Sarcoidosis หัวใจ: สิ่งที่คุณควรทราบ

Sarcoidosis เป็นโรคที่ก่อให้เกิด granulomas - ก้อนของเซลล์ที่ผิดปกติคล้ายกับเนื้อเยื่อแผลเป็น - เกือบทุกอวัยวะในร่างกาย granulomas เหล่านี้สามารถแทรกแซงกับการทำงานปกติของอวัยวะที่พวกเขาปรากฏและจึงสามารถผลิต dizzying อาร์เรย์ของอาการและปัญหาทางการแพทย์ เนื่องจากผู้ที่มีภาวะนี้สามารถพบอาการที่เกี่ยวกับปอดตาผิวหนังระบบประสาทระบบทางเดินอาหารต่อมไร้ท่อและหัวใจได้เนื่องจาก granulomas ของ sarcoidosis สามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะต่างๆ

อาจทำให้วินิจฉัยโรค sarcoidosis ในหัวใจได้ยาก แม้ว่าบางครั้งอาจเป็นอาการที่ไม่เอื้ออำนวยก็ตามบางครั้ง sarcoidosis ในหัวใจอาจเป็นสาเหตุของปัญหาทางคลินิกที่รุนแรงเช่น หัวใจล้มเหลว หรือ เสียชีวิตอย่างกะทันหัน ในกรณีเหล่านี้การวินิจฉัยโรค sarcoidosis ในหัวใจและการกำหนดวิธีการรักษาเป็นสิ่งสำคัญ

Sarcoidosis คืออะไร?

นักวิจัยเชื่อว่า sarcoidosis พัฒนาเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายตอบสนองต่อสารผิดปกติบางอย่าง (อาจเป็นสารสูดดม) ส่งผลให้เกิด granulomas สตรีส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบมากกว่าชายและคนผิวดำมีแนวโน้มที่จะพัฒนา sarcoidosis มากกว่าคนผิวขาวมากขึ้น มีแนวโน้มที่จะเป็นโรค sarcoidosis ในครอบครัว

อาการของ sarcoidosis แตกต่างกันมาก บางคนมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ที่มีอาการอ่อนเพลียไข้และลดน้ำหนัก คนอื่น ๆ จะมีอาการปอดอย่างเด่นชัดเช่นไอ, หายใจลำบาก หรือหายใจไม่ออก

ปัญหาเกี่ยวกับดวงตาอาจรวมถึงสีแดงปวดตาสายตาและความไวแสง แผลที่ผิวหนังอาจมีอาการผื่นขึ้นแผลบนใบหน้าการเปลี่ยนแปลงของสีผิวและก้อน

การรวมกันของอาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้น คนบางคนที่มีอาการ sarcoidosis ไม่มีอาการใด ๆ และได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอาการโดยบังเอิญเมื่อทำ X-ray ทรวงอกด้วยเหตุผลอื่น

Sarcoidosis หัวใจคืออะไร?

sarcoidosis หัวใจเกิดขึ้นเมื่อ sarcoid granulomas เกิดขึ้นในหัวใจ เช่นเดียวกับกรณี sarcoidosis โดยทั่วไปอาการของ sarcoidosis หัวใจมีตัวแปรมากจากคนสู่คน ในบางคน sarcoidosis หัวใจไม่มีปัญหาใด ๆ ; ในคนอื่นอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ความรุนแรงของ sarcoidosis ในหัวใจขึ้นอยู่กับขอบเขตของการเกิด granuloma ในหัวใจและที่อยู่ในหัวใจเหล่านี้ granulomas ปรากฏ โดยทั่วไปมีผู้ป่วยที่ได้รับ sarcoidosis น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจในช่วงอายุขัยของตัวเอง

แต่ในการศึกษาเกี่ยวกับการชันสูตรศพผู้คนที่มีโรค sarcoidosis มากถึงร้อยละ 70 มีโอกาสที่จะมี granulomas หัวใจอย่างน้อย นี้แสดงให้เห็นว่าเวลาส่วนใหญ่ sarcoidosis หัวใจไม่ก่อให้เกิดปัญหาทางคลินิกที่สามารถระบุตัวได้

เมื่อโรค sarcoidosis สร้างปัญหาหัวใจได้อย่างไรก็ตามปัญหาเหล่านี้อาจรุนแรงมาก

สัญญาณและอาการของ Sarcoidosis หัวใจ

ปัญหาที่เกิดจากโรคหัวใจและหลอดเลือด sarcoidosis ขึ้นอยู่กับว่าที่ใดในหัวใจทำให้เกิด granulomas อาการที่พบบ่อยที่สุดของ sarcoidosis หัวใจรวมถึง:

• บล็อกหัวใจ บล็อกหัวใจที่สมบูรณ์ทำให้เกิด ภาวะหัวใจเต้นช้า ( หัวใจเต้นช้า ) อาจเกิดขึ้นได้เมื่อมีการสร้าง granulomas ภายในเนื้อเยื่อที่ทำหน้าที่เป็นพิเศษของหัวใจ ( อ่านเกี่ยวกับระบบนำหัวใจ ) อาการของโรคหัวใจอาจรวมถึงความ รู้สึกไม่ชัด หรือ ความรู้สึก ผิดปกติ อย่างรุนแรง (การสูญเสียสติชั่วคราว) หรือแม้แต่ความตายอย่างฉับพลัน

• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ คอมเพล็กซ์ห้องหน้าท้องก่อนวัยอันควร (PVCs) หรือ ภาวะหัวใจเต้นผิดประจำห้อง เป็นเรื่องปกติในโรคหัวใจขาดเลือด sarcoidosis นอกจากนี้ยังอาจเกิดภาวะหัวใจผิดจังหวะรวมถึง ภาวะหัวใจห้องบน ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติเหล่านี้พัฒนาขึ้นเนื่องจากผลของ granulomas ที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจ
• เสียชีวิตทันที เนื่องจากมีการอุดตันของหัวใจหรือหัวใจเต้นเร็วการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเป็นเรื่องปกติที่พบได้บ่อยในภาวะหัวใจหยุดเต้นและมีผู้ป่วยประมาณร้อยละ 50 ที่เกิดจากภาวะนี้
• หัวใจล้มเหลว ความผิดปกติของหัวใจสามารถพัฒนาใน sarcoidosis หัวใจเมื่อสร้าง granuloma ภายในกล้ามเนื้อหัวใจกลายเป็นที่กว้างขวาง

• โรคหัวใจและหลอดเลือด เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ หรือ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากแผลเป็นในเยื่อบุไทรอยด์ของหัวใจ
• โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ Granulomas ที่มีผลต่อลิ้นหัวใจอาจทำให้เกิดการ ลุกลามของ mitral หรือการ สำลัก tricuspid หรือไม่บ่อยมากขึ้น การสำลัก aortic
• หัวใจวาย Sarcoid granulomas อาจส่งผลต่อ หลอดเลือดหัวใจตีบ ซึ่งทำให้เกิดการตายของกล้ามเนื้อหัวใจและหัวใจส่วนที่ตายไป
• หัวใจล้มเหลวด้านขวา sarcoidosis ในปอดอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิด ความดันโลหิตสูงในปอด ซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา

วินิจฉัย Sarcoidosis หัวใจ

การวินิจฉัยโรค sarcoidosis ในหัวใจมักเป็นเรื่องที่ยุ่งยาก การทดสอบขั้นสุดทายคือการตรวจชิ้นเนื้อในปจจุบัน อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อไม่เพียง แต่เป็นขั้นตอนการบุกรุก แต่ยังเนื่องจาก (เนื่องจาก sarcoid granulomas กระจายแบบสุ่ม) การตรวจชิ้นเนื้ออาจจะกลับมาเป็น "ปกติ" ได้แม้ในขณะที่มีการเกิด sarcoidosis ในหัวใจ

สิ่งนี้หมายความว่าโดยปกติแล้วการวินิจฉัยโรค sarcoidosis ในหัวใจจะกระทำโดยการชั่งน้ำหนักหลักฐานจากวิธีการวินิจฉัยหลาย ๆ แบบ

ประการแรกเป็นสิ่งสำคัญสำหรับแพทย์ที่จะรู้ว่าเมื่อใดที่ควรมองหา sarcoidosis หัวใจ การค้นหา sarcoidosis ในหัวใจเป็นสิ่งสำคัญในคนที่เป็นที่รู้จักว่ามี sarcoidosis ที่มีผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย นอกจากนี้ควรคิดถึง sarcoidosis ในคนหนุ่มสาว (อายุต่ำกว่า 55 ปี) ที่เป็นโรคหัวใจวายภาวะหัวใจหยุดเต้นหรือหัวใจล้มเหลวเนื่องจากสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้

ถ้า sarcoidosis หัวใจเป็นวินิจฉัยที่ควรได้รับการพิจารณาทำ echocardiogram เป็นปกติการทดสอบไม่รุกรานครั้งแรกดำเนินการ การทดสอบนี้มักจะเผยให้เห็นเงื่อนงำที่สำคัญถ้ามีการเกิด sarcoidosis ในหัวใจรวมทั้งในบางกรณีลักษณะสัญญาณสะท้อนที่ผลิตโดย granulomas ภายในกล้ามเนื้อหัวใจ

อย่างไรก็ตามการ สแกนด้วยคลื่น MRI หัวใจ มีแนวโน้มที่จะแสดงหลักฐานของ granulomas sarcoid ภายในหัวใจและโดยปกติจะเป็นวิธีการทดสอบที่ไม่รุกรานทางเลือก การสแกน PET ของหัวใจยังมีความสำคัญมากสำหรับการตรวจจับ granulomas ของ sarcoid หัวใจ แต่การสแกน PET ทำได้น้อยกว่าการสแกน MRI

มาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัย sarcoidosis ในหัวใจเป็น biopsy ของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งสามารถทำได้ในระหว่างการสวนหัวใจ อย่างไรก็ตามตามที่ระบุไว้แล้วการตรวจหา granulomas ด้วยวิธีนี้แม้ว่าจะมีอยู่แล้วก็ตามจะประสบความสำเร็จได้น้อยกว่าครึ่งเวลา

ในกรณีส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการและอาการทางคลินิกการทดสอบไม่รุกรานและการทดสอบแบบรุกรานการระบุว่ามีหรือไม่มี sarcoidosis ในหัวใจสามารถทำได้ด้วยความมั่นใจในระดับสูง

Sarcoidosis หัวใจได้รับการรักษาอย่างไร?

ถ้ามีการเกิด sarcoidosis ในหัวใจการรักษามุ่งไปที่การชะลอตัวหรือหยุดความก้าวหน้าของ sarcoidosis และเพื่อป้องกันหรือรักษาผลกระทบที่ร้ายแรงที่สุดของโรคหัวใจชนิดนี้

การรักษา sarcoidosis เอง

การบำบัดด้วยวิธี sarcoidosis เองพยายามปราบปรามการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เป็นสาเหตุของการเกิด granulomas ใน sarcoidosis มักทำด้วย glucocorticoid (steroid therapy therapy) โดยส่วนใหญ่จะเป็น prednisone บ่อยครั้งที่มีการกำหนดปริมาณสูงในตอนเริ่มต้น (40-60 มก. / วัน) ในปีแรกปริมาณยานี้จะค่อยๆลดลงเหลือ 10-15 มิลลิกรัมต่อวันและยังคงดำเนินต่อไปเป็นเวลาอย่างน้อยหนึ่งหรือสองปี

ถ้าการประเมินใหม่แสดงให้เห็นว่า sarcoidosis มีเสถียรภาพ (นั่นคือไม่มีหลักฐานใด ๆ เกี่ยวกับการเกิด granuloma ที่ใด ๆ ในร่างกายและการแก้ไขอาการใด ๆ ที่เกิดจาก sarcoidosis) อาจเป็นไปได้ที่จะหยุดการใช้ยาสเตียรอยด์ในที่สุด

ในคนที่ไม่ได้ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์อาจจำเป็นต้องใช้ยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่นคลอโรฟอร์มไซโคลสปอร์นหรือ methotrexate

การรักษาอาการหัวใจวายของ sarcoidosis

ผลที่น่ากลัวที่สุดของ sarcoidosis ในหัวใจคือการเสียชีวิตอย่างกะทันหันอันเนื่องมาจากหัวใจวายหรือหัวใจเต้นเร็ว เครื่องกระตุ้นหัวใจ แบบถาวรควรฝังไว้ในคนที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดในผู้ที่มีสัญญาณของการเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นบน คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

สามารถใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจและหลอดเลือดหัวใจเทียม (Implantable cardioverter-defibrillators) เพื่อป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ สังคมระดับมืออาชีพไม่สามารถพัฒนาแนวทางที่ชัดเจนเกี่ยวกับผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจได้ควรได้รับ ICDs อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่แนะนำให้คนไข้ที่เป็นโรค sarcoidosis ที่ช่วยลด อัตราการเต้นของหัวใจห้องล่างซ้าย หรือผู้ที่รอดชีวิตตอนที่มีอาการกระตุกของหน้าอกหรือ ventricular fibrillation

นอกจากนี้การ ศึกษาเกี่ยวกับ Electrophysiology สามารถช่วยในการพิจารณาว่าคนที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดหัวใจมีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันจากภาวะหัวใจเต้นผิดและผู้ที่ควรจะมี ICD

หากมีโรคหัวใจวายที่เกิดจากโรคหลอดเลือดหัวใจมีการผ่าตัดควรได้รับการพิจารณาโดยใช้เกณฑ์เดียวกันกับคนอื่นที่มีปัญหาวาล์วหัวใจ

หากหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นผู้ที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด sarcoidosis ควรได้รับการ รักษาด้วยความก้าวร้าว เช่นเดียว กับความล้มเหลวของหัวใจ ที่ใช้สำหรับทุกคนที่มีภาวะนี้ หากภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงและไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาอีกต่อไปคนที่เป็นโรค sarcoidosis ควรได้รับการพิจารณาเช่นเดียวกันกับการปลูกถ่ายหัวใจที่ให้กับคนอื่นที่เป็นโรคหัวใจล้มเหลว ในความเป็นจริงผลลัพธ์ของพวกเขาหลังจากการปลูกถ่ายหัวใจดูเหมือนจะดีกว่าผลลัพธ์ที่ได้รายงานสำหรับผู้ที่มีการปลูกถ่ายด้วยสาเหตุอื่น ๆ

คำจาก

เช่นเดียวกับกรณี sarcoidosis โดยทั่วไป sarcoidosis ที่มีผลต่อหัวใจอาจมีอาการได้หลายอย่างตั้งแต่ไม่เป็นพิษเป็นภัยถึงตาย ถ้ามีเหตุผลที่จะสงสัยเกี่ยวกับโรค sarcoidosis ในหัวใจจำเป็นที่จะต้องทำการทดสอบที่จำเป็นเพื่อให้หรือวินิจฉัยการวินิจฉัย สำหรับคนที่เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือด sarcoidosis การรักษาในช่วงต้นและก้าวร้าว (ทั้งในส่วนของ sarcoidosis เองและอาการหัวใจเต้นผิดปกติ) สามารถช่วยปรับปรุงผลลัพธ์ได้ดีขึ้น

> แหล่งที่มา:

> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, และอื่น ๆ คำชี้แจง HRS Expert Consensus เกี่ยวกับการวินิจฉัยและการจัดการภาวะ arrhythmia ที่สัมพันธ์กับหัวใจ Sarcoidosis จังหวะหัวใจ 2014; 11: 1305

> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidosis หัวใจ Am Heart J 2009; 157: 9

> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. การปลูกถ่ายหัวใจสำหรับความล้มเหลวของโรคหัวใจในระยะสิ้นสุดลงเนื่องจากภาวะ Sarcoidosis จากหัวใจ Proplant ปลูก 2013; 45: 2384

> Soejima K, Yada H. การทำงานและการจัดการผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติหรือ Subclinical Cardiac Sarcoidosis: เน้นความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจที่เกี่ยวข้อง J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578