โรค autoimmune ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด
Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) หรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็น granulomatosis ของ Wegener เป็น โรค autoimmune ที่ ไม่ค่อยพบซึ่งเป็นสาเหตุของการอักเสบของหลอดเลือดในส่วนต่างๆของร่างกาย
สาเหตุ
เช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันทั้งหมด GPA มีลักษณะเป็นระบบภูมิคุ้มกันที่หายไป ด้วยเหตุที่ไม่ทราบว่าร่างกายจะผิดปกติในการระบุเนื้อเยื่อปกติในหลอดเลือดเช่นต่างประเทศ
เพื่อให้มีการรับรู้ภัยคุกคามเซลล์ภูมิคุ้มกันจะล้อมรอบเซลล์และสร้างก้อนแข็งที่รู้จักกันในชื่อ granuloma
การก่อตัวของ granulomas สามารถนำไปสู่การเกิดการอักเสบเรื้อรังในหลอดเลือดได้รับผลกระทบ (อาการที่เรียกว่า vasculitis ) เมื่อเวลาผ่านไปนี้จะทำให้เรือลดลงและทำให้พวกเขาระเบิดได้โดยปกติจะอยู่ที่บริเวณที่มีการเจริญเติบโตของลำไส้ใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้หลอดเลือดแข็งและแคบตัดเลือดไปยังส่วนสำคัญของร่างกาย
GPA มีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลาง ในขณะที่ระบบทางเดินหายใจปอดและไตเป็นเป้าหมายหลักของการโจมตี GPA อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังข้อต่อและระบบประสาทได้ หัวใจหลอดเลือดและระบบทางเดินอาหารมักไม่ได้รับผลกระทบ
GPA มีผลต่อชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกันซึ่งส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปีถือว่าเป็นโรคที่ผิดปกติโดยมีอัตราการเกิดรายปีเพียงประมาณ 10 ถึง 20 รายต่อหนึ่งล้านคน
สัญญาณและอาการเริ่มแรก
อาการของ GPA แตกต่างกันตามตำแหน่งของการอักเสบของหลอดเลือด ในระยะเริ่มต้นโรคอาการมักจะคลุมเครือและไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาการน้ำมูกไหลอาการเจ็บจมูกจามและน้ำหยดหลังจมูก
อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคเกิดขึ้นอื่น ๆ อาการที่รุนแรงมากขึ้นอาจพัฒนา ได้แก่ :
- ลดน้ำหนัก
- ความเมื่อยล้า
- สูญเสียความกระหาย
- ไข้
- มีเลือดออกที่จมูก
- ปวดทรวงอก (มีหรือไม่มีอาการหอบหืด)
- ปวดหูตรงกลาง
ลักษณะโดยทั่วไปของอาการเหล่านี้มักทำให้วินิจฉัยได้ยาก ไม่ใช่เรื่องผิดปกติเช่น GPA จะถูก misdiagnosed และถือว่าเป็นการติดเชื้อทางเดินหายใจ เฉพาะเมื่อแพทย์ไม่สามารถหาหลักฐานใด ๆ จากสาเหตุของไวรัสหรือแบคทีเรียที่อาจมีการสั่งการการตรวจสอบต่อไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีหลักฐานเกี่ยวกับ vasculitis
อาการระบบ
ในฐานะที่เป็นโรคระบบ GPA อาจทำให้เกิดการบาดเจ็บต่อระบบอวัยวะหนึ่งหรือหลายระบบในครั้งเดียว ในขณะที่ตำแหน่งของอาการอาจแตกต่างกันสาเหตุ (vasculitis) มักจะชี้ไปที่แพทย์ในทิศทางของการวินิจฉัยโรคภูมิต้านทานผิดปกติหากมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่างๆ
อาการระบบของ GPA อาจรวมถึง:
- การล่มสลายของสะพานจมูกเนื่องจากเยื่อบุกระบอง (หรือที่เรียกว่า "ความผิดปกติของอานจมูก" คล้ายกับที่เห็นได้จากการใช้โคเคนระยะยาว)
- การสูญเสียฟันเนื่องจากการทำลายกระดูกต้นแบบ
- การสูญเสียการได้ยินทาง Sensorineural ที่ เกิดจากความเสียหายที่หูชั้นใน
- การพัฒนาการเจริญเติบโตของเม็ดในส่วนของตา
- เสียงเปลี่ยนไปเนื่องจากการลดหลอดลม
- เลือดในปัสสาวะ ( hematuria )
- การสูญเสียการทำงานของไตอย่างรวดเร็วทำให้ ไตวาย
- ไอที่มีเสมหะเป็นโลหิตเนื่องจากมีบาดแผลและโพรงในปอด
- โรคข้ออักเสบ (มักพบว่าเป็น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ตอนแรก)
- การพัฒนาแพทช์สีแดงหรือสีม่วงบนผิวหนัง ( purpura )
- รู้สึกแสบร้อนหรือรู้สึกแสบร้อนที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาท ( neuropathy )
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัย GPA โดยปกติจะทำเฉพาะหลังจากหลายอาการที่ไม่เกี่ยวข้องกันไปไม่ได้อธิบายเป็นเวลานาน แม้ว่าจะมีการตรวจเลือดเพื่อหาแอนตี้แอนติสต์เฉพาะที่เกี่ยวข้องกับโรคการมี (หรือขาด) ของแอนติบอดีไม่เพียงพอที่จะยืนยัน (หรือปฏิเสธ) การวินิจฉัย
การวินิจฉัยจะทำขึ้นจากการรวมกันของอาการการทดสอบในห้องปฏิบัติการ X-ray และผลการตรวจร่างกาย
เครื่องมืออื่น ๆ อาจจำเป็นต้องใช้เพื่อสนับสนุนการวินิจฉัย ได้แก่ การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ การ ตรวจชิ้นเนื้อปอด มักจะเป็นสถานที่ที่ดีที่สุดในการเริ่มต้นแม้ว่าจะไม่มีอาการทางเดินหายใจก็ตาม การตรวจชิ้นเนื้อของทางเดินหายใจส่วนบนโดยทางตรงกันข้ามมีแนวโน้มที่จะเป็นประโยชน์อย่างน้อยที่สุดเพราะร้อยละ 50 จะไม่แสดงอาการของ granulomas หรือความเสียหายของเนื้อเยื่อ
ในทำนองเดียวกันการตรวจเอ็กซเรย์หน้าอกหรือการสแกน CT scan สามารถแสดงความผิดปกติของปอดในผู้ที่มีปอดได้
รวมกันของการทดสอบและอาการอาจจะเพียงพอที่จะสนับสนุนการวินิจฉัย GPA
การรักษาปัจจุบัน
ก่อนปี 1970 การกลายเป็นเม็ดเล็ก ๆ ของ Wegener ถือว่าเกือบจะเป็นอันตรายถึงชีวิตได้บ่อยมากที่สุดเนื่องจากความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจหรือ ภาวะอุจจาระร่วง ( ภาวะ ที่มีระดับของเสียสูงผิดปกติในเลือด)
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการใช้ยา corticosteroid และ ยา ภูมิคุ้มกันใน ขนาดสูงได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสามารถลดอาการปวดได้ใน 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย
ด้วยการลดการอักเสบด้วย corticosteroids และลดอุณหภูมิในการตอบสนองต่อภูมิต้านตนเองด้วย ยาปราบปรามระบบภูมิคุ้มกัน เช่น cyclophosphamide คนจำนวนมากที่มี GPA สามารถมีชีวิตที่ยืนยาวและยังคงอยู่ในการบรรเทาอาการเป็นเวลา 20 ปีหรือมากกว่า
หลังจากการรักษาครั้งแรกยา corticosteroid มักจะลดลงเมื่อมีการควบคุมโรค ในบางกรณียาอาจหยุดลงได้ทั้งหมด
โดยปกติแล้ว Cyclophosphamide จะถูกกำหนดเป็นเวลาสามถึงหกเดือนและเปลี่ยนไปเป็นอีกภูมิคุ้มกันที่เป็นพิษน้อยกว่า ระยะเวลาของการรักษาด้วยการบำรุงรักษาอาจแตกต่างกันออกไป แต่โดยปกติแล้วจะใช้เวลาประมาณหนึ่งหรือสองปีก่อนที่การเปลี่ยนแปลงปริมาณยาจะได้รับการพิจารณา
ในคนที่เป็นโรครุนแรงการแทรกแซงอื่น ๆ ที่ก้าวร้าวอาจจำเป็นต้องใช้ ได้แก่ :
- การรักษาด้วยเส้นเลือดดำในขนาดที่สูงขึ้น
- การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (เลือดจะถูกแยกออกเพื่อเอา autoantibodies)
- การปลูกถ่ายไต
การทำนาย
แม้จะมีอัตราการให้อภัยสูงถึงร้อยละ 50 ของบุคคลที่ได้รับการรักษาจะประสบปัญหาการกำเริบของโรค นอกจากนี้บุคคลที่มี GPA มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวเช่นไตวายเรื้อรังการสูญเสียการได้ยินและอาการหูหนวก วิธีที่ดีที่สุดในการหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้คือการกำหนดเวลาการตรวจสุขภาพเป็นประจำกับแพทย์เช่นเดียวกับการตรวจเลือดและการถ่ายภาพเป็นประจำ
ด้วยการจัดการที่เหมาะสมของโรค 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาจะประสบความสำเร็จเป็นเวลาอย่างน้อยแปดปี การรักษาโดยใช้แอนติบอดีที่ ใหม่กว่าและอนุพันธ์ของ penicillin ที่เรียกว่า CellCept (mycophenolate mofetil) อาจปรับปรุงผลลัพธ์เหล่านี้ในอีกไม่กี่ปีข้างหน้า
> แหล่งที่มา:
> Almouhawis, H; Leao, J ;; Fedele, S. และ Porter, S. "granulomatosis ของ Wegener: การทบทวนคุณสมบัติทางคลินิกและการปรับปรุงการวินิจฉัยและการรักษา" วารสารเวชศาสตร์ช่องปาก 2013; 42: 507-516
> Fortin, P .; Tejani, A; Bassett, K; และ Musini, V. "immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำนอกเหนือจากการรักษามาตรฐานสำหรับ granulomatosis ของ Wegener" Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S; Specks, U .;; Kaira, S. et al. "Mycophenolate Mofetil สำหรับการชักนำและการบำรุงรักษาการเสียสละใน Polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่มีความเสี่ยงปานกลางถึงปานกลางการมีส่วนร่วม - A Prospective, Open-Label Pilot Trial" คลินิก J Am Soc Nephrol 2010 5 (3): 445-453