ภาพรวมของ Angioedema

โรคภูมิแพ้เป็นเพียงสาเหตุที่เป็นไปได้มากมายเท่านั้น

Angioedema คือการบวมของชั้นล่างของเนื้อเยื่อใต้ผิวหรือเยื่อเมือก อาการบวมส่วนใหญ่จะมีผลต่อใบหน้าลิ้นริมฝีปากคอแขนและขา แต่อาจเป็นอันตรายถึงขั้นร้ายแรงและถึงแม้จะเป็นอันตรายต่อชีวิตได้ถ้าเกิดขึ้นในลำคอปอดหรือทางเดินอาหาร Angioedema มักเกิดจากอาการภูมิแพ้ แต่ยังสามารถกระตุ้นโดยปฏิกิริยายาที่ไม่ใช่อาการแพ้การติดเชื้อมะเร็งพันธุกรรมและแม้แต่ความเครียด

การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐาน แต่อาจรวมถึงยาต้านฮีสโตมีนเตียรอยด์และการหลีกเลี่ยงจากทริกเกอร์ที่เป็นที่รู้จัก

อาการ

ในขณะที่ angioedema เกี่ยวข้องกับลมพิษในสาเหตุที่ทำให้เกิด อาการ เช่นเดียวกัน

Angioedema เกิดขึ้นใน เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังใต้ผิวหนัง ชั้น นอกสุด (เรียกว่าผิวหนังชั้นหนังแท้และหนังกำพร้า) เป็นเช่นนี้จะทำให้เกิดอาการบวมที่ลึกขึ้นทั่วไปที่มีแนวโน้มที่จะนานกว่าลมพิษ ในทางตรงกันข้ามลมพิษเกี่ยวข้องกับหนังกำพร้าและผิวหนังชั้นหนังแท้และมีลักษณะโดดเด่นด้วยการยกยอด wheals ที่มีขอบเขตชัดเจน

กับ angioedema, บวมสามารถเริ่มต้นได้ภายในไม่กี่นาทีหรือพัฒนาในช่วงเวลา บริเวณที่บวมของผิวหนังมักไม่เกิดอาการคัน (เว้นแต่จะมาพร้อมกับลมพิษ) แต่มักมีอาการแสบร้อนรู้สึกแสบร้อนหรือชา อาการบวมเป็นเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวัน เมื่อผิวบวมแก้ปัญหาได้ผิวมักจะปรากฏเป็นปกติโดยไม่ทำให้เป็นรอยเปื้อนลอกหรือรอยช้ำ

บางชนิดของ angioedema สามารถร้ายแรงมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าพวกเขาขยายเกิน extremities ใบหน้าหรือลำต้น ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อน:

• Angioedema ของระบบทางเดินอาหารอาจทำให้อาเจียนรุนแรงปวดรุนแรงใน midsection และ dehydration (เนื่องจากไม่สามารถให้ของเหลวลง)

• Angioedema ของปอดอาจทำให้หายใจถี่, หายใจถี่และทางเดินหายใจได้
• Angioedema ของกล่องเสียง (กล่องเสียง) สามารถนำไปสู่การสลบและความตาย

สาเหตุ

จากมุมมองกว้าง angioedema เกิด จากการตอบสนองที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งสารเคมีที่เรียกว่าฮีสตามีหรือ bradykinins จะถูกปล่อยออกสู่กระแสเลือด

ฮีสตามี ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการป้องกันระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการขยายหลอดเลือดเพื่อให้เซลล์ภูมิคุ้มกันสามารถเข้าใกล้บริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ Bradykinins ยังทำให้หลอดเลือดขยาย แต่ทำเพื่อควบคุมการทำงานของร่างกายเช่นความดันโลหิตและการหายใจ เมื่อปล่อยออกมาอย่างผิดปกติไม่ว่าจะเป็นของตัวเองหรือร่วมกันสารเหล่านี้อาจทำให้เกิดอาการบวมที่เรารู้จักว่าเป็น angioedema

Angioedema มักแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:

ได้รับ Angioedema

การได้รับ angioedema (AAE) อาจเกิดจากภูมิคุ้มกัน (ที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกัน) และสาเหตุที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน ประกอบด้วย:

• อาการแพ้ ยา , อาหาร , stings แมลง หรือการสัมผัสกับสารเช่น น้ำยาง หรือ นิกเกิล
• ปฏิกิริยายาที่ไม่แพ้เช่นผู้ที่หลับใน (โดยเฉพาะโคเดอีนและมอร์ฟีน) และยาต้านการอักเสบ nonsteroidal, NSAIDs (โดยเฉพาะแอสไพริน)

• ทริกเกอร์ร่างกายเช่นความร้อนเย็นการออกกำลังกายที่หนักหน่วงการ สั่นสะเทือน แสงแดดและความเครียดทางอารมณ์
• โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเช่น lupus และ thyroiditis ของ Hashimoto
• มะเร็งเช่นโรคมะเร็ง ต่อมน้ำเหลือง และ myeloma
• การติดเชื้อไวรัสเช่นโรคตับอักเสบเอชไอวี cytomegalovirus และไวรัส Epstein-Barr

นอกจากนี้ยังมีกรณีที่ไม่มีสาเหตุที่เป็นที่รู้จัก เหล่านี้เรียกว่า angioedema idiopathic

angioedema เรื้อรัง angiedema เป็นภาวะที่มีผลต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย บางคนมีข้อสันนิษฐานว่าเกี่ยวข้องกับรอบประจำเดือนซึ่งการเพิ่มขึ้นของ สโตรเจน มักมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของ bradykinins

กรรมพันธุ์ Angioedema

กรรมพันธุ์ angioedema (HAE) เป็น ความผิดปกติที่สำคัญ autosomal ซึ่งหมายความว่าคุณสามารถสืบทอดยีนที่เป็นปัญหาได้จากผู้ปกครองเพียงรายเดียว การกลายพันธุ์ของยีนมักส่งผลให้เกิด bradykinin มากเกินไปและอาจส่งผลต่อระบบอวัยวะทั้งหมดรวมทั้งผิวหนังปอดหัวใจและระบบทางเดินอาหาร

แม้ว่า HAE จะถูกเรียกใช้โดยความเครียดหรือการบาดเจ็บการโจมตีส่วนใหญ่ไม่มีสาเหตุที่เป็นที่รู้จัก การกลับเป็นซ้ำเป็นเรื่องปกติและสามารถอยู่ได้ทุก 2-5 วัน ยาปฏิชีวนะ ACE และ การคุมกำเนิดที่ใช้ฮอร์โมนเอสโตรเจน ซึ่งทั้งสองอย่างนี้มีผลต่อระดับ bradykinin เป็นที่ทราบกันดีอยู่ว่าจะเพิ่มความถี่และความรุนแรงของการโจมตี

HAE เป็นของหายากที่เกิดขึ้นในเพียงหนึ่งใน 50,000 คนและเป็นที่สงสัยมากที่สุดเมื่อ antihistamines หรือ corticosteroids ล้มเหลวในการให้ความโล่งใจของอาการ

การวินิจฉัยโรค

Angioedema สามารถ วินิจฉัย ได้บ่อยๆตามลักษณะทางคลินิกและทบทวนประวัติทางการแพทย์และอาการที่เกิดขึ้น

หากสงสัยว่าเป็นโรคภูมิแพ้แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้คุณ ทดสอบภูมิแพ้ เพื่อหาสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการ (allergen) การทดสอบนี้อาจเกี่ยวข้องกับการ ทดสอบ prick skin (ซึ่งมีสารก่อภูมิแพ้ที่สงสัยว่าถูกฉีดเข้าไปใต้ผิวหนัง) การ ทดสอบแบบแพทช์ (ใช้แพทช์กาวผสมกับสารก่อภูมิแพ้) หรือการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบว่าแอนติบอดีภูมิแพ้ในเลือดของคุณหรือไม่ .

การตรวจเลือดสามารถใช้เพื่อวินิจฉัย HAE ได้ ถ้าอาการอื่น ๆ ทั้งหมดของ angioedema ได้รับการยกเว้นแพทย์ของคุณอาจตัดสินใจที่จะตรวจสอบระดับของสารที่เรียกว่า C1 esterase inhibitor ซึ่งควบคุม bradykinins ในเลือดของคุณ ผู้ที่มี HAE มีความสามารถในการผลิตโปรตีนน้อยกว่านี้ดังนั้นระดับยับยั้ง C1 esterase ในระดับต่ำจึงถือเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนของการติดเชื้อ angioedema ชนิดนี้

การรักษา

วิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันการโจมตีในอนาคตคือการหลีกเลี่ยงการเรียกใด ๆ หากไม่สามารถทำได้ การรักษา จะมุ่งเน้นไปที่การแบ่งเบาภูมิคุ้มกันเพื่อลดระดับฮีสตามีนหรือ bradykinin ในเลือดของคุณ

ท่ามกลางตัวเลือก:

• antihistamines ในช่องปาก มักจะกำหนดเพื่อรักษา angioedema ที่เกี่ยวข้องกับภูมิแพ้ Zyrtec (cetirizine) มีประสิทธิภาพดีสำหรับการโจมตีแบบเฉียบพลัน แต่ยังสามารถนำมาใช้เป็นยาลดความอ้วนคืนได้อีกด้วย
• หากการทดสอบภูมิแพ้บ่งชี้ว่าคุณแพ้สารก่อภูมิแพ้บางชนิดอาจมีการกำหนด อาการภูมิแพ้ เพื่อลดความไวของคุณ
• กรณีเรื้อรังอาจตอบสนองต่อ corticosteroids ที่ เป็นระบบได้โดยการฉีดเข้ากล้าม Prednisone เป็นหนึ่งในตัวเลือกที่กำหนดขึ้นโดยทั่วไป แต่ใช้เฉพาะสำหรับการบรรเทาระยะสั้นเนื่องจากความเสี่ยงของ ผลข้างเคียง
• HAE สามารถรักษาได้ด้วยยา Kalbitor (ecallantide) หรือ Firazyr (icatibant) Kalibor บล็อกเอนไซม์ที่กระตุ้นการผลิต bradykinin ขณะที่ Firazyr ป้องกัน bradykinins จากการยึดติดกับ receptors บนเซลล์เป้าหมาย คลื่นไส้ความเมื่อยล้าปวดศีรษะและท้องเสียเป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อย
• คนที่มี HAE อาจพบการบรรเทาด้วยการใช้ androgens (ฮอร์โมนเพศชาย) เช่น methyltestosterone และ danazol ทำงานโดยปราบปรามระดับ bradykinins หมุนเวียนอยู่ในเลือด การใช้ในระยะยาวอาจทำให้ผู้หญิงเกิดอาการมึนงง (รวมถึงศีรษะล้านแบบชายและใบหน้า) และการขยายตัวของเต้านม (gynecomastia) ในผู้ชาย
• ควรให้ยา angiotensin epinephrine (adrenaline) ในกรณีฉุกเฉินควรใช้หลอดอาหารอย่างรุนแรง คนที่เป็นโรคภูมิแพ้รุนแรงที่รู้จักกันมักจะต้องพกพาเครื่องอัด epinephrine ที่โหลดไว้ซึ่งเรียกว่า EpiPen ในกรณีที่มีการโจมตี

คำจาก

Angioedema อาจทำให้เกิดอาการเวทนาได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาการบวมเป็นรุนแรงหรือเกิดขึ้นอีก แม้ว่าจะไม่มีอาการอื่น ๆ ปรากฏขึ้น แต่คุณควรพบแพทย์หากอาการบวมอยู่นานกว่าสองถึงสามวัน

ถ้าอาการ angioedema เป็นอาการแพ้ แต่คุณไม่ทราบสาเหตุให้เก็บบันทึกประจำวันไว้ในอาหารที่คุณกินหรือสารก่อภูมิแพ้ด้านสิ่งแวดล้อมที่คุณอาจสัมผัส การทำเช่นนี้อาจช่วยให้การค้นหาแคบลงและช่วยให้คุณหลีกเลี่ยงปัญหาที่เกิดขึ้นได้

ในทางตรงกันข้ามถ้าคุณมีอาการบวมที่ลำคอพร้อมกับหายใจลำบากในทุกประเภทให้โทร 911 หรือมีคนวิ่งไปที่ห้องฉุกเฉินที่ใกล้ที่สุด

> ที่มา:

> Bernstein, J ;; Cremonesi, P .; Hoffmann, T, et al. Angioedema ในแผนกฉุกเฉิน: แนวทางปฏิบัติในการวินิจฉัยและการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน Int J Emerg Med 2017; 10 (1): 15 DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z

> Bernstein, J ;; Lang, D .; Khan, D. et al. การวินิจฉัยและการจัดการอาการลมพิษแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง: 2014 update J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7