การคัดกรองและป้องกันโรคหลอดเลือดสมองในโรคโลหิตจางของเซลล์เม็ดเลือดขาว

โรคหลอดเลือดสมองเป็นสิ่งที่คนส่วนใหญ่เชื่อมโยงกับญาติผู้สูงอายุดังนั้นจึงอาจเกิดอาการช็อกเนื่องจากเด็ก ๆ อาจมีอาการเหล่านี้ได้เช่นกัน จังหวะที่เกิดขึ้นในเด็กแรกเกิดและเด็ก แต่โชคดีโดยรวมแล้วความเสี่ยงต่ำ (น้อยกว่าร้อยละ 1 ของเด็ก) โรคหัวใจ (โรคหัวใจ) และ โรคโลหิตจางชนิดเคียว (ฮีโมโกลบินเอสเอสหรือเบต้าซัลเซเซียเบต้าเคแอล) เป็นสาเหตุสำคัญของโรคหลอดเลือดสมองในวัยเด็ก

เด็กที่เป็นโรคโลหิตจางที่เป็นเคียวเคียวจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดสมองเมื่ออายุ 20 ปีร้อยละสิบเอ็ด ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสี่จะเป็นโรคหลอดเลือดสมองเมื่ออายุได้ 45 ปีการได้ยินข่าวประเภทนี้เกี่ยวกับเด็กเล็กอาจเป็นเรื่องที่น่าตกใจ แต่ด้วยการตรวจคัดกรองอย่างเหมาะสมความเสี่ยงนี้จะลดลงอย่างมาก

ทำไมคนที่เป็นโรคโลหิตจางเซลล์เม็ดเลือดที่เสี่ยงต่อการเป็นโรคหลอดเลือดสมอง?

เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวมีประสบการณ์ในการเป็น โรค หลอดเลือดสมอง ขาดเลือด ซึ่งหมายความว่าการไหลเวียนของโลหิตไม่สามารถไปถึงบริเวณใดพื้นที่หนึ่งของสมองได้ เซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดความเสียหายกับเยื่อบุของหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดที่บรรทุกออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ) ทำให้สมองแคบลง หลอดเลือดแคบเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะถูกบล็อกโดยกลุ่มของเคียว เมื่อเกิดเหตุการณ์นี้การไหลเวียนของเลือดจะถูกบล็อกและออกซิเจนไม่สามารถส่งไปยังพื้นที่เฉพาะของสมองได้ทำให้เกิดความเสียหาย

อาการ

จังหวะในเด็กที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวมีลักษณะคล้ายกับจังหวะในผู้สูงอายุ

เด็กอาจประสบปัญหา:

ฉันควรทำอย่างไรถ้าฉันคิดว่ามีคนประสบกับโรคหลอดเลือดสมอง?

โทร 911 โรคหลอดเลือดสมองโดยไม่คำนึงถึงสาเหตุคือกรณีฉุกเฉินทางการแพทย์

การรักษาเบื้องต้นคือกุญแจสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนในระยะยาว

ปัจจัยเสี่ยง

ความเสี่ยงต่อการเกิด stroke ischemic stroke สูงที่สุดสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี ความเสี่ยงนี้จะลดลงจนถึงประมาณ 30 ปีความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นอีกครั้ง ความเสี่ยงของ โรคหลอดเลือดสมองตีบ (จังหวะที่เกิดจากการตกเลือด) เป็นที่สูงที่สุดในวัยรุ่นและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว

ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองสูงที่สุดในผู้ป่วยที่เป็นฮีโมโกลบิน SS และ thalassemia ความเสี่ยงในผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบินเอสซีและเบต้าเคแอลร่วมกับ thalassemia (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็ก) จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นการคัดกรองในผู้ป่วยเหล่านี้จึงไม่แนะนำให้ใช้เว้นแต่มีข้อกังวลเพิ่มเติม

การป้องกัน

ในช่วงปลายทศวรรษ 1980 และต้นปี 1990 นักวิจัยระบุว่า transpender Doppler (TCD) สามารถนำไปใช้กับผู้ป่วยโรคโลหิตจางชนิดเคียวเพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดได้ TCD เป็นอัลตราซาวนด์ที่ไม่รุกรานใช้ในการวัดการไหลเวียนของเลือดผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่ของสมอง การทำเช่นนี้การตรวจอัลตราซาวนด์จะถูกวางไว้บนวัดที่กระดูกกะโหลกศีรษะเป็นทินเนอร์ช่วยให้ช่างเทคนิคสามารถวัดความเร็วของการไหลเวียนโลหิตได้ ขึ้นอยู่กับค่าเหล่านี้ TCD สามารถติดป้ายกำกับได้ตามปกติเงื่อนไขและความผิดปกติ แม้ว่าเด็กที่มีค่า TCD ที่มีเงื่อนไขมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหลอดเลือดสมองขึ้นเล็กน้อยผู้ที่มี TCD ผิดปกติจะมีความเสี่ยงสูงที่สุดและควรวางไว้ในแผนป้องกัน

แม้ว่า TCD ดูเหมือนเป็นการทดสอบแบบง่ายๆ แต่ก็ไม่ใช่เรื่องง่ายอย่างที่คิด มีหลายปัจจัยที่อาจส่งผลต่อการวัดระหว่าง TCD ไข้และโรคเพิ่มระดับ TCD ชั่วคราว ตรงกันข้ามการถ่ายเลือดทำให้ค่า TCD ลดลงชั่วคราว โดยหลักแล้วบุตรหลานของคุณควรจะอยู่ในภาวะสุขภาพขั้นพื้นฐานเมื่อทำ TCD

นอนยังมีผลต่อการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองเพื่อให้ยาระงับประสาท (ให้ยาเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยผ่อนคลาย / นอนหลับระหว่างขั้นตอน) หรือนอนหลับระหว่างการสอบไม่แนะนำ เด็กอาจรู้สึกลำบากในการร่วมมือกันและยังคงอยู่ แต่พ่อแม่สามารถช่วยได้ด้วยการเล่นภาพยนตร์หรืออ่านหนังสือในระหว่างขั้นตอน

TCD ดีแค่ไหนในการระบุผู้ป่วยที่เสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมอง?

การวินิจฉัยความผิดปกติของ TCD ตามด้วยการเริ่มต้นของการรักษาได้ลดความเสี่ยงที่จะเป็นโรคหลอดเลือดสมองในเด็กที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวจากร้อยละ 11 ถึงร้อยละ 1 ไม่ใช่เด็กทุกคนที่มี TCD ผิดปกติจะเป็นโรคหลอดเลือดสมองโดยไม่ได้รับการรักษา แต่เนื่องจากโรคหลอดเลือดสมองอาจส่งผลร้ายแรงในระยะยาวผู้ป่วยทุกรายได้รับการรักษาเช่นเดียวกัน

วิธีการป้องกันโรคหลอดเลือดสมองตีบถ้า TCD ผิดปกติ?

หากบุตรของท่านเป็นโรคโลหิตจางที่มีเคียวเคาะมี TCD ผิดปกติขอแนะนำให้ทำ TCD ซ้ำในหนึ่งถึงสองสัปดาห์ หากอีกครั้ง TCD ผิดปกติขอแนะนำให้เขา / เธอเริ่มใช้โปรแกรมถ่ายเลือดเรื้อรัง

การศึกษาทางคลินิก STOP-1 แสดงให้เห็นว่าการถ่ายเลือดเรื้อรังเริ่มลดความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมอง การรักษาด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังประกอบด้วยการถ่ายเลือดทุก 3-4 สัปดาห์ เป้าหมายของการถ่ายเลือดคือการนำเปอร์เซ็นต์เฮโมโกลบิน S ลดลงจากร้อยละ 95 ไปเหลือน้อยกว่าร้อยละ 30 เพื่อลดความเสี่ยงต่อการเป็นโรคเคียวเคียวที่ช่วยปิดกั้นการไหลเวียนของโลหิตในหลอดเลือดแดงของสมอง

ลูกของฉันจะต้องมีการถ่ายเลือดเรื้อรังหรือไม่?

อาจจะไม่. ในการทดลองหลายสถาบันที่มีชื่อว่า TWiTCH ผู้ป่วยที่เฉพาะเจาะจง (ขึ้นอยู่กับสิ่งต่างๆเช่นระดับฮีโมโกลบิน S การถ่ายภาพสมองค่า TCD ที่กลับมาเป็นปกติ) สามารถเปลี่ยนจากการรักษาด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังไปเป็น hydroxyurea therapy ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการหย่อนคล้อยอย่างช้าๆเนื่องจากการรักษาด้วย hydroxyurea เพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ

ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในหลอดเลือดในสมองอาจต้องได้รับการรักษาด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังในระยะยาวคล้ายคลึงกับผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดสมอง

แหล่งที่มา:

George A. การป้องกันโรคหลอดเลือดตีบ (เริ่มต้นหรือซ้ำซ้อน) ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงเมื่อวันที่ 11 พฤษภาคม 2016)