สิ่งที่ต้องรู้เกี่ยวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่าง (UCTD)?

UCTD แตกต่างจาก MCTD อย่างไร?

(UCTD) และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อผสม (MCTD) เป็นภาวะที่มีความคล้ายคลึงกันกับ โรค autoimmune หรือ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ ระบบอื่น ๆ แต่มีความแตกต่างที่ทำให้แตกต่างกัน ในระบบภูมิต้านทานเนื้อเยื่อร่างกายทั้งตัวได้รับผลกระทบและ ระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งโดยปกติจะช่วยปกป้องร่างกายโดยการโจมตีผู้รุกรานจากต่างประเทศโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกาย

ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นโรคที่บ่งบอกว่าเนื้อเยื่อเกี่ยวพันถูกโจมตีและได้รับผลกระทบ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันสนับสนุนและเชื่อมต่อส่วนต่างๆของร่างกายและรวมถึงผิวกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่ออื่น ๆ

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมเป็นโรค autoimmune ที่มีลักษณะทับซ้อนกันของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามชนิด ได้แก่ lupus erythematosus , scleroderma และ polymyositis บางครั้งเรียกว่าซ้อนทับกัน ตรงกันข้ามเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันโรคขาดคุณสมบัติหรือเกณฑ์ที่เพียงพอในการจำแนกว่าเป็นโรคภูมิต้านตนเองหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกัน

คุณสมบัติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อที่ไม่แตกต่างกัน

ผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันมีอาการ (เช่นอาการปวดข้อ) ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการ (เช่น ANA บวก) หรือลักษณะอื่น ๆ ของโรคภูมิต้านร่างกายในระบบ แต่ไม่ตอบสนองเกณฑ์การจัดประเภทของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เฉพาะเจาะจงเช่น lupus , โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ , ดาวน์ซินโดรมของ Sjogren , scleroderma หรืออื่น ๆ

เมื่อมีลักษณะไม่เพียงพอที่จะจำแนกเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันข้อใดข้อหนึ่งเงื่อนไขนี้ถูกจัดว่าเป็น "ไม่แตกต่างกัน" ศัพท์คำศัพท์ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อที่ไม่แตกต่างกันครั้งแรกเข้ามามีบทบาทในยุค 80 โดยทั่วไปมันถูกนำไปใช้กับผู้ป่วยที่คิดว่าจะอยู่ในช่วงเริ่มต้นของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

lupus แฝงและ lupus erythematosus ไม่สมบูรณ์เป็นชื่ออื่นที่ใช้เพื่ออธิบายกลุ่มผู้ป่วยกลุ่มนี้

มีผู้ป่วยร้อยละ 20 หรือน้อยกว่าที่มีความก้าวหน้าของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกันที่ไม่แตกต่างไปสู่การวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ชัดเจน ประมาณหนึ่งในสามไปสู่การให้อภัยและส่วนที่เหลือรักษาโรคเบา ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อที่ไม่แตกต่างกัน

ลักษณะอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน ได้แก่ โรคข้ออักเสบโรคไขข้ออักเสบ ปรากฏการณ์ Raynaud การ ลดเม็ดเลือดขาว (จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ) การผื่นขึ้นดวงตาแผลพุพองปากแห้งตาแห้งปากแห้งไข้ต่ำและแสง โดยปกติจะไม่มีการมีส่วนเกี่ยวข้องทางระบบประสาทหรือไตหรือการมีส่วนร่วมของตับปอดหรือสมอง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันอาจมีถึง 80% มีประวัติ autoantibody ที่เรียบง่ายมักใช้ anti-Ro หรือ anti-RNP autoantibodies

การวินิจฉัยและการรักษา UCTD

เป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันจำเป็นต้องมีประวัติทางการแพทย์ที่สมบูรณ์การตรวจร่างกายและการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อไม่ให้เกิดโรครูมามาติกอื่น ๆ เกี่ยวกับการรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันไม่มีการศึกษาทางวิทยาศาสตร์อย่างเป็นทางการเกี่ยวกับการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน

การเลือกการรักษาโดยทั่วไปจะขึ้นอยู่กับอาการที่นำเสนอและความสำเร็จก่อนหน้านี้ของแพทย์ในการกำหนดการรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโรคเกี่ยวกับโรคไขข้อ

โดยปกติแล้วการรักษาด้วย UCTD ประกอบด้วย ยาแก้ปวด บาง ชนิด และ NSAIDs ในการรักษาอาการปวด corticosteroids เฉพาะ สำหรับผิวหนังและเนื้อเยื่อเมือกและ Plaquenil (hydroxychloroquine) เป็นยาต้านอาการอักเสบชนิดดัดแปลงโรค (DMARD) หากการตอบสนองไม่เพียงพอให้ใช้ prednisone ช่องปากในขนาดต่ำในช่วงเวลาสั้น ๆ ไม่ใช้ยา corticosteroids, cytotoxic drugs (เช่น Cytoxan) หรือยา DMARDS อื่น ๆ (เช่น Imuran)

Methotrexate อาจเป็นตัวเลือกสำหรับกรณีที่ยากต่อการรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน

บรรทัดด้านล่าง

การพยากรณ์โรคสำหรับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อที่ไม่แตกต่างกันเป็นสิ่งที่น่าแปลกใจ มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ระบุไว้อย่างชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มผู้ป่วยที่มีอาการเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลา 5 ปีหรือมากกว่า อาการส่วนใหญ่ยังไม่รุนแรงและอาการจะได้รับการรักษาโดยไม่จำเป็นต้องใช้ยาภูมิคุ้มกันหนัก

แหล่งที่มา:

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน (UCTD) Mosca M. et al. รีวิวอัตโนมัติ 2006 พฤศจิกายน 6 (1) 1-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน - ภาพรวมความลึก Jessica R. Berman, MD โรงพยาบาลพิเศษศัลยกรรม 2009/11/10 https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp