โรคไขกระดูก
ในภาวะโลหิตจางแบบ aplastic (AA) ไขกระดูกจะหยุดการสร้างเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดมากพอ Aplastic anemia อาจปรากฏขึ้นในทุกช่วงอายุ แต่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยๆในเด็กและผู้ใหญ่วัยผู้ใหญ่ ความผิดปกติเกิดขึ้นในประมาณสองถึงหกต่อล้านคนทั่วโลก
ประมาณ 20% ของบุคคลพัฒนา aplastic anemia เป็นส่วนหนึ่งของโรคที่สืบทอดเช่น Fanconi anemia , dyskeratosis congenita หรือ Blackfan Diamond anemia
คนส่วนใหญ่ (80%) ได้รับโรคโลหิตจางชนิด aplastic ซึ่งหมายความว่าเชื้อดังกล่าวเกิดจากการติดเชื้อเช่นไวรัสตับอักเสบหรือไวรัส Epstein-Barr การสัมผัสสารพิษและรังสีและสารเคมีเช่น chloramphenicol หรือ phenylbutazone การวิจัยแสดงให้เห็นว่าเป็นโรคโลหิตจางแบบ aplastic อาจเป็นผลมาจากโรค autoimmune
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง aplastic มาช้า อาการที่เกี่ยวข้องกับระดับต่ำของเซลล์เม็ดเลือด:
- จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำทำให้เกิดอาการโลหิตจางโดยมีอาการเช่นปวดศีรษะเวียนศีรษะอ่อนเพลียและตึง (blalor)
- จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือด) ทำให้เกิดเลือดออกผิดปกติจากเหงือกจมูกหรือรอยช้ำใต้ผิวหนัง (จุดเล็ก ๆ ที่เรียกว่า petechiae)
- จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ (จำเป็นสำหรับการต่อสู้กับเชื้อโรค) ทำให้เกิดการติดเชื้อซ้ำหรือการเจ็บป่วยเรื้อรัง
การวินิจฉัยโรค
อาการของโรคโลหิตจางพลาสม่ามักชี้ทางไปสู่การวินิจฉัย แพทย์จะได้รับการนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ (CBC) และเลือดจะถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ (blood smear)
CBC จะแสดงระดับต่ำของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดในเลือดต่ำ การมองไปที่เซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์จะทำให้เห็นความแตกต่างของโรคโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ
นอกจากการตรวจเลือดแล้วการตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการโดยการตรวจชิ้นเนื้อภายใต้กล้องจุลทรรศน์
ในภาวะโลหิตจางแบบพลาสม่าจะแสดงเซลล์เม็ดเลือดใหม่ ๆ ที่เพิ่งเกิดขึ้น การตรวจไขกระดูกช่วยในการแยกแยะความผิดปกติของ aplastic จากความผิดปกติอื่น ๆ ของไขกระดูกเช่นความผิดปกติของ myelodysplastic หรือ leukemia
การแสดงละคร
การจำแนกหรือแยกแยะโรคขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของกลุ่มการศึกษาโรคโลหิตจางในกลุ่ม Aplastic นานาชาติซึ่งกำหนดระดับตามจำนวนเซลล์เลือดที่มีอยู่ในการตรวจเลือดและการตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก โรคโลหิตจางชนิด Aplastic จัดอยู่ในระดับปานกลาง (MAA), รุนแรง (SAA) หรือรุนแรงมาก (VSAA)
การรักษา
สำหรับคนหนุ่มสาวที่เป็นโรคโลหิตจางแบบ aplastic การ ปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด จะแทนที่ไขกระดูกที่มีข้อบกพร่องด้วยเซลล์ที่สร้างเลือดที่แข็งแรงขึ้น การปลูกถ่ายมีความเสี่ยงสูงดังนั้นบางครั้งจึงไม่ได้ถูกนำมาใช้เพื่อการรักษาผู้สูงอายุวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ ประมาณ 80% ของบุคคลที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกมีการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์
สำหรับคนที่มีอายุมากขึ้นการรักษาโรคโลหิตจางแบบ aplastic จะมุ่งเน้นไปที่การยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันด้วย Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine) หรือ Solu-Medrol (methylprednisolone) เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกัน การตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาช้าและประมาณหนึ่งในสามของบุคคลที่มีอาการกำเริบซึ่งอาจตอบสนองต่อรอบที่สองของยา
บุคคลที่เป็นโรคโลหิตจางพลาสม่าจะได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญทางโลหิตวิทยา
เนื่องจากบุคคลที่เป็นโรคโลหิตจางขาดเลือด aplastic มีจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำจึงทำให้เสี่ยงต่อการติดเชื้อ ดังนั้นการป้องกันการติดเชื้อและการรักษาอย่างรวดเร็วเมื่อเกิดขึ้นจึงมีความสำคัญ
ที่มา:
"ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาว" เกี่ยวกับโรค 10 พ.ย. 2549 สถาบัน Aplastic Anemia และมูลนิธิ MDS International Foundation, Inc. 2 ธันวาคม 2549