Scleroderma เป็น โรค เนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบ autoimmune , connective tissue ไม่ใช่โรคเดียว แต่เป็นอาการของกลุ่มของโรคที่ซับซ้อนโดยการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่สนับสนุนผิวและอวัยวะภายใน
สาเหตุ
สาเหตุที่ร่างกายโจมตีเซลล์ของตัวเองในโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อนี้ไม่เป็นที่รู้จัก นักวิจัยไม่เชื่อว่าโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมได้รับการสืบทอดมา แต่อย่างใด แต่บุคคลจากครอบครัวที่มีประวัติหรือโรคเกี่ยวกับโรคไขข้ออื่น ๆ อาจมีแนวโน้มที่จะพัฒนามันขึ้น
ในบางกรณี scleroderma ได้รับการเชื่อมโยงกับการสัมผัสกับสารเคมีหรือสารมลพิษบางอย่างหรือกล่าวคือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม
ความแพร่หลาย
Scleroderma ส่งผลกระทบต่อ 75,000 ถึง 100,000 คนในสหรัฐอเมริกา ตาม American College of Rheumatology, 12 ถึง 20 รายใหม่ของ scleroderma ต่อล้านได้รับการวินิจฉัยในสหรัฐอเมริกาในแต่ละปี ประมาณหนึ่งในสามของบุคคลเหล่านี้มีเส้นโลหิตตีบระบบซึ่งมีผลต่อร่างกายทั้งหมด
ใครได้รับมัน?
สตรีที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปีคิดเป็นร้อยละ 75 ของเนื้อเยื่อแผลเป็นเส้นโลหิตตีบ แต่ผู้ชายและเด็กทุกวัยสามารถพัฒนาได้ อาการมักเกิดขึ้นระหว่างอายุระหว่าง 25 ถึง 55 ปี
ประเภทของหนังกำพร้า
มีสอง ประเภท ใหญ่ ของ scleroderma : ท้องถิ่นและทั่วไป (หรือที่เรียกว่าระบบเส้นโลหิตตีบ) เฉพาะที่ จำกัด ผิวหนาและกระชับในขณะที่ประเภททั่วไปที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดและอวัยวะภายใน
- Scleroderma ที่ถูก แปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีผลกระทบต่อผิวหนังและแบ่งเป็น morphea (แข็งแพทช์รูปไข่บนผิวหนัง) และเส้น (เส้นที่แตกต่างกันของผิวที่หนาขึ้นและผิดปกติซึ่งมักส่งผลต่อแขนขาหรือหน้าผาก)
- โรคหลอดเลือดตีบ ( systemic sclerosis) : โรคระบบประสาทส่วนกลางตีบ (sclerosis) แบบ จำกัด แบ่งออกเป็นเนื้อเยื่อที่ถูกทำให้แข็งตัว (scleroderma) ที่ จำกัด (เริ่มทยอยออกไป จำกัด บริเวณบางส่วนของร่างกายส่งผลต่ออวัยวะภายในในภายหลัง) และแผลเป็น (scleroderma) กระจายตัว (เกิดขึ้นอย่างฉับพลันหนาขึ้นครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่และอาจส่งผลต่ออวัยวะภายใน) Sine scleroderma ซึ่งบางคนถือว่าเป็นประเภทที่สามของเส้นโลหิตตีบในระบบไม่ส่งผลต่อผิวหนัง
อาการทั่วไป: CREST
ผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางอาจมีอาการซึ่งพอดีกับลักษณะเฉพาะที่เรียกว่า CREST:
- การ calcinosis (เงินฝากแคลเซียมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน)
- ปรากฏการณ์ Raynaud (หลอดเลือดเล็ก ๆ จนถึงนิ้วเท้านิ้วเท้าจมูกและหูจะหดตัวเพื่อตอบสนองต่อความหนาวเย็นหรือความวิตกกังวล)
- ความผิดปกติของหลอดอาหาร (กล้ามเนื้อในส่วนล่างของหลอดอาหารไม่ทำงานได้ดี)
- Sclerodactyly (หนา, ผิวมันเงาบนนิ้วมือหรือนิ้วเท้า)
- Telangiectasias (จุดเล็ก ๆ สีแดงบนมือและหน้า)
การวินิจฉัยโรค
ไม่มีการทดสอบเดี่ยวทำหน้าที่เป็นคำวินิจฉัยที่ชัดเจนสำหรับโรคผิวหนังแข็งเนื้อเยื่อ (scleroderma) การรวมกันของผลจากการตรวจร่างกายการทดสอบเลือดและการทดสอบซึ่งสามารถประเมินปัญหาเกี่ยวกับอวัยวะต่างๆของร่างกายช่วยใน การวินิจฉัยโรค ซิสเทอโรเดอร์มา คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะเส้นโครงแข็งแข็ง scleroderma มีการทดสอบแอนติบอดีแอนติบอดีที่เป็นบวก จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่เหมาะสมเพื่อระบุการรักษาที่ถูกต้อง
ตัวเลือกการรักษา
ไม่มีการรักษาโรคหนังซีดได้ ไม่มียาเสพติดยังสามารถหยุดผิวหนาที่เกี่ยวข้องกับสภาพ แต่ยามีการกำหนดเพื่อควบคุมอาการซึ่งอาจรวมถึง:
- ปรากฏการณ์ Raynaud
- อิจฉาริษยา
- ความดันโลหิตสูง
- ปอดโรคคุมกำเนิด
- ความดันโลหิตสูงในปอด
- โรคไขข้อ
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง
- ปัญหาทางเดินอาหาร
- ปัญหาเกี่ยวกับไต
คำจาก
หากคุณสงสัยหรือได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น scleroderma หรือโรคระบบประสาทส่วนกลาง รับการวินิจฉัยที่เหมาะสม และการเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับสภาพของคุณจะช่วยให้คุณสามารถจัดการได้ดีขึ้น
ยังไม่มีการรักษาโรค แต่มีกลยุทธ์ที่มีประสิทธิภาพสำหรับการใช้ชีวิตที่ดีขึ้น
แหล่งที่มา:
โรคกระดูกพรุน, โรคข้ออักเสบ
โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (Scleroderma (Systemic Sclerosis), American American College of Rheumatology