IPF คืออะไรและสาเหตุอะไร?
หากคุณหรือคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดเรื้อรัง (IPF) รู้ว่าคนจำนวนน้อยมากคุ้นเคยกับโรคนี้ หากคุณเริ่มค้นหาข้อมูลเก่าเกี่ยวกับ IPF คุณอาจไม่ได้รับข่าวดีมากนัก จนถึงปี 2014 ไม่มีวิธีการรักษาใด ๆ ที่ทำให้เกิดความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญสำหรับคนที่อาศัยอยู่กับโรคนี้อย่างถ่องแท้นั่นคือการเปลี่ยนแปลงขณะนี้มีการรักษาโรคนี้ที่ช่วยปรับปรุงชีวิต
เนื้อเยื่อเกี่ยวกับปอดในปอด (Idiopathic Fibrosis หรือ IPF) คืออะไร?
IPF เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของกลุ่มของโรคที่เรียกว่าปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ คำว่า interstitial หมายความว่าสภาพถ้ามีอยู่ในบริเวณปอดระหว่างถุงอัลฟอย (ถุงลม เล็ก ๆ ที่ปลาย ท่อ หายใจซึ่งมีการแลกเปลี่ยนออกซิเจนและก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์) และในถุงลมนิรภัย Fibrosis หมายถึงการทำให้เกิดแผลเป็น มันเป็นรอยแผลเป็นนี้ในผนังถุงและเนื้อเยื่อระหว่างพวกเขาที่รบกวนความสามารถของออกซิเจนที่จะผ่านผนังของ alveoli และเข้าไปในกระแสเลือด
ในอดีตเคยคิดว่า IPF เป็นกระบวนการอักเสบ ตอนนี้มันคิดว่ามันเริ่มต้นด้วยความเสียหายที่ปอดจากการรวมกันของแหล่งที่มาตามด้วยการรักษาที่ผิดปกติพังผืด
หากต้องการจินตนาการถึงสิ่งนี้ให้ลองจินตนาการถึงการตัดแต่งผิวของคุณซึ่งจะช่วยรักษาแผลเป็น ในหลาย ๆ คนการตัดเยียวยาด้วยเส้นสีแดงละเอียดที่เปลี่ยนเป็นสีขาวตามกาลเวลา
ในบางคนผิวจะเยียวยาได้อย่างผิดปกติโดยปล่อยให้เกิด แผลเป็นที่ หนาและ สกปรก ไม่น่าดู การเกิดพังผืดใน IPF คล้ายกับแผลเป็นชนิดนี้ แต่ไม่สามารถมองเห็นได้ภายนอกร่างกาย
นอกเหนือจากการเป็นโรคที่ก้าวหน้าในตัวเองร้อยละสิบของผู้ที่มี IPF คาดว่าจะพัฒนามะเร็งปอด
วิธีการทั่วไปคือ IPF?
ตัวเลขแตกต่างกันไปเมื่อมองที่อุบัติการณ์ของการเกิดพังผืดในปอด แต่ไม่เป็นไปตามข้อตกลงว่าสภาวะนี้อยู่ภายใต้การวินิจฉัย หลายคนอาจมี IPF และได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะอื่นหรือเสียชีวิตก่อนที่จะมีการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
จากการวิเคราะห์ในประเทศสหรัฐอเมริกาพบว่า อุบัติการณ์ (จำนวนคนที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปี) ของ IPF เท่ากับ 58.7 ต่อ 100,000 คน ในการศึกษาอื่นในปี 2011 พบว่าความชุก (จำนวนผู้ป่วยที่เป็นโรค) ของ IPF เท่ากับ 495.5 รายต่อผู้ป่วย 100,000 รายที่ได้รับ Medicare (โรคที่หายากคือหนึ่งในจำนวนที่น้อยกว่า 1 ใน 50,000 คนที่มี โรคดังนั้น IPF เป็นเรื่องแปลก แต่ไม่หายาก)
การเสียชีวิตจากประมาณการ IPF คาดการณ์ว่าจะมีผู้เสียชีวิต 13,000 คนถึง 17,000 คนจาก IPF ในสหรัฐอเมริกาในปี 2014 และระหว่าง 28,000 ถึง 65,000 คนจะเสียชีวิตในยุโรป ในมุมมองนี้ประมาณ 40,000 คนเสียชีวิตจากมะเร็งเต้านมในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกาทำให้ IPF เป็นสาเหตุสำคัญของการเจ็บป่วยและความตาย
ใครได้รับ IPF? สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
ไม่ทราบว่าสาเหตุของ IPF เป็นอย่างไรเพราะฉะนั้นคำว่า "idiopathic" ซึ่งหมายความว่า "เราไม่รู้สาเหตุ" กล่าวได้ว่ามีปัจจัยเสี่ยงที่อาจจูงใจคนเป็นโรค
บางส่วนของเหล่านี้รวมถึง:
- อายุ - IPF มักได้รับการวินิจฉัยในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ
- สูบบุหรี่ - ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่พัฒนา IPF มีประวัติสูบบุหรี่
- การติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัส Epstein-Barr ซึ่งเป็นสาเหตุของ mononucleosis ที่ติดเชื้อ
- ความเสี่ยงด้านสิ่งแวดล้อมและการประกอบอาชีพ
- Gastroesophageal reflux disease (GERD) - คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค IPF มีประวัติ GERD ที่มีอาการเสียดท้อง
- ประวัติครอบครัว ( พันธุกรรมทางพันธุกรรม ) - IPF ไม่ทำงานในครอบครัวและการกลายพันธุ์ของยีนไม่กี่ดูเหมือนจะเพิ่มความเสี่ยง
มีหลายสาเหตุที่เป็นที่รู้จักของการเป็นพังผืดในปอดเช่นรังสีและยา แต่คำนิยามเหล่านี้จะไม่ถูกจำแนกภายใต้การเป็นพังผืดในปอดสาเหตุ
คำจาก
จากเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุการตายจาก IPF ดูเหมือนจะเพิ่มขึ้นทั่วโลก ในขณะเดียวกันก็มีการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ และปรับปรุงใหม่เนื่องจาก การค้นคว้าวิจัยเกี่ยวกับโรคนี้อย่างต่อเนื่อง หลัง การวินิจฉัย และแพทย์ของคุณควรทำงานร่วมกันเพื่อหา ทางเลือกในการรักษา ที่เหมาะสมกับแต่ละกรณีของคุณ มียาหลากหลายชนิดและผู้ป่วยบางรายอาจเป็นผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะ นอกจากนี้ยังมีกลุ่มสนับสนุนที่คุณสามารถเชื่อมต่อกับคนอื่น ๆ และเรียนรู้เทคนิคการใช้ชีวิตที่ดีขึ้นได้แม้จะมี IPF ก็ตาม ในที่สุด บทบาทที่สำคัญของคุณในการดูแลสุขภาพของคุณ อาจสร้างความแตกต่างได้เช่นกัน
> แหล่งที่มา:
Antoniou, K. , Tomassetti, S. , Tsitoura, E. และ C. Vancheri fibrosis ปอดปอดและโรคมะเร็งปอด: การปรับปรุงทางคลินิกและการเกิดโรค ความคิดเห็นล่าสุดในการแพทย์ทางเดินหายใจ 2015 Sep 18 (Epub ล่วงหน้าพิมพ์)
Ghebremariam, Y. et al. ผล Pleiotropic ของ esomeprazole ยับยั้งปั๊มโปรตอนที่นำไปสู่การปราบปรามการอักเสบของปอดและ fibrosis วารสารการแพทย์ translational 2015. 13: 249
Hutchinson, J. , McKeever, T. , Fogarty, A. , Navaratnam, V. และ R. Hubbard การตายที่เพิ่มขึ้นทั่วโลกจากปอด fibiis ปอดในศตวรรษที่ยี่สิบเอ็ด พงศาวดารของสังคมอเมริกันทรวงอก 2014. 11 (8): 1176-85
Idiopathic Fibrosis เครือข่ายการวิจัยทางคลินิกมาร์ติเนซ, F. , derade, J. , Anstrom, K. , King, T. และ G. Raghu การทดลองแบบ randomized ของ acetylcysteine ใน fibrosis ในปอด นิวอิงแลนด์วารสารการแพทย์ 2014. 370 (22): 2093-101
Spagnolo, P. , Maher, T. และ L. Richeldi fibrosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: ความก้าวหน้าทางเภสัชวิทยาล่าสุด เภสัชวิทยาและการรักษา 2015. 152: 18-27