อาการ Pancytopenia และการรักษา

Pancytopenia คืออะไรอาการอะไรสาเหตุและวิธีการรักษา? ลองมาดูที่คำถามเหล่านั้น

Pancytopenia ถูกกำหนดให้อยู่ในระดับต่ำอย่างผิดปกติของ ทุก ชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่ผลิตโดยไขกระดูก ซึ่งรวมถึงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด

เซลล์เม็ดเลือดที่ได้รับผลกระทบใน Pancytopenia

โดยเฉพาะ pancytopenia หมายถึงความบกพร่องของ:

• เม็ดเลือดแดง (RBCs): RBCs เป็นเซลล์ที่ยึดและนำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อของร่างกาย
• เซลล์เม็ดเลือดขาว (WBCs): มีเม็ดเลือดขาวหลายชนิด (WBCs) ซึ่งแบ่งออกเป็น granulocytes (ได้แก่ neutrophils, eosinophils และ basophils) และ agranulocytes (รวมทั้ง lymphocytes และ monocytes) เซลล์เหล่านี้มีหน้าที่ในการต่อสู้กับการติดเชื้อในหมู่ฟังก์ชันอื่น ๆ
• เกล็ดเลือด: เกล็ดเลือดมีหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือด

อธิบายระดับต่ำของเซลล์เม็ดเลือด

• ระดับเม็ดเลือดแดงในระดับต่ำเรียกว่า ภาวะโลหิตจาง สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่ามีรูปแบบที่แตกต่างกันของโรคโลหิตจาง สาเหตุหนึ่งคือระดับต่ำของเม็ดเลือดแดง แต่อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการสูญเสียเลือดระดับฮีโมโกลบินต่ำการขาดวิตามินบี 12 และสาเหตุอื่น ๆ
• ระดับเม็ดเลือดขาวในระดับต่ำจะเรียกว่า leukopenia (คุณอาจได้ยินเกี่ยวกับ neutropenia ซึ่งหมายถึงระดับต่ำของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เรียกว่า neutrophils)

• ระดับที่ต่ำของเกล็ดเลือดเรียกว่า thrombocytopenia เช่น ภูมิคุ้มกันที่มีภูมิคุ้มกัน และ การเกิดภาวะ thrombocytopenia ที่เกิดจากเคมีบำบัด

การสร้างเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกหรือโลหิต

เซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดมาจากเซลล์เดียวในไขกระดูกที่รู้จักกันในชื่อเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HSM) หรือเซลล์ต้นกำเนิด (pleuripotential stem cells) ซึ่งหมายความว่ามันมี "ศักยภาพ" ในการกลายเป็นเซลล์หลายชนิด

เซลล์เหล่านี้แบ่งและกลายเป็นความก้าวหน้ามากขึ้นใน กระบวนการที่เรียกว่า hematopoiesis ลงใน เซลล์เลือด ทั้งหมดในร่างกาย

Lab Tests

Pancytopenia มักจะได้รับการวินิจฉัยโดยดูที่การนับเม็ดเลือด (CBC) ผลลัพธ์จะแสดงระดับที่ไม่เพียงพอของทุกประเภทของเซลล์เม็ดเลือดรวมทั้ง:

• เม็ดเลือดแดงมีจำนวนเซลล์น้อยกว่า 4.2 ล้านเซลล์ต่อซีซีหรือน้อยกว่า 4.7 ล้านเซลล์ต่อซีซีต่อบุรุษ (อาจอธิบายได้ด้วยระดับฮีโมโกลบินต่ำ)
• จำนวนเม็ดเลือดขาวมีจำนวนเซลล์น้อยกว่า 4,000 เซล / ซีซี (ปกติระหว่าง 4000 ถึง 10,000 เซลล์ / ซีซี)
• จำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 150,000 เซลล์ / cc (ปกติอยู่ระหว่าง 150,000 ถึง 400,000 เซลล์ / ซีซี)

สาเหตุ

Pancytopenia อาจเกิดจากสิ่งที่รบกวนการก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกหรือความพร้อมของพวกเขาในกระแสเลือด (เช่นถ้าพวกเขาอยู่ในม้าม)

ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการ ทำลาย ไขกระดูกโดยสารพิษการ ปราบปรามของ กระดูกเช่นในระหว่างการบำบัดด้วยเคมีบำบัดหรือการ เปลี่ยน ไขกระดูกโดยเซลล์อื่น ๆ ซึ่งส่งผลให้เกิดการหยุดชะงักของการผลิตเซลล์เม็ดเลือดเนื่องจากอาจเกิดมะเร็งได้ การทำลายหรือการปราบปรามอาจเกิดขึ้นจาก การอักเสบการ ติดเชื้อ หรือ ภาวะภูมิต้านตนเอง

ส่วนใหญ่ของเงื่อนไขเหล่านี้จะได้รับในภายหลังในชีวิต แต่ไม่กี่ที่สืบทอดและปัจจุบันตั้งแต่แรกเกิด

อย่างน้อยร้อยละ 50 ของเวลาที่ไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนแพทย์บางสิ่งบางอย่างหมายถึงว่า "ไม่ได้เป็น อย่างนั้น" บางส่วนของสาเหตุที่เป็นไปได้ของ pancytopene อาจรวมถึง:

• การปราบปรามของกระดูกด้วยยาเคมีบำบัด
• ยาเสพติด: ยาเสพติดอื่น ๆ นอกเหนือจากยาเคมีบำบัดจากยาปฏิชีวนะกับยาที่ใช้สำหรับโรคหัวใจได้รับการอ้างถึงเป็นสาเหตุ
• การติดเชื้อเช่น mononucleosis ติดเชื้อและเอชไอวีเช่นเดียวกับการติดเชื้ออย่างท่วมท้น (แบคทีเรีย)
• Aplastic anemia
• การจับกุมทางพันธุกรรม (การถือครองเซลล์เม็ดเลือดในม้ามเพื่อไม่ให้เข้าสู่ส่วนที่เหลือของร่างกาย)
• สารพิษและสารเคมีเช่นสัมผัสสารหนูหรือเบนซิน

• มะเร็งเม็ดเลือดในไขกระดูกเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งระยะแพร่กระจายจนถึงไขกระดูก
• การแพร่กระจายของเนื้องอกที่เป็นของแข็งไปยังไขกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็งเต้านมมะเร็งต่อมลูกหมากมะเร็งลำไส้มะเร็งกระเพาะอาหารและเนื้องอก เมื่อมีการแพร่กระจายของมะเร็งในกระดูกอาการที่พบมากที่สุดคือภาวะโลหิตจางตามมาด้วยการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (thrombocytopenia)
• Myelodysplastic syndrome (ภาวะ "มะเร็งก่อนเกิดมะเร็ง" ของไขกระดูก)
• ความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคลูปัส
• ความเจ็บป่วยจากการฉายรังสี
• โรคที่ได้รับมาเช่น Fanconi anemia, Diamond Blackfan anemia

สาเหตุส่วนใหญ่

การศึกษา 2014 กำหนดเพื่อหาสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ pancytopenia ในคนที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะ ตัวอย่างเช่นไม่มีผู้ใหญ่เหล่านี้ได้รับเคมีบำบัดหรือมีเหตุผลที่ชัดเจนสำหรับ pancytopenia ของพวกเขา ของคนเหล่านี้:

• กว่าร้อยละ 60 มีโรคมะเร็งบางชนิด พบมากที่สุดคือ มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน myelogenous , myelodysplasia, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin, มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีขนและมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน lymphocytic
• ของผู้ที่ไม่ได้เป็นมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับเลือดเป็นสาเหตุของการ pancytopenia ของพวกเขาการวินิจฉัยรวมถึงโรคโลหิตจาง aplastic, โรคโลหิตจาง megaloblastic และเอชไอวี โรคโลหิตจางและเอชไอวี

อาการ

อาการ pancytopenic อาจรวมถึงความอ่อนแออาการชักหรือม้ามที่โตขึ้นนอกเหนือจากอาการที่เกี่ยวข้องกับการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เฉพาะเจาะจง บางส่วนของอาการเหล่านี้รวมถึง:

• อาการที่เกี่ยวกับโรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) ได้แก่ ความรู้สึกอ่อนล้าอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วและหายใจถี่
• อาการที่เกี่ยวกับการลดเม็ดเลือดขาวหรือภาวะเม็ดเลือดขาว (จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ) รวมถึงไข้และอาการติดเชื้อเช่นไอหรืออาการปัสสาวะ
• อาการที่เกี่ยวข้องกับ thrombocytopenia (เกล็ดเลือดต่ำ) รวมทั้งช้ำที่ง่ายและมีเลือดออกมาก

การวินิจฉัยและการประเมินผล

หลังจากทำซ้ำในห้องปฏิบัติการของคุณเพื่อยืนยันว่าคุณมี pancytopenia อย่างแท้จริงขั้นตอนแรกมักเป็น biopsy biopsy ในกระดูก

รายงานการตรวจชิ้นเนื้อของกระดูก สามารถให้ข้อมูลแก่แพทย์ของคุณได้

การรักษา

เป้าหมายในการรักษา pancytopia คือการค้นหาและรักษาสาเหตุพื้นฐาน ถ้าสาเหตุไม่เป็นที่รู้จักหรือคาดว่าจะได้รับเช่นกับเคมีบำบัดการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการที่เกี่ยวข้องกับการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือด การรักษาบางอย่างที่อาจใช้ ได้แก่

• ยาที่กระตุ้นให้เกิดไขกระดูก สำหรับ neutropenia ที่เกิดจากเคมีบำบัด และบางสาเหตุอื่น ๆ ปัจจัยการเจริญเติบโตเช่น Leukine, Neupogen หรือ Neulasta อาจถูกใช้เพื่อกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดขาว สำหรับ โรคโลหิตจางที่เกิดจากเคมีบำบัด ยังมียาบางอย่างที่อาจได้รับการพิจารณา
• การถ่ายเลือด
• ยาเสพติดภูมิคุ้มกันหากเกิดจากสภาพภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
• การปลูกถ่ายไขกระดูก หรือ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

การทำนาย

การพยากรณ์โรคของ pancytopenia ขึ้นอยู่กับสาเหตุของมัน โชคดีที่ตอนนี้เรามีวิธีการรักษาเช่นการถ่ายเลือดและปัจจัยกระตุ้นเพื่อช่วยในการระบุเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เฉพาะเจาะจงในขณะที่สภาพต้นแบบได้รับการประเมินและรักษา

Bottom Line

มีหลายสาเหตุที่อาจเกิดจาก pancytopenia แต่ทุกคนมีความเสี่ยง กับ pancytopenia ทุกประเภทของเซลล์เม็ดเลือดลดลงถึงแม้ว่าการลดในบางอาจจะเป็นความกังวลมากขึ้นกว่าคนอื่น ๆ

ตัวอย่าง: แดนพัฒนา pancytopenia - ระดับเม็ดเลือดแดงต่ำเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด - หลังจากการรักษาด้วยเคมีบำบัดครั้งล่าสุดของเขา

> แหล่งที่มา:

> Devitt, K. , Lunde, J. และ M. Lewis การติดเชื้อ Pancytopenia ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ใหม่: การทบทวนพยาธิสภาพพื้นฐานและการค้นคว้าทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่สัมพันธ์กัน มะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง 2014. 55 (5): 1099-105

> Miano, M. และ C. Dufour การวินิจฉัยและการรักษาภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาว: การทบทวน วารสารโลหิตวิทยา นานาชาติ 2015. 101 (6): 527-35

> Sharma, R. และ G. Nalepa การประเมินและการจัดการภาวะ Panycytopenia เรื้อรัง กุมารเวชศาสตร์ในรีวิว 2016. 37 (3): 101-113

> Weinzierl, E. , และ D. Arber การประเมินไขกระดูกใน Pancytopenia ที่เพิ่งเริ่มมีอาการ พยาธิวิทยาของมนุษย์ 2013. 44 (6): 1154-64

> Weinzierl, E. , และ D. Arber การวิเคราะห์ความแตกต่างและการประเมินไขกระดูกของ Pancytopenia ที่เพิ่งเริ่มมีอาการใหม่ วารสารอเมริกันคลินิกพยาธิวิทยา 2013. 139 (1): 9-29