สาเหตุเหล็กเกินคืออะไร?

การตรวจสอบปริมาณเหล็กที่เกินจากการถ่ายโอนข้อมูลหลายรายการ

ภาวะเหล็กเกินคือสภาวะที่มีธาตุเหล็กอยู่ในร่างกายมากเกินกว่าร่างกายสามารถกำจัดออกได้ คำศัพท์ทางเทคนิคสำหรับเหล็กเกินคือ hemochromatosis มีสาเหตุหลักสองประการที่ทำให้เกิดภาวะเหล็กเกิน (iron overload): 1) hemochromatosis ทางพันธุกรรม หรือ (2) hemochromatosis transfusional hemochromatosis กรรมพันธุ์เป็นเงื่อนไขที่ส่งผ่านลงในครอบครัว hemochromatosis transfusional เกิดขึ้นเมื่อคนต้องถ่ายเลือดหลายเม็ด (RBC) transfusions

เหล็กมีอยู่ภายใน ฮีโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนภายใน RBC งานเหล็กเพื่อช่วยขนส่งออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อทั้งหมด โดยปกติร่างกายจะดูดซึมธาตุเหล็กเพียงอย่างเดียวจากอาหารของคุณเพื่อให้ทันกับการผลิต RBC หากคุณไม่กินอาหารที่มีธาตุเหล็กเพียงพอระดับธาตุเหล็กของคุณจะลดลงทำให้เกิด โลหิตจางจากภาวะขาดธาตุเหล็ก เมื่อ RBCs หมดชีวิตของพวกเขาเหล็กภายในพวกเขาจะถูกรีไซเคิลเพื่อใช้ใน RBCs ใหม่ที่ผลิต

เหตุใดการถ่ายเลือด RBC จึงทำให้เกิดการทำให้เกินเหล็ก?

เหล็กมีอยู่ภายใน RBC ทั้งหมดในหน่วยเลือดที่ถ่าย ดังนั้นการถ่ายเลือดจาก RBC ทุกคนที่ได้รับนั้นเป็นเพียงการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (IV) ปัญหาคือร่างกายมีขีด จำกัด ในเรื่องความสามารถในการกำจัดเหล็กที่มากเกินไปนี้ นอกจากนี้ผู้ที่มีธาลัสซีเมียยังต้องการรับธาตุเหล็กมากกว่าที่ต้องการจากอาหารที่ทำให้ปัญหาแย่ลง

ใครเป็นผู้ที่มีความเสี่ยงในการใช้งานเกินพิกัดของเหล็ก Transfusional?

ทุกคนที่ได้รับการถ่ายเลือด RBC หลายคนอาจมีความเสี่ยง แต่คนที่อาศัยการถ่ายเลือดจะมีความเสี่ยงสูง

(หรือมี ความเสี่ยงสูงสำหรับโรคหลอดเลือดสมอง ), thalassemia beta thalassaemia , Diamond Blackfan Anemia , aplastic anemia และ myelodysplastic syndrome ในกลุ่มอื่น ๆ ผู้ที่เป็นมะเร็งที่ต้องการการถ่ายเลือดหลายครั้งระหว่างการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือการปลูกถ่ายไขกระดูกมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะเหล็กเกิน

การตรวจร่างกายของฉันสำหรับ Iron Overload?

ผู้ที่จะต้องถ่ายเลือดตลอดชีวิตมักจะได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเนื่องจากมีภาวะเหล็กเกิน ในผู้ป่วยเหล่านี้สามารถสังเกตอาการเกินพิกัดของเหล็กได้หลังจากการถ่ายเลือดผ่านทางหลอดเลือดดำ 12 ถึง 15 ครั้ง การตรวจสอบเลือดมักเรียกว่า ferritin ในช่วงแรก Ferritin แสดงถึงปริมาณเหล็กทั้งหมดที่เก็บอยู่ในร่างกายของคุณ Ferritin มักจะวาดตามกำหนดเวลาทุก 1-3 เดือนเพื่อให้แพทย์ของคุณสามารถดูว่ามีแนวโน้มอย่างไร (นั่นคือค่าที่เพิ่มขึ้นหรือไม่?) Chelation ระยะของยาที่ใช้ในการขจัดเหล็กมักเริ่มต้นหลังจาก ferritin มากกว่า 1000 ng / mL แต่น่าเสียดายที่ระดับเฟอร์ริตินได้รับผลกระทบจากสิ่งอื่นที่ไม่ใช่เหล็กเกินพิกัด ระดับเฟอร์ริตินสามารถมองเห็นได้ในช่วงเจ็บป่วยและการอักเสบ

เนื่องจากข้อ จำกัด ของ ferritin จึงได้มีการพัฒนาวิธีอื่น ๆ ในการประเมินภาวะเกินเหล็ก ก่อนหน้านี้ได้มีการตรวจสอบการเกินพิกัดของเหล็กด้วยการตรวจชิ้นเนื้อในตับซึ่งมีการถอดตับออกเป็นชิ้นเล็ก ๆ และประเมินเหล็ก ปัจจุบันคนส่วนใหญ่สามารถตรวจสอบได้ด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของตับและ / หรือหัวใจ MRI สามารถคำนวณปริมาณเหล็กในตับ (LIC) คล้ายกับผลของการตรวจชิ้นเนื้อตับ

Chelation เริ่มต้นเมื่อ LIC มากกว่า 3 mg ต่อกรัมตับน้ำหนักแห้ง ในทำนองเดียวกัน MRI ของหัวใจสามารถวัดปริมาณธาตุเหล็กที่อยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจได้

ภาวะแทรกซ้อนอะไรที่อาจเกิดขึ้นกับเหล็กเกิน?

เมื่อทุกสถานที่ทั่วไปในการจัดเก็บเหล็กจะไม่สามารถใช้งานได้อีกต่อไปเหล็กจะถูกเก็บไว้ในตับหัวใจตับอ่อนและอวัยวะต่อมไร้ท่อ (โดยทั่วไปเรียกว่าต่อม) เมื่อเหล็กถูกเก็บไว้ในสถานที่เหล่านี้จะทำให้อวัยวะเสียหาย อาจทำให้เกิด fibrosis หรือ scarring ของตับ cardiomyopathy (โรคของกล้ามเนื้อหัวใจ) เบาหวาน (เนื่องจากเหล็กในตับอ่อน), hypothyroidism (ต่ำไทรอยด์ฮอร์โมนระดับ) และ hypogonadism (ทำให้ความใคร่ลดลงและ impotence ในผู้ชายและขาด ของรอบประจำเดือนในสตรี)

เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

การรับภาระเหล็กเกินขนาดได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

Iron overload จากการถ่ายเลือดจะรับการรักษาด้วย chelation therapy ยาที่ใช้ในการขจัดเหล็กออกจากร่างกาย มียาอยู่ 3 ชนิด

1. Deferoxamine (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu หรือ Exjade)
3. Deferiprone (Ferriprox)

การผ่าตัดภาวะโลหิตจางในการรักษา : หากในบางช่วงที่คุณสามารถยุติการถ่ายเลือดได้ การผ่าตัดโลหิตเป็นโลหิตคล้ายกับการบริจาคโลหิตซึ่งจะเอาเลือดออกจากร่างกายเป็นจำนวนมาก ภายใน RBCs ออกเป็นเหล็กและเมื่อเหล่านี้จะถูกแทนที่ด้วยไขกระดูกก็จะใช้เหล็กส่วนเกินที่เก็บไว้ในร่างกายของคุณ

> แหล่งที่มา:

> Schrier SL และ Bacon BR การรักษาด้วย Chelation สำหรับธาลัสซีเมียและสถานะอื่น ๆ ของ Iron Overload และ Syndromes Overload Iron นอกเหนือจาก Herochromatic Hemochromatosis ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA