Cardiomyopathy ที่ จำกัด

ภาพรวม

คาร์ดิโอไมโอแพทีทีดที่มีข้อจํากัดอยู่ในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่พบบ่อยที่สุด 3 ประเภทหรือเป็นโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ อีกสองประเภทคือ cardiomyopathy ขยาย และ hypertrophic cardiomyopathy

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด เป็นสิ่งสำคัญเพราะมักก่อให้เกิด ภาวะหัวใจล้มเหลว และขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้หัวใจล้มเหลวอาจเป็นเรื่องยากที่จะรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพ

เนื่องจากการรักษาความผิดปกตินี้อาจเป็นเรื่องยากหากทุกคนที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด ควรอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจ

คำนิยาม

ใน cardiomyopathy จำกัด ด้วยเหตุผลหนึ่งหรืออีกกล้ามเนื้อหัวใจพัฒนา "ความแข็ง" ผิดปกติ ในขณะที่กล้ามเนื้อหัวใจแข็งตัวยังคงสามารถทำสัญญาได้ตามปกติดังนั้นจึงสามารถสูบฉีดเลือดได้จึงไม่สามารถพักผ่อนได้อย่างเต็มที่ในช่วงที่หัวใจวายขึ้น (Diastole คือระยะ "เติม" ของรอบหัวใจ - เวลาในระหว่างหัวใจเต้นเมื่อ โพรง จะเติมเลือด) ความล้มเหลวในการผ่อนคลายนี้ทำให้ยากที่โพรงจะเติมเลือดให้เพียงพอระหว่าง diastole

ข้อ จำกัด ในการบรรจุหัวใจ (ซึ่งทำให้ชื่อนี้มีชื่อ) ทำให้เลือด "สำรอง" ขณะที่พยายามเข้าโพรงซึ่งอาจสร้างความแออัดในปอดและอวัยวะอื่น ๆ ได้

อีกชื่อหนึ่งของการ จำกัด การเติมหัวใจระหว่าง diastole คือ "ความผิดปกติของ diastolic" และชนิดของความล้มเหลวของหัวใจเรียกว่าหัวใจล้มเหลว diastolic

โดยพื้นฐานแล้วคาร์ดิโอไมโอแพทีดที่ จำกัด เป็นหนึ่งในหลายสาเหตุของความผิดปกติของหัวใจ diastolic แม้ว่าจะค่อนข้างหายาก

สาเหตุ

มีหลายเงื่อนไขที่อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้ ในบางกรณีไม่สามารถระบุสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงได้ซึ่งในกรณีนี้คาร์ดิโอไมโอแพทีทีดที่ จำกัด กล่าวว่าเป็น "idiopathic" อย่างไรก็ตามควรมีการวินิจฉัยสาเหตุ cardiomyopathy ที่ไม่สามารถคาดเดาได้เฉพาะเมื่อพบสาเหตุอื่น ๆ ทั้งหมดที่อาจถูกมองหาและถูกตัดออก

สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ :

สิ่งที่ก่อให้เกิดความผิดปกติที่เกิดขึ้นทั้งหมดเหล่านี้มีสาเหตุมาจากการที่กระบวนการเหล่านี้ก่อให้เกิดกระบวนการที่ขัดขวางการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจเช่นการแทรกซึมของเซลล์ผิดปกติหรือการฝากตัวผิดปกติ กระบวนการเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะไม่แทรกแซงมากเกินไปกับการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ แต่ลดความยืดหยุ่นของกล้ามเนื้อหัวใจและทำให้ จำกัด การเติมโพรงด้วยเลือด

อาการ

อาการที่ผู้คนมีประสบการณ์เกี่ยวกับ cardiomyopathy ที่ จำกัด มีความคล้ายคลึงกับ อาการที่เกิดขึ้นกับภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ อื่น อาการส่วนใหญ่เกิดจากความแออัดของปอดความแออัดของอวัยวะอื่น ๆ และความสามารถในการเพิ่มปริมาณเลือดปั๊มหัวใจระหว่างการออกกำลังกายอย่างเพียงพอ

(หายใจถี่), บวม (บวมที่เท้าและข้อเท้า) อ่อนเพลียความเมื่อยล้าความอดทนลดลงอย่างมากสำหรับการออกกำลังกายและ palpitations ด้วยความรุนแรง cardiomyopathy จำกัด ความแออัดของอวัยวะในช่องท้องอาจเกิดขึ้นทำให้ตับขยายใหญ่ขึ้นและม้ามและ ascites (การสะสมของของเหลวในโพรงในช่องท้อง)

การวินิจฉัยโรค

เช่นเดียวกับรูปแบบส่วนใหญ่ของหัวใจล้มเหลวการวินิจฉัยของ cardiomyopathy จำกัด ขึ้นอยู่กับแพทย์ก่อนที่จะแจ้งเตือนไปยังความเป็นไปได้ว่าเงื่อนไขนี้อาจมีอยู่เมื่อมีประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย

คนที่มี ภาวะ หัวใจล้มเหลวอย่างมีนัยสำคัญอาจมีอัตราการ เต้นหัวใจเร็ว อย่างรวดเร็ว (relative tachycardia) (อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว) ในช่วงที่เหลือและการขยายหลอดเลือดดำบริเวณคอ การค้นพบทางกายภาพเช่นเดียวกับอาการเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะคล้ายกับ อาการเยื่อหุ้มหัวใจตีบ ในความเป็นจริงความแตกต่างของ cardiomyopathy ที่ถูก จำกัด จากโรคเยื่อหุ้มหัวใจตีบเป็นปัญหาคลาสสิกที่ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจต้องเผชิญกับการสอบการรับรองของคณะกรรมการ (ในการทดสอบคำตอบนี้เกี่ยวข้องกับเสียงหัวใจลึกลับที่เกิดจากเงื่อนไขสองข้อนี้คือ "s3 gallop" ที่มี cardiomyopathy ที่ จำกัด และ "pericardial knock" ที่มีเยื่อหุ้มหัวใจตีบ)

การวินิจฉัยของคาร์ดิโอไมโอแพทีดที่ จำกัด มักจะได้รับการยืนยันโดยการทำ echocardiography ซึ่งแสดงให้เห็นถึงความหย่อนสมรรถภาพทางเดินหย่อนใจและหลักฐานการเติมสารโพรงในร่างกายที่ จำกัด ถ้าสาเหตุหลักเป็นโรคแทรกซึมเช่นโรค amyloidosis การทดสอบ echo อาจแสดงให้เห็นถึงหลักฐานของการสะสมของไขมันผิดปกติในกล้ามเนื้อหน้าอก การ สแกน ด้วย MRI ด้วยหัวใจ สามารถช่วยในการวินิจฉัยและในบางกรณีสามารถช่วยระบุสาเหตุที่แท้จริงได้ การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจยังเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยเมื่อเกิดโรคแทรกซ้อนหรือการเก็บรักษา

การรักษา

หากมีการระบุสาเหตุพื้นฐานของคาร์ดิโอไมโอแพทีทีนที่ จำกัด การรักษาอย่างจริงจังว่าสาเหตุดังกล่าวอาจช่วยให้ย้อนกลับหรือหยุดความก้าวหน้าของคาร์ดิโอไมโอแพทีที จำกัด แต่น่าเสียดายที่ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงที่ตรงกลับตัวเอง cardiomyopathy จำกัด

การจัดการคาร์ดิโอไมโอแพทีทีนแบบ จำกัด คือการควบคุมความแออัดและอาการบวมน้ำในปอดเพื่อลดอาการ นี้สามารถทำได้โดยการใช้ ยาเสพติด จำนวนมาก เช่นเดียวกับที่ใช้สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากการขยาย cardiomyopathy

ยาขับปัสสาวะ เช่น Lasix (furosemide) มีแนวโน้มที่จะให้ผลประโยชน์ที่ชัดเจนที่สุดในการรักษาผู้ที่มี cardiomyopathy ที่ จำกัด อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ที่จะทำให้คนที่มีอาการนี้ "แห้งเกินไป" กับยาขับปัสสาวะลดการเติมโพรงระหว่าง diastole ดังนั้นการตรวจสอบสภาพของพวกเขาจึงจำเป็นต้องมีการวัดน้ำหนักอย่างน้อยทุกวันและเป็นระยะ ๆ เพื่อตรวจสอบการตรวจเลือดเพื่อหาหลักฐานการคายน้ำเรื้อรัง ปริมาณยาขับปัสสาวะที่ดีที่สุดอาจมีการเปลี่ยนแปลงตามช่วงเวลาดังนั้นการเฝ้าระวังนี้จึงเป็นความต้องการเรื้อรัง

การใช้ ตัวป้องกันช่องแคลเซียม จะมีประโยชน์โดยการปรับปรุงการทำงานของหัวใจ diastolic โดยตรงและโดยการชะลออัตราการเต้นของหัวใจเพื่อให้มีเวลาในการเติมโพรงระหว่างหัวใจเต้นมากขึ้น ด้วยเหตุผลที่คล้ายกัน beta-blockers อาจเป็นประโยชน์

มีหลักฐานว่า สารยับยั้ง ACE อาจเป็นประโยชน์กับคนอย่างน้อยบางรายที่มี cardiomyopathy ที่ จำกัด โดยอาจลดความแข็งของกล้ามเนื้อหัวใจ

ถ้ามี ภาวะหัวใจห้องบน มีความจำเป็นอย่างยิ่งที่จะควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจเพื่อให้มีเวลาเพียงพอในการเติมโพรง การใช้ตัวบล็อกแคลเซียมและตัวบล็อกเบต้าสามารถบรรลุเป้าหมายนี้ได้

หากการรักษาด้วยยาไม่สามารถควบคุมอาการของ cardiomyopathy ที่ จำกัด การปลูกถ่ายหัวใจอาจกลายเป็นตัวเลือกที่ควรพิจารณา

การพยากรณ์โรคของคาร์ดิโอไมโอแพทีทีดที่มีแนวโน้มจะรุนแรงในผู้ชายในคนที่อายุมากกว่า 70 ปีและในคนที่มีอาการหัวใจล้มเหลวเกิดจากสภาพที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเช่นโรค amyloidosis

สรุป

คาร์ดิโอไมโอแพทีที จำกัด เป็นรูปแบบที่ไม่ปกติของภาวะหัวใจล้มเหลว ทุกคนที่มีอาการนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์เต็มรูปแบบเพื่อค้นหาสาเหตุที่แท้จริงและต้องมีการจัดการทางการแพทย์อย่างรอบคอบและต่อเนื่องเพื่อลดอาการและเพิ่มประสิทธิภาพในระยะยาว

> แหล่งที่มา:

> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. การจัดประเภทของ Cardiomyopathies: คำแถลงตำแหน่งจาก European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases Eur Heart J 2008; 29: 270

> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al บทบาทของการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าในระบบหัวใจล้มเหลว J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407

> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด N Engl J Med ปี 1997; 336: 267