การวิจัยชี้ให้เห็นว่าเป็นความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานผิดปกติ (autoimmune disorder)
ดาวน์ซินโดรม Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) มีอาการทางระบบประสาทตาหูและผิวหนัง การวิจัยชี้ให้เห็นว่าอาจเกิดจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่ร่างกายทำร้ายเซลล์ที่มีสุขภาพดีของตัวเองซึ่งมีเมลานินเป็นเม็ดสี VKH ดาวน์ซินโดรมไม่ได้ทำให้อายุขัยสั้นลง แต่อาจส่งผลต่อการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและตาอย่างถาวร
ไม่ทราบว่าบ่อยครั้งที่ Vogt-Koyanagi-Harada syndrome เกิดขึ้นทั่วโลก
เกิดขึ้นบ่อยครั้งในคนเอเชียนอเมริกันพื้นเมืองละตินอเมริกาหรือตะวันออกกลาง รายงานที่ตีพิมพ์ของโรค VKH ระบุว่าเกิดขึ้นบ่อยครั้งในสตรีและมากกว่าผู้ชายและอาการของมันอาจเริ่มขึ้นในทุกช่วงวัย
อาการ
ก่อนที่จะเริ่มมีอาการ Vogt-Koyanagi-Harada บุคคลมักพบอาการเช่นปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, คอแข็ง, อาเจียน และไข้ต่ำมากเป็นเวลาหลายวัน อาการเหล่านี้ไม่ได้เฉพาะเจาะจงกับโรค VKH และอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น เชื้อไวรัส หรือ ไข้หวัดใหญ่ สิ่งที่ทำให้ VKH syndrome แตกต่างจาก "ไข้หวัดใหญ่" คือจุดเริ่มต้นของอาการตาเช่นการมองเห็นพร่ามัวอย่างกะทันหันความเจ็บปวดและความไวต่อแสง โดยปกติดาวน์ซินโดรม VKH ประกอบด้วยสามขั้นตอนคือระยะ meningoencephalitis ระยะจักษุแพทย์และระยะการกู้คืน
ในช่วง meningoencephalitis อาการเช่นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทั่วไปอาการปวดศีรษะการสูญเสียกล้ามเนื้อในด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย (hemiparesis หรือ hemiplegia) อาการปวดข้อ (dysarthria) และความยากลำบากในการพูดหรือการทำความเข้าใจภาษา (ความพิการทางสมอง) เกิดขึ้น
ในช่วงการเกิด โรคตา - หูจะ มีอาการตาพร่ามัวปวดและระคายเคืองตาเนื่องจากการอักเสบของไอริส (iridocyclitis) และ uvea (uveitis) อาการหูอาจรวมถึงการได้ยินผิดพลาดหูฟัง (หูอื้อ) หรือเวียนศีรษะ
ในช่วง พักฟื้น สกินจะมีอาการของผิวหนังเช่นเส้นใยสีอ่อนหรือสีขาวในเส้นผมขนคิ้วขนตาหรือขนตา (poliosis) ผิวขาวหรือขาว (vitiligo) และผมร่วง (ผมร่วง) ปรากฏขึ้น
อาการผิวหนังมักจะเริ่มต้นเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนหลังจากที่อาการวิสัยทัศน์และการได้ยินเริ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
เนื่องจากโรค Vogt-Koyanagi-Harada เป็นเรื่องที่หาได้ยากการวินิจฉัยที่ถูกต้องมักต้องได้รับคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญ ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับดาวน์ซินโดรมดังนั้นการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการที่มีอยู่บวกผลการทดสอบ นัก ประสาทวิทยา จะทำการเจาะเอวเพื่อตรวจสอบไขสันหลังู (CSF) เพื่อหาลักษณะการเปลี่ยนแปลงของ VKH syndrome จักษุแพทย์จะทำการทดสอบเป็นพิเศษเพื่อมองหาตาอักเสบ แพทย์ผิวหนัง จะทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (biopsy) ประมาณหนึ่งเดือนหลังจากที่อาการตาเริ่มตรวจหาลักษณะการเปลี่ยนแปลงของ VKH syndrome เช่นการขาดเมลานิน (melanin) ในผิวที่มีแสงหรือขาวที่มีอยู่
American Uveitis Society แนะนำว่าควรหา 3 ใน 4 เกณฑ์เหล่านี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocyclitis ในดวงตาทั้งสองข้างและโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ
- อาการทางระบบประสาทหรือการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะใน CSF
- อาการผิวหนังของโปลิโอ, vitiligo หรือร่วง
การรักษา
เพื่อลดการอักเสบในตา corticosteroids เช่น prednisone จะได้รับ ถ้าไม่ได้ผลดีอาจใช้ยาภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine (Imuran) หรือ cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar)
อาการผิวหนังได้รับการปฏิบัติตามวิธี vitiligo ซึ่งได้รับการรักษาซึ่งอาจรวมถึงการส่องไฟ, corticosteroids หรือยาขี้ผึ้ง
การวินิจฉัยและการรักษาก่อนหน้านี้ของกลุ่ม Vogt-Koyanagi-Harada ช่วยป้องกันการเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์ถาวรเช่นโรคต้อหินและต้อกระจก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอาจเป็นแบบถาวรแม้จะมีการรักษา แต่การได้ยินมักได้รับการฟื้นฟูในคนส่วนใหญ่
> แหล่งที่มา:
Choczaj-Kukula, A. (2005) Vogt-Koyanagi-Harada syndrome eMedicine เข้าถึงได้ที่ http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
อ่าน RW (2003) สมาคมโรคประสาทอักเสบอเมริกัน: โรค Vogt-Koyanagi-Harada