โรค autoimmune
thrombocytopenic purpura ตัวเอง (ITP) เรียกว่าภูมิคุ้มกัน thrombocytopenic purpura เป็นเงื่อนไขที่ร่างกายไม่ได้มีเกล็ดเลือดเพียงพอ เม็ดเลือดเกลื้อนเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่ช่วยยับยั้งการไหลเวียนโลหิตโดยติดกันเพื่อสร้างเป็นก้อนที่ปิดผนึกเป็นรอยเล็ก ๆ หรือแตกตัว
"Idiopathic" (id-ee-o-PATH-ick) หมายความว่าสาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก
"thrombocytopenic" (throm-bo-site-o-PEE-nick) หมายถึงเกล็ดเลือดต่ำ
"Purpura" (PURR-purr-ah) หมายถึงบุคคลที่มีอาการช้ำมากเกินไป
นักวิจัยเชื่อว่า ITP เป็นโรค autoimmune ร่างกายมักจะทำให้แอนติบอดีต่อสู้กับการติดเชื้อ แต่ใน ITP antibodies เหล่านี้จะโจมตีและทำลายเกล็ดเลือดที่แข็งแรงของร่างกาย สาเหตุนี้ไม่เป็นที่รู้จัก ITP เกิดขึ้นใน 50 ถึง 150 คนต่อล้านในแต่ละปี ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบคือเด็ก ๆ ITP อาจส่งผลกระทบต่อผู้หญิง 2 ถึง 3 เท่าของผู้ชายบ่อยกว่าผู้ชาย
ประเภท
ITP มีอยู่ 2 ประเภท
- Acute ITP เป็นประเภทชั่วคราวหรือระยะสั้นของ ITP โดยทั่วไปมีอายุการใช้งานน้อยกว่า 6 เดือน เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของ ITP และเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเด็กผู้ชายทั้งชายและหญิงโดยปกติระหว่าง 2 ถึง 4 ปี มักเกิดขึ้นหลังจากเด็กติดเชื้อหรือป่วยด้วยไวรัส
- ITP เรื้อรัง เป็นเวลานานโดยปกติแล้วจะมีอาการเป็นเวลา 6 เดือนหรือนานกว่านั้น ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ใหญ่ แต่บางครั้งเด็กวัยรุ่นหรือเด็กอาจพัฒนาได้
อาการ
อาการของ ITP อาจรวมถึง:
- รอยช้ำได้ ง่ายหรือมากเกินไป แผลอาจเกิดขึ้นได้โดยไม่มีเหตุผลชัดเจน (purpura)
- จุดสีม่วงแดงบนผิว (petechiae) โดยเฉพาะที่ขาลดลงเกิดจากเลือดออกใต้ผิวหนัง
- ตัดที่ใช้เวลานานในการหยุดเลือดออก
- อาการตกเลือดหรือมีเลือดออกจากเหงือก
- เลือดในปัสสาวะ หรือการเคลื่อนไหวของลำไส้
- ผู้หญิงอาจมีเลือดออกหนัก
บางคนที่มีอาการ ITP อ่อนอาจมีอาการน้อยหรือไม่มีเลย
การวินิจฉัยโรค
การตรวจวินิจฉัย ITP จะทำโดยการทบทวนประวัติทางการแพทย์การตรวจร่างกายและการตรวจเลือด ในระหว่างการตรวจประวัติและการตรวจร่างกายแพทย์ของคุณจะค้นหาอาการเลือดออกและเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกล็ดเลือดในเลือดต่ำ การตรวจเลือด รวมถึงการนับเม็ดเลือด (CBC) ซึ่งใน ITP จะแสดงจำนวนเกล็ดเลือดต่ำและมีคราบเลือดซึ่งจะมีตัวอย่างเลือดที่อยู่ใต้กล้องจุลทรรศน์
ITP เป็นกรรมพันธุ์?
นักวิจัยยังไม่ได้สรุปสาเหตุของ ITP ที่เป็นกรรมพันธุ์เนื่องจากโรคนี้มักไม่ค่อยใช้ในครอบครัว
การรักษา
เด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการ ITP แบบเฉียบพลันจะฟื้นตัวจาก ITP ในระยะเวลาประมาณ 6 เดือนโดยไม่มีการรักษา ผู้ใหญ่ที่มีอาการ ITP อ่อนอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วย การรักษา ITP มุ่งเน้นการเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด สำหรับผู้ใหญ่และเด็กที่ต้องได้รับการรักษา corticosteroid เช่น Prednisone มักใช้เป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนเพื่อลดการอักเสบในร่างกาย ยาอื่นที่อาจช่วยเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดเป็นภูมิคุ้มกันของ globulin
โดยปกติจะได้รับทางหลอดเลือดดำ (ผ่านเข็มในหลอดเลือดดำ)
เมื่อผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยาม้ามอาจถูกผ่าตัดออกจากร่างกาย ใน ITP ม้ามเป็นพื้นที่สำคัญในการผลิตแอนติบอดีและการทำลายเกล็ดเลือด อย่างไรก็ตามการถอดม้ามอาจทำให้บุคคลที่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น
บางคนที่มีอาการ ITP ที่มีเลือดออกรุนแรงอาจได้รับการถ่ายเลือดเกร็ดเลือด เกล็ดเลือดของผู้บริจาคจากธนาคารเลือดจะถูกฉีดเข้าไปในเลือดของบุคคลเพื่อเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดในร่างกายชั่วคราว
ยาที่เรียกว่า Rituxan (rituximab) กำลังถูกทดลองด้วยวิธีทดลองเพื่อรักษาอาการ ITP เรื้อรัง
และยังได้รับเชื้อในกระแสเลือด มีการพยายามใช้ยาอื่นอีกหลายอย่าง สมาคมผู้ให้ความช่วยเหลือเกี่ยวกับโรคเกลื้อนเกลที่มีรายชื่อของการทดลองทางคลินิกของ ITP ที่กำลังดำเนินอยู่
แหล่งที่มา:
การประเมินเด็กที่มี Purpura สถาบันครอบครัวอเมริกันแห่งเวชศาสตร์ครอบครัว www.aafp.org
ภูมิคุ้มกัน Thrombocytopenia คืออะไร? สถาบันโรคหัวใจและหลอดเลือดหัวใจแห่งชาติ
ความบกพร่องของเซลล์ B (anti-CD20 สมาคมสนับสนุนความผิดปกติของเกล็ดเลือด www.pdsa.org