ตัวเลือกการรักษาโรคประจำตัวปอด

fibrosis ในปอด (Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF ) ไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถรักษาได้ โชคดีที่ยาใหม่ ๆ ได้รับการอนุมัติเพียงตั้งแต่ปีพ. ศ. 2557 ซึ่งสร้างความแตกต่างใน อาการ คุณภาพชีวิต และความก้าวหน้าของคนที่มีชีวิตอยู่ ในทางตรงกันข้ามยาที่ใช้จนกระทั่งเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการพิจารณาที่จะก่อให้เกิดอันตรายมากกว่าที่ดีสำหรับบางคนที่มี IPF

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้โปรดตรวจสอบว่าคุณไม่ได้รับข้อมูลที่เก่ากว่า

เป้าหมายของการรักษาโรคปอดเรื้อรัง

ความเสียหายที่เกิดขึ้นใน IPF คือคำจำกัดความที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ การเกิดพังผืด (รอยแผลเป็น) ที่เกิดขึ้นไม่สามารถหายได้ ดังนั้นเป้าหมายของการรักษาคือเพื่อ:

• ลดความเสียหายต่อปอดมากที่สุด เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของ IPF คือความเสียหายตามมาด้วยการรักษาที่ผิดปกติการรักษาจึงเป็นตัวกำหนดกลไกเหล่านี้
• ปรับปรุงภาวะหายใจลำบาก
• เพิ่มกิจกรรมและคุณภาพชีวิต

เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ผิดปกติจึงเป็นประโยชน์หากผู้ป่วยสามารถหาแนวทางการดูแลที่ศูนย์การแพทย์ที่เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการเกิดพังผืดในปอดและโรคปอดได้ ผู้เชี่ยวชาญอาจมีความรู้ล่าสุดเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่พร้อมใช้งานและสามารถช่วยคุณเลือกตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับแต่ละกรณีของคุณ

ยาสำหรับเนื้อเยื่อปอดโรคปอดบวม

Tyrosine Kinase Inhibitors

ในเดือนตุลาคมปี 2014 ยาสองตัวได้กลายเป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยา (FDA) เพื่อใช้ในการรักษา fibrosis ในปอด ยาเหล่านี้ pirfenidone และ nintedanib กำหนดเป้าหมายเอนไซม์ที่เรียกว่า tyrosine kinase และทำงานโดยการลด fibrosis (antifibrotics)

เอนไซม์ไคเนสเอนไซม์ไคเนสสามารถกระตุ้นการเจริญเติบโตที่ทำให้เกิดพังผืดทำให้ยาเหล่านี้ปิดกั้นเอนไซม์และปัจจัยการเจริญเติบโตที่อาจทำให้เกิดพังผืดต่อไปได้

ยาเหล่านี้พบว่ามีประโยชน์หลายประการ:

• พวกเขาลดความก้าวหน้าของโรคลงครึ่งหนึ่งในช่วงปีที่ผู้ป่วยรับประทานยา (ขณะนี้กำลังศึกษาอยู่ในช่วงเวลานาน)
• ลดการทำงานของปอดลดลง (ลด FVC น้อยลง) ครึ่งหนึ่ง
• ส่งผลให้อาการกำเริบของโรคน้อยลง
• ผู้ป่วยที่ใช้ยาเหล่านี้มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น

ยาเหล่านี้มักจะยอมรับได้ค่อนข้างดีซึ่งเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับโรคที่ก้าวหน้าโดยไม่ต้องรักษา; อาการที่พบได้บ่อยที่สุดคืออาการท้องร่วง

N-acetylcysteine

ในอดีต n-acetylcysteine ​​มักถูกใช้เพื่อรักษา IPF แต่การศึกษาล่าสุดไม่พบว่ามีประสิทธิภาพ เมื่อแบ่งออกปรากฏว่าคนที่มียีนบางชนิดสามารถปรับปรุงยาได้ในขณะที่คนที่มียีนชนิดอื่น (อัลลีลอื่น) ได้รับอันตรายจากยาจริงๆ

ตัวยับยั้งโปรตอน

ที่น่าสนใจคือการศึกษาหนึ่งครั้งโดยใช้ esomeprazole ซึ่งเป็น ตัวยับยั้งการทำงานของโปรตอน บนเซลล์ปอดในห้องปฏิบัติการและในหนู ยานี้ใช้กันทั่วไปในการรักษาโรคกรดไหลย้อน gastroesophageal ทำให้มีชีวิตรอดเพิ่มขึ้นทั้งในเซลล์ปอดและในหนู เนื่องจาก GERD เป็นปูชนียบุคคลที่พบได้ทั่วไปใน IPF จึงคิดว่ากรดจากกระเพาะที่ปอดเข้าไปในปอดอาจเป็นส่วนหนึ่งของสาเหตุของ IPF

ในขณะที่การทดสอบนี้ยังไม่ได้รับการทดสอบกับมนุษย์ แต่ควรพิจารณาถึงการรักษาโรคเรื้อรังเรื้อรังในคนที่เป็นโรค IPF อย่างสม่ำเสมอ

การผ่าตัดปลูกถ่ายอวัยวะ

การใช้การ ปลูกถ่ายปอดแบบทวิภาคีหรือเดี่ยว เพื่อรักษา IPF เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาและเป็นกลุ่มผู้ป่วยที่รอการผ่าตัดปอดที่ใหญ่ที่สุดในสหรัฐอเมริกา มีความเสี่ยงอย่างมาก แต่เป็นเพียงการรักษาที่รู้จักกันในเวลานี้เพื่อยืดอายุขัยให้ยาวนานขึ้นอย่างชัดเจน

ปัจจุบันอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย (เวลาหลังจากครึ่งหนึ่งของผู้เสียชีวิตและครึ่งชีวิตยังมีชีวิตอยู่) เป็นเวลา 4.5 ปีที่มีการปลูกถ่ายแม้ว่าจะมีแนวโน้มว่าการอยู่รอดจะดีขึ้นในช่วงเวลานั้นขณะที่ยาเริ่มก้าวหน้ามากขึ้น

อัตราการรอดชีวิตสูงขึ้นสำหรับการปลูกถ่ายทวิภาคีมากกว่าการปลูกถ่ายตับเพียงครั้งเดียว แต่คิดว่าเรื่องนี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับปัจจัยอื่นนอกเหนือจากการปลูกถ่ายเช่นลักษณะของคนที่มีปอดปลูก 1 หรือ 2 ราย

การรักษาที่สนับสนุน

เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ก้าวหน้าการรักษาที่สนับสนุนเพื่อให้แน่ใจว่า คุณภาพชีวิตที่ดีที่สุด เป็นสิ่งที่สำคัญมาก บางส่วนของมาตรการเหล่านี้รวมถึง:

• การจัดการปัญหาที่เกิดขึ้นพร้อม ๆ กัน
• การรักษาอาการ
• ยิงไข้หวัดใหญ่และโรคปอดบวมเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
• การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
• การบำบัดด้วยออกซิเจน - บางคนลังเลที่จะใช้ออกซิเจนเนื่องจากความอัปยศ แต่อาจเป็นประโยชน์สำหรับคนบางคนที่มีภาวะโลกร้อน แน่นอนมันทำให้การหายใจง่ายขึ้นและช่วยให้ผู้ป่วยโรคมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น แต่ยังช่วยลดภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับออกซิเจนในเลือดต่ำและลดความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่เดินทางระหว่างด้านขวาของ หัวใจและปอด)

สภาวะที่มีอยู่และภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเกิดขึ้นกับคนที่อาศัยอยู่กับ IPF ซึ่งรวมถึง:

• หยุดหายใจขณะหลับ
• โรคกรดไหลย้อน gastroesophageal (GERD)
• ความดันโลหิตสูงในปอด - ความดันโลหิต สูงในหลอดเลือดแดงของปอดทำให้ยากต่อการผลักดันเลือดผ่านหลอดเลือดผ่านปอดดังนั้นด้านขวาของหัวใจ (ด้านขวาและด้านซ้ายของช่องท้อง) ต้องทำงานหนัก
• ที่ลุ่ม
• มะเร็งปอด - ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคมะเร็งปอด

เมื่อคุณได้ รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF แล้วคุณควรปรึกษาเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการเกิดภาวะแทรกซ้อนกับแพทย์ของคุณและวางแผนที่จะจัดการหรือป้องกันปัญหาเหล่านี้ได้ดีที่สุด

กลุ่มและชุมชนสนับสนุนออนไลน์

ไม่มีอะไรที่เหมือนกับการพูดคุยกับคนอื่นที่กำลังเผชิญกับโรคเช่นคุณ อย่างไรก็ตามเนื่องจาก IPF เป็นเรื่องผิดปกติน่าจะเป็นกลุ่มสนับสนุนในชุมชนของคุณ ถ้าคุณได้รับการรักษาที่สถานที่ที่เชี่ยวชาญใน IPF อาจมีกลุ่มสนับสนุนในคนที่มีอยู่ในศูนย์การแพทย์ของคุณ

สำหรับผู้ที่ไม่มีกลุ่มสนับสนุนเช่นนี้ซึ่งอาจหมายความว่าคนส่วนใหญ่ที่มีกลุ่มสนับสนุน IPF ออนไลน์และชุมชนเป็นตัวเลือกที่ยอดเยี่ยม นอกจากนี้ชุมชนเหล่านี้คือสิ่งที่คุณสามารถหาได้เจ็ดวันต่อสัปดาห์ตลอด 24 ชั่วโมงต่อวันเมื่อคุณจำเป็นต้องสัมผัสฐานกับใครบางคน

กลุ่มสนับสนุนเป็นประโยชน์ในการให้ยืมการสนับสนุนทางอารมณ์สำหรับคนจำนวนมากและยังเป็นวิธีการเพื่อให้ทันกับผลการวิจัยล่าสุดและการรักษาโรค ตัวอย่างของคนที่คุณสามารถเข้าร่วมรวมถึง:

• มูลนิธิโรคปอดบวม (Pulmonary Fibrosis Foundation)
• Inspire ชุมชนพังผืดเป็นโรคพังผืด
• PatientsLikeMe ชุมชนพังผืดเป็นโรคพังผืด

คำจาก

การพยากรณ์โรคของการเกิดพังผืดในปอดผิดปกติแตกต่างกันไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับบางคนที่เป็นโรคที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและคนอื่น ๆ ที่ยังคงรักษาอยู่เป็นเวลาหลายปี ยากที่จะทำนายว่าหลักสูตรจะเป็นอย่างไรกับผู้ป่วยคนใดคนหนึ่ง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 3.3 ปีในปี 2550 เทียบกับ 3.8 ปีในปี พ.ศ. 2554 การศึกษาอื่นพบว่าผู้ที่อายุ 65 ปีขึ้นไปมีชีวิตอยู่กับ IPF ในปี 2554 มากกว่าปี 2544

แม้ว่าจะไม่มียาที่ได้รับอนุมัติใหม่ แต่การดูแลดูเหมือนจะดีขึ้น อย่าพึ่งพาข้อมูลเก่าที่คุณพบซึ่งน่าจะล้าสมัย พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกที่ระบุไว้ที่นี่และที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

_{แหล่งที่มา:}

_{Antoniou, K. , Tomassetti, S. , Tsitoura, E. และ C. Vancheri fibrosis ปอดปอดและโรคมะเร็งปอด: การปรับปรุงทางคลินิกและการเกิดโรค ความคิดเห็นล่าสุดในการแพทย์ทางเดินหายใจ 2015 Sep 18 (Epub ล่วงหน้าพิมพ์)}

_{de Boer, K. และ J. Lee โรคประจำตัวในปอดที่ไม่ได้รับการยอมรับ Respirology 2015 Sep 13 (Epub ล่วงหน้าพิมพ์)}

_{O'Riordan, T. , Smith, V. และ G. Raghu การพัฒนาตัวละครใหม่สำหรับโรคปอดเรื้อรังในปอด: ความคืบหน้าในการเลือกเป้าหมายและการออกแบบการทดลองทางคลินิก หน้าอก 2015 8 พฤษภาคม (Epub ก่อนการพิมพ์)}

_{Raghu, G. et al. การวินิจฉัยการพังผืดของปอดในผู้ป่วยที่มีหลักฐานทางรังสีน้อยหรือไม่มีรังสีรังสีอัลตราไวโอเลตความละเอียดสูง: การวิเคราะห์ทุติยภูมิของการทดลองแบบสุ่มและแบบควบคุม แพทยศาสตร์ทางเดินหายใจ Lancet 2014. 2 (4): 277-84}

_{Spagnolo, P. , Maher, T. และ L. Richeldi fibrosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: ความก้าวหน้าทางเภสัชวิทยาล่าสุด เภสัชวิทยาและการรักษา 2015. 152: 18-27}