อาการและอาการไม่พึงประสงค์จากการเป็นโรคปอดบวม

myelofibrosis primary หรือ idiopathic หรือที่รู้จักกันว่า metaplasia เป็นหนอนใยหินเป็นโรคที่เกิดจากไขกระดูกที่ไขกระดูกพัฒนาเนื้อเยื่อเส้นใยและก่อให้เกิดเซลล์เม็ดเลือดผิดปกติ myelofibrosis Idiopathic เป็นหนึ่งใน ความผิดปกติ ของ myeloproliferative ความผิดปกตินี้มีผลต่อทั้งชายและหญิงและมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นบุคคลระหว่าง 50 ถึง 70 ปี แต่อาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย

คาดว่าจะเกิดขึ้นใน 2 จากทุกๆ 1,000,000 คน

อาการ

มากถึง 25% ของบุคคลที่มี myelofibrosis idiopathic ไม่มีอาการ ผู้ที่มีอาการอาจมีอาการ:

• ม้ามที่โตขึ้นซึ่งทำให้รู้สึกไม่สบายในช่องท้องด้านซ้ายบนหรืออาการปวดที่ไหล่ซ้ายบน
• อ่อนเพลียเมื่อยล้า
• หายใจถี่
• ลดน้ำหนัก
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• เลือดออกไม่ได้อธิบาย

รูปแบบที่ร้ายแรงบางอย่างของ myelofibrosis idiopathic อาจมี:

• เนื้องอกที่ทำจากการพัฒนาเซลล์เม็ดเลือดที่อาจก่อตัวขึ้นนอกไขกระดูกในเนื้อเยื่อใด ๆ ในร่างกาย
• ชะลอการไหลเวียนของเลือดไปที่ตับนำไปสู่สภาพที่เรียกว่า "พอร์ทัลความดันโลหิตสูง"
• เส้นเลือดดำที่หดเกร็งในหลอดอาหารเรียกว่าหลอดเลือดแดงที่หลอดอาหาร (esophageal varices) ซึ่งอาจแตกออกและมีเลือดออกได้

การวินิจฉัยโรค

สำหรับบุคคลที่ไม่มีอาการอาจพบ myelofibrosis ที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้เมื่อการตรวจร่างกายเป็นประจำพบว่ามีม้ามโตและผลการทดสอบเลือดผิดปกติ ผลลัพธ์เหล่านี้อาจแสดงจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำกว่าปกติ (ทำให้เกิด ภาวะโลหิตจาง ) จำนวนเม็ดเลือดขาวที่สูงกว่าจำนวนปกติและจำนวนเกล็ดเลือดที่ผิดปกติ (อาจสูงหรือต่ำ)

บุคคลบางคนอาจแสดงการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือด

เมื่อมีการตรวจตัวอย่างเลือดของแต่ละบุคคลภายใต้กล้องจุลทรรศน์เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติจะเห็นได้ การตรวจเลือดอื่น ๆ อาจผิดปกติได้เช่นกัน เพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรค myelofibrosis ที่ไม่แสดงออกจะต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูก (biopsy) และตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อแสดงอาการเป็นพังผืด

การรักษา

บุคคลที่ไม่มีอาการโดยทั่วไปจะไม่ได้รับการรักษา การตรวจเลือดดำเนินการเป็นประจำเพื่อตรวจสอบความผิดปกติ

สำหรับผู้ที่มีอาการการรักษาขึ้นอยู่กับการลดความไม่สบายและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน บุคคลที่เป็นโรคโลหิตจางอาจได้รับธาตุเหล็กโฟเลตและ / หรือการถ่ายเลือด บางคนอาจได้รับการรักษาด้วยยาเช่น Deltasone (prednisone) หรือ Zometa (zoledronic acid)

บุคคลที่มีจำนวนเม็ดเลือดสูงอาจได้รับการรักษาด้วยยาเช่น Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) หรือ interferon alfa

บางคนอาจจำเป็นต้องมีการผ่าตัดม้ามผ่าตัด (splenectomy) โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันเป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อน การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึงการรักษาด้วยรังสีหรือการ ปลูกถ่ายไขกระดูก (stem cell)

ภาพ

โดยเฉลี่ยแล้วบุคคลที่เป็นโรค myelofibrosis ที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้มีชีวิตอยู่ได้เป็นเวลาห้าปีหลังจากการวินิจฉัย ประมาณ 20% ของบุคคลที่มีความผิดปกติแม้ว่ารอด 10 ปีหรือมากกว่า ตัวเลขเหล่านี้เพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปเนื่องจากมีการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่และการวิจัยช่วยเพิ่มความรู้เกี่ยวกับความผิดปกติ

_{แหล่งที่มา:}

> "Myelofibrosis Idiopathic." ข้อมูลโรค 24 ก.ย. 2550 โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในสังคม

> Niblack, Joyce "MF FAQ" MPD-คำถามที่พบบ่อย 3 ก.พ. 2542 ศูนย์วิจัย MPD, Inc.