ภาพรวมของลูปุส

โรคลูปัสเป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เกิดขึ้นในหลายรูปแบบซึ่งเป็นโรคลูปัส (system lupus erythematosus หรือ SLE) โรคลูปัสอาจมีผลต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แต่ส่วนใหญ่มักโจมตีผิวหนังข้อต่อหัวใจปอดเซลล์เม็ดเลือดไตและสมอง มูลนิธิโรคลูปัสแห่งอเมริกา (Lupus Foundation of America) มีประมาณ 1.5 ล้านคนอเมริกันมีประมาณ 16,000 รายที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ในแต่ละปี

ทุกคนในวัยใดสามารถเข้ารับการรักษาได้แม้ว่าผู้ป่วยโรคลูปัสส่วนใหญ่จะเป็นสตรีที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 45 ปี

ระบบภูมิคุ้มกัน

โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันของเราปกป้องร่างกายของเราจากการรุกรานของเชื้อจุลินทรีย์เช่นไวรัสและแบคทีเรีย ระบบภูมิคุ้มกันที่ป้องกันโดยปกติทำงานผิดปกติและเริ่มโจมตีร่างกาย

เมื่อเกิดเหตุการณ์เช่นนี้อาการอักเสบ (ลักษณะเฉพาะของ lupus) ความเจ็บปวดและความเสียหายของเนื้อเยื่อ การอักเสบในตัวของมันเองอาจทำให้เกิดอาการปวด, ความร้อน, แดง, บวมและสูญเสียการทำงานได้ทั้งภายใน (อวัยวะบางอย่าง), ภายนอก (ส่วนใหญ่เป็นผิวหนัง) หรือทั้งสองอย่าง

โรคภูมิต้านตนเองเช่นโรคลูปัสอาจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยและแยกแยะได้

ประเภทของ Lupus

มีสี่ประเภทของ lupus ที่มีผลต่อส่วนต่างๆของร่างกาย แม้ว่าคุณจะมีโรคลูปัสชนิดเดียวกันกับคนอื่นอาการของคุณก็ไม่จำเป็นต้องเหมือนกันเนื่องจากโรคนี้เป็นปัจเจก

Lupus Erythematosus ระบบ (SLE)

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ lupus คือ lupus erythematosus (SLE) ซึ่งอาจมีผลต่อส่วนต่างๆของร่างกายรวมถึงข้อต่อผิวหนังหลอดเลือดและอวัยวะต่างๆ ประเภทนี้มีผลต่อประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคนี้และมักเป็นสิ่งที่เรียกว่าเมื่อมีคนพูดถึง "lupus"

ผู้ที่เป็นโรค SLE อาจมีอาการผื่นแดงมีอาการปวดเมื่อยสุดเจ็บปวดหรือบวมหรือมีไข้โดยไม่สังเกตเห็นรูปแบบของ เปลวเพลิง หรือแพทย์ที่เคยสามารถวินิจฉัยโรค SLE ได้ อาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นและไปได้ทั้งหมดในคราวเดียวและอาจมีตั้งแต่รุนแรงถึงรุนแรง

SLE มักได้รับการวินิจฉัยโดยใช้ anti-nuclear antibody blood test (ANA) ซึ่งระบุ autoantibodies ที่โจมตีเนื้อเยื่อและเซลล์ของตัวคุณเอง ANA บวกไม่ได้หมายความว่าคุณมี lupus แต่ผลที่ได้คือชิ้นส่วนหนึ่งของปริศนาของการวินิจฉัย lupus ที่มีอาการของคุณการตรวจร่างกายและอื่น ๆ การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้น

โรคลูปัสที่ติดยาเสพติด

โรคลูปัสที่เกิดจากยาเสพติด มีความสัมพันธ์กับอาการคล้ายคลึงกัน แต่โดยเฉพาะยาบางประเภทมักใช้เวลานาน โรคลูปัสที่เกิดจากยาสามารถกลับคืนได้อย่างสมบูรณ์เมื่อเลิกยาแล้วอาการจะหายไปภายในหกเดือน ประเภทนี้เป็นสาเหตุของโรค lupus ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์

ยาเสพติดจำนวนมากเป็นที่รู้กันว่าเป็นสาเหตุของโรคนี้ แต่หลายคนถือว่าเป็นผู้ร้ายหลัก หรือยาที่ใช้ในการรักษาโรคเรื้อรังเช่นโรคหัวใจโรคต่อมไทรอยด์ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) และความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ

สามยาเสพติดส่วนใหญ่จะตำหนิสำหรับโรคลูปัสที่เกิดจากยาเสพติดคือ:

• procainamide - ใช้เพื่อรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• hydralazine - ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูง
• isoniazid - ใช้ในการรักษาวัณโรค

ผิวหนังลูปุส

บางคนมีอาการผิวหนังเพียงอย่างเดียวของ lupus และพวกเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น lupus ผิวหนังซึ่งเป็น lupus ที่แยกต่างหากซึ่งมีเพียงประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของ lupus case เท่านั้น อย่างไรก็ตามบาดแผล lupus ผิวหนังยังเกิดขึ้นในสองในสามของคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SLE

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของ lupus ก็เป็นกรณีของร่างกายของคุณโจมตีผิวธรรมดาของตัวเอง สาเหตุที่แท้จริงของแบบฟอร์มนี้ไม่เป็นที่รู้จักแม้ว่าผู้หญิงจะมีแนวโน้มที่จะมีและสามารถใช้ในครอบครัวได้

การสูบบุหรี่และแสงแดดได้รับการแสดงเพื่อทำให้รุนแรงขึ้น

โดยทั่วไปมีสามประเภทของผิวหนัง lupus ได้แก่ :

• ผิวหนังเรื้อรัง ( discoid lupus ): ใน lupus discoid รูปแบบที่พบมากที่สุดของ lupus ผิวหนังเรื้อรังแผลอักเสบเกิดขึ้นบนใบหน้าหูหนังศีรษะและบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย รอยโรคเหล่านี้อาจเป็นรอยด่างหรือมีเกล็ดและมักเกิดแผลเป็น พวกเขามักจะไม่เจ็บหรือคัน ผู้ป่วยบางรายรายงานรอยโรคและรอยแผลเป็นบนหนังศีรษะทำให้ผมไม่สามารถเจริญเติบโตได้ในพื้นที่เหล่านั้น คนส่วนใหญ่ที่มี lupus discoid ไม่มีโรค SLE ในความเป็นจริงโรคลูปัสที่เป็นโรค discoid พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง
• ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน : อาการผิวหนังของ lupus ผิวหนังเฉียบพลันมักไม่รุนแรง คนที่มีภาวะนี้ซึ่งเป็นรูปแบบของโรคลูปัสด้วยเช่นกันซึ่งมีรอยโรคสีแดงอมชมพู โล่เหล่านี้สามารถพบได้โดยลำพังหรือเป็นกลุ่มและมีขนาดตั้งแต่ 5 มิลลิเมตรถึง 20 มิลลิเมตรโดยปกติจะปรากฏอยู่บนลำตัวรวมทั้งบริเวณส่วนบนและด้านหลัง ประมาณร้อยละ 10 ของผู้ที่มีโรค SLE มีโรคผิวหนังที่เป็น subacute lupus ยาบางชนิดอาจทำให้เกิดโรคผิวหนังที่เป็น subacute lupus
• ผิวหนังเฉียบพลัน: นี่คือประเภทของแผลพุพองที่เกิดขึ้นเมื่อ SLE ของคุณทำงานอยู่ แผลที่เกี่ยวข้องกับ lupus ผิวหนังเฉียบพลันปรากฏเป็นพื้นที่ราบเรียบของผิวสีแดงบนใบหน้าเตือนความทรงจำของยาแก้ผิวไหม้ - ผื่นผีเสื้อ ปากโป้ง รอยโรคเหล่านี้สามารถปรากฏบนแขนขาและลำตัวและมี แสง แม้ว่าแผลอาจเปลี่ยนสีผิวได้ แต่ก็ไม่เกิดรอยแผลเป็น แผลมักจะปรากฏขึ้นในระหว่างเกิดแสงวูบวาบหรือแสงแดด

โปรดสังเกตว่าโรคผิวหนังทั้งที่เป็นเรื้อรัง / แผลเป็นและผิวหนังกึ่งเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นได้เองหรืออาจเป็นอาการของ SLE ในขณะที่โรคลูปัสเฉียบพลันไม่เกิดขึ้นภายนอก SLE

ทารกแรกเกิด Lupus

โรคลูปัสในเด็กแรกเกิด เป็นรูปแบบที่หายากของโรคลูปัสชั่วคราวที่มีผลต่อทารกในครรภ์หรือแรกเกิด มันไม่ใช่ความจริง lupus: มันเกิดขึ้นเมื่อ autoantibodies ของมารดาจะถูกส่งผ่านไปยังลูกของเธอในครรภ์ autoantibodies เหล่านี้อาจส่งผลต่อผิวหนังหัวใจและเลือดของทารก โชคดีที่ทารกที่เกิดมาพร้อมกับ lupus แรกเกิดจะไม่เสี่ยงต่อการเกิด SLE ในชีวิต

ทารกจำนวนมากที่เป็นโรคลูปัสจะมีผื่นผิวหนังเมื่อคลอด ส่วนที่เหลือจะแตกออกโดยทั่วไปภายในสองถึงห้าเดือน แสงแดดมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการระบาด

ผื่นโดยเฉลี่ยแล้วจะหายไปประมาณหกเดือนหรือไม่นานหลังจากนั้นเนื่องจาก autoantibodies ของมารดาจะหายไปจากทารก การรักษาแผลที่ผิวหนังมักไม่เกินกว่าขี้ผึ้งเพื่อช่วยลดความรุนแรงของสิว

แม้ว่าจะเป็นเรื่องที่หายาก แต่เด็กทารกบางคนที่เป็นโรคลูปัสอาจเกิดมาพร้อมกับอาการหัวใจวายถาวร แต่สามารถรักษาได้โดยใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ ความผิดปกตินี้สามารถตรวจพบได้ตั้งแต่ช่วงสัปดาห์ที่ 18 ของการตั้งครรภ์

Lupus วัยเด็ก

โรคลูปัสในวัยเด็กมีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่าง 5,000 ถึง 10,000 อายุต่ำกว่า 18 ปีในประเทศสหรัฐอเมริกา มักพบบ่อยในช่วงอายุ 11 ถึง 15 ปีเด็กทุกวัยสามารถมีโรคลูปัสได้ แต่โรคลูปัสอาจทำให้เด็ก ๆ มีเชื้อชาติหรือเชื้อชาติได้

Lupus มีผลต่อเด็ก ๆ ในทำนองเดียวกันกับวิธีที่มันมีผลต่อผู้ใหญ่ในสิ่งที่มันเป็นการแสดงออกที่แตกต่างกันในแต่ละคนแม้ว่าจะดูเหมือนว่าจะมีส่วนร่วมมากขึ้นอวัยวะ อาจเป็นเพราะเด็กมักป่วยเป็นระยะเวลานานเมื่อได้รับการวินิจฉัยในที่สุด

อาการของเด็กมีความคล้ายคลึงกับอาการของผู้ใหญ่อาการที่พบบ่อยคืออาการอ่อนเพลียและความปวดเมื่อย อาการของโรคที่เห็นได้ชัด ได้แก่ ไข้ผื่นผีเสื้อและการมีส่วนร่วมในไต กรณีส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าประสบความสำเร็จเมื่อมีการตรวจเลือด ANA รวมอยู่ใน การทดสอบการวินิจฉัย

การรักษาอาจจำเป็นต้องก้าวร้าวเล็กน้อยสำหรับเด็ก แต่หมอก็ต้องระวังเรื่องผลข้างเคียงในระยะยาวของยาโดยเฉพาะอย่างยิ่ง corticosteroids เช่น prednisone เด็กส่วนใหญ่นำไปสู่วัยเด็กปกติด้วยการรักษาที่ถูกต้องและการดูแล

อาการ

อาการ lupus ในระยะแรกและเรื้อรังจะเลียนแบบอาการของโรคต่างๆซึ่งอาจนำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาดได้ อาการ เริ่มแรกมักประกอบด้วย:

• ไข้
• อาการไม่สบายหรือรู้สึกไม่สบายทั่วไป
• อาการปวดข้อ
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• ความเมื่อยล้า

โดยปกติแล้วอาการเหล่านี้ไม่ได้จนกว่าอาการเหล่านั้นจะเกิดขึ้นควบคู่ไปกับอาการอื่น ๆ ที่มีนัยมากขึ้นซึ่งแพทย์มักจะเดินลงเส้นทางลูเป้ สัญญาณดังกล่าวรวมถึง แต่ไม่ จำกัด เฉพาะ:

• ผิวหนังแผลพุพองแผลและผื่นที่สำคัญที่สุดคือ malar rash หรือที่เรียกว่าผีเสื้อผื่น
• โรคโลหิตจาง
• การขาดธาตุเหล็ก
• ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจเช่นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, โรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดอกและ endocarditis
• โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบและการอักเสบของปอดอื่น ๆ
• ปัญหาเกี่ยวกับไตรวมถึงการเกิดก้อนเลือดปัสสาวะหรือโปรตีนที่ไม่เจ็บปวด (เลือดหรือโปรตีนในปัสสาวะ)
• ชัก

สาเหตุ

โรคลูปัสยังคงเป็นความลึกลับของนักวิจัยทางการแพทย์ สาเหตุ ที่แท้จริง ของโรค ยังคงไม่ทราบและหลายคนยังคงโต้แย้งว่าโรคลูปัสเป็นโรคหรือเป็นส่วนผสมของโรคที่คล้ายคลึงกันหลายโรค

แต่ความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับวิธีที่เป็นไปได้มากที่สุดในการพัฒนาโรคลูปัส ได้แก่

• พันธุศาสตร์ (ปัจจัยเสี่ยงที่คุณสืบทอดมาจากพ่อแม่)
• สารก่อภูมิแพ้ (จากยาความเครียดการติดเชื้อและ / หรือการสัมผัสกับแสงแดด)
• ปฏิกิริยากับยาเสพติด (ในกรณีของ lupus ยาเสพติด)

การวินิจฉัยโรค

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมี lafus lafus ผิวหนังเพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับ lupus erythematosus ระบบหลายปัจจัยได้รับการพิจารณา ได้แก่ :

• ผลการตรวจร่างกาย
• ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
• การทดสอบแอนติบอดี
• เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ
• immunofluorescence โดยตรง

ในที่สุดเนื่องจากอาการที่หลากหลายอาจเป็นเรื่องที่ท้าทายสำหรับแพทย์ของคุณใน การวินิจฉัยโรคลูปัส และคนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลา 5 ปีหลังจากมีอาการเป็นครั้งแรก ดังนั้นหากคุณรู้สึกว่าคุณอาจประสบกับอาการที่สอดคล้องกับการวินิจฉัยโรคลูปัสโปรดไปพบแพทย์ของคุณและแสดงความกังวลนี้

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ที่เป็นโรคลูปัสมักขึ้นอยู่กับปริมาณของการมีส่วนร่วมของอวัยวะ กล่าวอีกนัยหนึ่งคือโรคที่กำหนดเป้าหมายอวัยวะมากกว่าผิวและข้อต่อหรือไม่? การอยู่รอดของผู้ป่วยโรคลูปัสที่มีอาการ ระบบประสาทส่วนกลางการ มีส่วนร่วมของอวัยวะสำคัญและ / หรือ โรคไต มีแนวโน้มที่จะสั้นกว่าผู้ที่มีผิวเฉพาะและ / หรือโรคร่วมที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัสเท่านั้น สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับ lupus คือการติดเชื้ออันเนื่องมาจากภูมิคุ้มกันที่เกิดจากยาที่ใช้ในการจัดการโรคโดยเฉพาะในช่วงต้นของโรค

การรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาโรคลูปัส การรักษา มุ่งเน้นไปที่การควบคุมการตอบสนองของภูมิคุ้มกันลดการอักเสบและความเสียหายของอวัยวะและบรรเทาอาการ:

• การรักษาด้วยยาเช่นยาต้านการอักเสบและระบบปรับระบบภูมิคุ้มกัน
• การควบคุมความมีชีวิตชีวารวมทั้งการลดน้ำหนักและการป้องกันจากดวงอาทิตย์
• การฝังเข็ม (และการรักษาทางเลือกอื่น ๆ )
• กายภาพบำบัด

สำหรับผู้ป่วยบางรายที่ได้รับความทุกข์ทรมานอย่างอ่อนโยน อาการของโรคลูปัส อาจมีการจัดการเป็นความเจ็บป่วยเรื้อรังได้ แต่โรคนี้สามารถร้ายแรงและร้ายแรงถึงชีวิตได้ โรคดังกล่าวไม่ได้เป็นไปตามเส้นทางทั่วไปดังนั้น ผู้ป่วยโรคลูปัส มักจะได้รับความทุกข์ทรมานที่ไม่สามารถคาดการณ์ได้ (flares) ตามด้วยระยะเวลาของการให้อภัย - แม้จะมีการรักษาก็ตาม

การรับมือ

ลูปัสสามารถนำทุกความท้าทายทางร่างกายและอารมณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณเพิ่งได้รับการวินิจฉัย การเรียนรู้ที่จะ รับมือกับโรคของคุณ ต้องใช้เวลาและการปฏิบัติและรวมถึงสิ่งต่างๆเช่นการให้ความรู้แก่ตนเองและคนที่คุณรักเกี่ยวกับโรคการดูแลตัวเองโดยการพักผ่อนให้เพียงพอและรับประทานอาหารได้ดีเรียนรู้วิธีจัดการรังสีและได้รับการสนับสนุน

> แหล่งที่มา:

> Femia AN ทารกแรกเกิดและเด็กที่เป็นโรคลูปัส Erythematosus Medscape อัปเดตเมื่อวันที่ 8 มิถุนายน 2016

> มูลนิธิโรคลูปัสแห่งอเมริกา การวินิจฉัยลูปัสในเด็ก อัปเดตเมื่อ 16 สิงหาคม 2013

> มูลนิธิโรคลูปัสแห่งอเมริกา ข้อมูลและสถิติโรคลูปัส

> Sontheimer RD Lupus มีผลต่อผิวหนังอย่างไร มูลนิธิโรคลูปัสแห่งอเมริกา อัปเดตเมื่อ 12 กรกฎาคม 2013