Scleroderma ไม่ใช่โรคเดี่ยว
Scleroderma เป็นอาการของกลุ่มของโรคที่มีความซับซ้อนโดยการเจริญเติบโตผิดปกติของ เนื้อเยื่อ เกี่ยวพันเนื้อเยื่อที่สนับสนุนผิวและอวัยวะภายใน rheumatologists หลายหมายถึงโรคเป็นเส้นโลหิตตีบระบบและผิวหนังมีส่วนร่วมเป็น scleroderma Scleroderma หมายถึง "ผิวที่แข็ง" ซึ่งมาจากภาษากรีกคำว่า sklerosis (ซึ่งหมายถึงความแข็ง) และ derma (ซึ่งหมายถึงผิวหนัง)
Scleroderma ถือว่าเป็นทั้ง โรคไขข้อ (เงื่อนไขที่มี อาการอักเสบ และปวดกล้ามเนื้อข้อต่อหรือเนื้อเยื่อเส้นใย) และเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
scleroderma บางชนิดมีกระบวนการผิดปกติที่ จำกัด ซึ่งส่วนใหญ่ทำให้ผิวแข็งและแน่น ประเภทอื่น ๆ มีความซับซ้อนมากขึ้นส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายในเช่นหัวใจปอดและไต
มีสองชั้นหลักของ scleroderma: localized scleroderma ซึ่งมีผลต่อเฉพาะบางส่วนของร่างกายและรวมถึง scleroderma เส้นและ morphea และโรคระบบประสาทส่วนกลางซึ่งมีผลต่อร่างกายทั้งหมด
Scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น
ชนิดของเนื้อเยื่อผิวหนังแข็งตัวมีผลกระทบต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องและบางครั้งก็เป็นกล้ามเนื้อด้านล่าง อวัยวะภายในไม่ได้รับผลกระทบ
scleroderma ไม่สามารถพัฒนาไปสู่โรคระบบได้ ชนิดที่สามารถปรับตัวได้สามารถปรับปรุงได้เมื่อเวลาผ่านไป แต่การเปลี่ยนแปลงของผิวที่เกิดขึ้นเมื่อมีการใช้งานเป็นโรคได้อย่างถาวร
อาจเป็นการร้ายแรงและปิดใช้งาน
มีสองประเภทของเนื้อร้าย scleroderma: morphea และเส้นตรง
Morphea
แพทช์สีแดงที่ข้นขึ้นในบริเวณที่เป็นรูปไข่รูปไข่เป็นลักษณะเฉพาะของชนิด morphea ของ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น ศูนย์กลางของแผ่นปะการังเป็นงาช้างมีเส้นใยสีม่วง แพทช์สามารถเกิดขึ้นได้ที่หน้าอก, ท้อง, หลัง, ใบหน้า, แขนและขา
แพทช์โดยปกติเหงื่อเล็กน้อยและมีการเจริญเติบโตของเส้นผมน้อย Morphea สามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่น (จำกัด หนึ่งหรือหลายแพทช์ตั้งแต่ครึ่งนิ้วถึง 12 นิ้วในเส้นผ่าศูนย์กลาง) หรือโดยทั่วไป (แพทช์ผิวแข็งและมืดและกระจายไปทั่วพื้นที่ขนาดใหญ่ของร่างกาย) Morphea โดยทั่วไปจางหายไปในสามถึงห้าปี แต่คนสามารถมีแพทช์ผิวสีเข้มและแม้ว่าจะหายากกล้ามเนื้ออ่อนแอที่ยังคง
เชิงเส้น
ลักษณะเด่นของเส้นเดียวหรือแถบที่หนาขึ้นของผิวที่มีสีผิดปกติมักเป็นตัวบ่งชี้ลักษณะเส้นเอ็นของเนื้อเยื่อไพล สายมักวิ่งลงที่แขนหรือขา แต่สามารถวิ่งลงหน้าผาก
โรคระบบประสาทส่วนกลาง
โรคหลอดเลือดตีบในระบบไม่เพียง แต่ส่งผลต่อผิวหนัง แต่ยังเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดและอวัยวะที่สำคัญ
CREST Syndrome
ผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางมักมีอาการต่อไปนี้ทั้งหมดเรียกว่า CREST syndrome เป็นตัวย่อสำหรับ:
- Calcinosis: การสะสมของแคลเซียมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
- ปรากฏการณ์ Raynaud: หลอดเลือดเล็ก ๆ ของมือหรือเท้าทำสัญญาเพื่อตอบสนองต่อความหนาวเย็นหรือความวิตกกังวล
- ความผิดปกติของหลอดอาหาร: การทำงาน ผิดปกติ ของหลอดอาหารเกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเรียบในหลอดอาหารสูญเสียการเคลื่อนไหวปกติ
- Sclerodactyly: ผิวหนาและแน่นบนนิ้วมือของคุณเป็นผลมาจากการสะสมของคอลลาเจนส่วนเกินภายในชั้นผิว
- Telangiectasias: จุดแดงเล็ก ๆ บนมือและหน้าเกิดจากการบวมของหลอดเลือดเล็ก ๆ
Scleroderma ที่ จำกัด
โรคระบบประสาทส่วนกลางแบ่งออกเป็นสองประเภท จำกัด และแพร่กระจาย
scleroderma โดยปกติจะมีอาการเริ่มตึงและ จำกัด เฉพาะบางส่วนของผิวเช่นนิ้วมือใบหน้าแขนล่างและขา
ปรากฏการณ์ Raynaud มักมีประสบการณ์หลายปีก่อนที่ผิวจะหนาขึ้น คนอื่น ๆ ประสบปัญหาผิวมากกว่าส่วนมากของร่างกายที่แสดงให้เห็นการปรับปรุงเมื่อเวลาผ่านไปเหลือเพียงผิวหน้าและมือที่มีผิวที่ตึงกระชับ Calcinosis และ telangiectasias มักทำตาม
scleroderma จำกัด บางครั้งเรียกว่า CREST syndrome เนื่องจากความเด่นชัดของอาการ CREST ในผู้ป่วยเหล่านี้
Diffuse Scleroderma
scleroderma กระจายมักจะมีการโจมตีอย่างฉับพลัน ผิวหนาขึ้นอย่างรวดเร็วและครอบคลุมมากของร่างกายโดยทั่วไปในรูปแบบสมมาตร อวัยวะภายในที่สำคัญอาจได้รับความเสียหาย อาการที่พบบ่อยกับการกระจาย scleroderma รวมถึง:
- เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า
- สูญเสียความอยากอาหารหรือการสูญเสียน้ำหนัก
- ร่วมบวม
- อาการปวดข้อ
ผิวหนังอาจบวมปรากฏเงาและรู้สึกตึงและคัน ความเสียหายของ scleroderma กระจายเกิดขึ้นในช่วงไม่กี่ปี
หลังจากประมาณสามถึงห้าปีผู้ป่วยมักจะมีเสถียรภาพระยะเมื่อความคืบหน้าดูเหมือนน้อยและอาการจะลดลง แต่ค่อยๆการเปลี่ยนแปลงของผิวจะเริ่มขึ้นอีกครั้ง เฟสที่รู้จักว่าอ่อนลงเกิดขึ้นในระหว่างที่มีคอลลาเจนน้อยลงและร่างกายสามารถขจัดคอลลาเจนส่วนเกินได้
พื้นที่สุดท้ายหนาขึ้นจะนุ่มนวลกลับคืนได้ ผิวของผู้ป่วยบางรายกลับคืนสู่สภาพปกติในขณะที่ผิวของคนอื่นบางและเปราะบาง ผู้ป่วยที่มี scleroderma กระจายจะต้องเผชิญหน้ากับการพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุดหากพวกเขามีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงในไตปอดหัวใจและระบบทางเดินอาหาร
น้อยกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนจากเนื้อร้ายทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงในอวัยวะที่กล่าวมาข้างต้น
โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม Sine Scleroderma
บางคนยอมรับโรคระบบประสาทส่วนกลางไซนัส scleroderma เป็นประเภทที่สามของเส้นโลหิตตีบระบบ รูปแบบนี้มีผลต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายใน แต่ไม่ใช่ผิว
คำจาก
สิ่งสำคัญคือต้องทำความเข้าใจประเภทของเส้นโลหิตตีบที่เป็นระบบซึ่ง คุณได้รับการวินิจฉัย เพื่อเลือกวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ แม้ว่าจะไม่มีการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางหรือ scleroderma แต่ก็มีทางเลือกมากมายที่จะช่วยให้คุณจัดการกับสภาวะลดอาการและยังคงมีชีวิตอยู่ต่อไปได้ดี
> แหล่งที่มา:
> เอกสารข้อมูลเกี่ยวกับสุขภาพของหนังศีรษะ NIAMS http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN Kelleys ตำราของโรคข้อ Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013