Myelofibrosis เป็นภาวะที่ทำให้เกิดแผลเป็น (fibrosis) ในไขกระดูก การทำให้เกิดแผลเป็นทำให้กระดูกของคุณยากที่จะทำให้เซลล์ในเลือดเป็นเรื่องปกติ
อาการ
Myelofibrosis อาจทำให้เกิดอาการไม่ได้ อย่างไรก็ตามอาจใช้เวลาในการตรวจเลือดตามปกติของแพทย์ อาการอื่น ๆ เกี่ยวข้องกับการลดเม็ดเลือดแดง ( anemia ) และเกล็ดเลือด ( thrombocypenia ) เช่น:
- ความเมื่อยล้าหรืออ่อนเพลีย
- สีซีด
- จุดสีแดงบนผิวหนังเรียกว่า petechiae
- การช้ำเพิ่มขึ้น
- มีเลือดออกมากเกินไป
- ม้ามที่โตขึ้นและ / หรือตับ - คุณอาจสังเกตเห็นความแน่นด้านล่างซี่โครงของคุณ
- ปวดกระดูก
- มีไข้หรือติดเชื้อบ่อยๆ
ผู้ที่มีความเสี่ยง
Myelofibrosis มักเกิดขึ้นในคนที่มีอายุเกินกว่า 50 ปีอาการนี้อาจเกิดขึ้นในเด็กเล็ก แต่หายากมาก ผู้ป่วยที่มีภาวะ polycythemia vera หรือ thrombocythemia ที่จำเป็นอาจทำให้เกิดการเป็นพังผืดได้
ทำไมต้องขยายตัวของม้าม?
ม้าม เป็นอวัยวะสร้างเม็ดเลือดซึ่งหมายความว่ามันมีศักยภาพในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด ในไขกระดูกที่ไขกระดูกกำลังมีปัญหาในการสร้างเซลล์เม็ดเลือดให้โตขึ้นเพื่อพยายามปรับปรุงการผลิต
สาเหตุ
การติดเชื้อ myelofibrosis เป็นมะเร็งปากมดลูกชนิดหนึ่งที่พบบ่อย (เป็นส่วนหนึ่งของเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกที่เป็นเรื้อรัง) นี้เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ในเวลานี้เราไม่แน่ใจว่าสาเหตุของการกลายพันธุ์เกิดขึ้นได้อย่างไร
Myelofibrosis อาจเกิดจากเงื่อนไขอื่น ๆ และเรียกว่า myelofibrosis รอง
ซึ่งรวมถึง:
- มะเร็งเม็ดเลือดชนิดอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง megakaryocytic leukemia (ชนิดของ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ) หรือ myelodysplastic syndrome
- มะเร็งแพร่กระจายไปยังกระดูก
- โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเช่น lupus, scleroderma
- ความดันโลหิตสูงในปอด: ในภาวะนี้มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดในปอด
- Hyperparathyroidism ที่เกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินดี
- โรคเกล็ดเลือดสีเทา
- ภาวะกระดูกพรุนของไต: นี่เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญแร่ธาตุและกระดูกที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยโรคไตเรื้อรัง
การวินิจฉัยโรค
ในตอนแรกจำนวนเลือดที่ลดลงจะถูกระบุในการ นับเม็ดเลือด โดยทั่วไปมีภาวะโลหิตจางและ / หรือภาวะมีเลือดออกเป็นเลือด ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเซลล์เม็ดเลือดมักจะสามารถระบุได้บนรอยเปื้อนเลือดที่อยู่ในกล้องจุลทรรศน์ภาพนิ่งกล้องจุลทรรศน์ของหยดเลือด เซลล์เม็ดเลือดแดงมักถูกมองว่าเป็นหยดน้ำตา
การวินิจฉัยครั้งสุดท้ายต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อในกระดูกซึ่งเป็นขั้นตอนที่ถอดชิ้นส่วนของไขกระดูกออก ด้วยการย้อมสีพิเศษเส้นใยที่เป็นเส้น ๆ ในไขกระดูกสามารถระบุได้
ระหว่างการตรวจวินิจฉัยแพทย์ของคุณจะพยายามตรวจสอบสาเหตุของการเป็นโรคกระดูกพรุน รวมอยู่ในงานนี้จะเป็นการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับการกลายพันธุ์เฉพาะที่เรียกว่า JAK2, MPL และ CALR
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุหลัก การรักษา myelofibrosis หลักจะถูกกำหนดโดยความเสี่ยงของความก้าวหน้าของโรคและความอยู่รอดโดยรวม
- ข้อสังเกต: ถ้าคุณไม่มีอาการอย่างมีนัยสำคัญการรอคอยอย่างตั้งใจอาจเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดในการรักษา
- การถ่ายเลือด: ภาวะโลหิตจางและภาวะเลือดคั่งในเม็ดเลือดขาวที่พบใน myelofibrosis อาจรุนแรงและอาจต้องได้รับการถ่ายเลือดบ่อยๆ ความถี่ของการถ่ายเลือดอาจเป็นตัวกำหนดว่าจำเป็นต้องใช้การรักษาที่รุนแรงมากขึ้นหรือไม่
- การปลูกถ่ายไขกระดูก: การตัดสินใจปลูกถ่ายจะต้องมีการพิจารณาถึงความเสี่ยงและผลประโยชน์อย่างรอบคอบ
- Ruxolitinib: ยาตัวนี้ยับยั้ง JAK2 สามารถใช้ในผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ JAK2 ที่มีอาการที่สำคัญและไม่มีคุณสมบัติในการปลูกถ่ายไขกระดูก
- การตัดม้าม : ถ้าม้ามไม่ลดขนาดจากการรักษาอาจผ่าตัดออกได้
- Hydroxyurea: Hydroxyurea เป็นยาเคมีบำบัดในช่องปากที่สามารถใช้เพื่อลดขนาดของม้ามและอาการอื่น ๆ
- ยาอื่น ๆ เช่น androgen และ thalidomide
- การฉายรังสีอาจถูกใช้เพื่อลดขนาดของม้าม
การรักษา myelofibrosis รองเป็นสาเหตุโดยตรง ดังนั้นหากมีการเกิดโรคกระดูกพรุน myelofibrosis เกิดจากมะเร็งเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) ก็จะได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด ถ้า myelofibrosis เป็นรองความผิดปกติของ autoimmune การรักษาโรคนั้นอาจช่วยเพิ่มจำนวนเม็ดเลือด
ทีมแพทย์ของคุณจะได้รับการปฏิบัติตามขั้นตอนทั้งหมดที่คุณต้องทำเพื่อควบคุมสุขภาพของคุณ อย่าลังเลที่จะแบ่งปันความคิดคำถามและความรู้สึกกับพวกเขา