การย้ายของอาการหลอดเลือดใหญ่

ความบกพร่องของหัวใจเกิดขึ้นเมื่อคลอด

การขนย้ายหลอดเลือดใหญ่ (TGA) หรือที่เรียกว่าการขนย้ายของหลอดเลือดใหญ่นั้นเป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่ร้ายแรงซึ่งเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด ในตำแหน่งนี้จะมีการเปลี่ยนตำแหน่งของหลอดเลือดหลักสองเส้นที่นำเลือดออกจากหัวใจหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงในปอด คาดว่าการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดขึ้นใน 1 ใน 3,500-5,000 รายซึ่งเด็กชายได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กหญิง

ไม่ทราบสาเหตุ TGA

ใน หัวใจปกติ เลือดจากร่างกายเข้ามาในหัวใจและไปจากหัวใจไปยังปอดผ่านทางหลอดเลือดแดงในปอดเพื่อให้ได้รับออกซิเจน มันกลับมาสู่หัวใจและถูกสูบออกไปที่ร่างกายผ่านทางเส้นเลือดใหญ่ เนื่องจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงในปอดได้รับการเปลี่ยนเป็น TGA เลือดออกจากร่างกายเข้าสู่หัวใจ แต่ถูกสูบกลับสู่ร่างกายอีกครั้งโดยไม่ต้องไปที่ปอดเพื่อออกซิเจน

การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่มักเกิดขึ้นกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ เช่นข้อบกพร่องของผนังด้านข้าง (ventricular septal defect - VSD) ใน 10% ของกรณีมีข้อบกพร่องประเภทอื่น ๆ เกิดขึ้นนอกเหนือจาก TGA

อาการ

อาการของการขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่ดีมีอยู่ที่เกิดหรือไม่นานหลังจากนั้น อาการ ได้แก่ :

อาการรุนแรงขึ้นอยู่กับว่ามีออกซิเจนเข้าไปในเลือดที่สูบออกสู่ร่างกายได้อย่างไร ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเป็นช่องว่างที่อยู่ตรงกลางของหัวใจ ถ้ามีอยู่ก็สามารถช่วยให้เลือดที่มีออกซิเจนในนั้นจะได้รับการผสมกับเลือดออกไปที่ร่างกาย

ในกรณีนี้ทารกจะมีอาการสีซีดน้อยหรือมีอาการเมื่อเขา / เธอกำลังร้องไห้หรือไม่สบายใจ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยการเปลี่ยนตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่ได้รับการยืนยันโดยอัลตราซาวนด์ของหัวใจเรียกว่า echocardiogram หากสงสัยว่าเป็น TGA ก่อนคลอดคุณสามารถทำ echocardiogram ได้กับทารกในครรภ์ การวินิจฉัยการเปลี่ยนตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่ ๆ ก่อนคลอดช่วยให้ทารกได้รับการดูแลทางการแพทย์เป็นพิเศษหลังจากที่คลอด

การรักษา

ไม่นานหลังจากคลอดทารกที่มี TGA จะเริ่มรับยาทางหลอดเลือดดำ (IV) ที่เรียกว่า prostaglandin หากไม่มีหลุมในผนังตรงกลางของหัวใจเพื่อให้เลือดมีออกซิเจนไปผสมกับเลือดไปสู่ร่างกายหลุมจะถูกผ่าตัดโดยใช้เทคนิคที่เรียกว่าบอลลูนแอ็กทีฟโพรงมดลูก (หรือที่เรียกว่า Rashkind ขั้นตอน)

การรักษาเหล่านี้แม้ว่าจะเป็นการชั่วคราว ทารกจะต้องผ่าตัดเปิดหัวใจเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจทำให้หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงกลับเข้าสู่ตำแหน่งที่ถูกต้อง (เรียกว่าการผ่าตัดเปลี่ยนหลอดเลือดแดง) การผ่าตัดมักจะดำเนินการในเดือนแรกของชีวิตทารกและอาจจำเป็นภายในสองสัปดาห์แรกของชีวิตหากภาวะโลหิตเป็นพิษรุนแรง

จนกระทั่งช่วงกลางศตวรรษที่ยี่สิบทารกส่วนใหญ่ที่เกิดมาพร้อมกับการขนย้ายหลอดเลือดแดงที่ดีนั้นไม่สามารถอยู่รอดได้ภายในไม่กี่เดือน เนื่องจากเทคนิคการผ่าตัดที่ดีขึ้นและการดูแลที่ดีขึ้นหลังจากได้รับการผ่าตัดแล้วภาพจึงเปลี่ยนไปและเด็กส่วนใหญ่ที่มี TGA จะอยู่รอดได้หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง

ที่มา:

> Martins, Paula และ Eduardo Castela "การย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ ๆ " วารสาร Orphanet เรื่องโรคที่หายาก 3 (2008): ePub