การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและโรคไมเกร้นขั้นต้น

การทบทวนการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากการติดเชื้อ Myelofibrosis ระดับปฐมภูมิ

การเลือกวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับการ เป็นโรคกระดูกเหี่ยวย่นหลัก อาจเป็นสิ่งที่ท้าทาย บ่อยครั้งที่ไม่มีทางเลือกที่ชัดเจน มีการรักษาหลาย myelofibrosis หลัก แต่เพียงการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (เรียกว่าการปลูกถ่ายไขกระดูก) เป็นโรค

ทำไมทุกคนไม่ได้รับการปลูกถ่าย?

วิธีการรักษาที่ฟังดูน่าอัศจรรย์ดังนั้นคุณอาจสงสัยว่าทำไมทุกคนที่เป็น primary myelofibrosis ไม่ได้รับการปลูกถ่าย

ทั้งหมดเกี่ยวกับความสมดุลของความเสี่ยงและผลประโยชน์

การรักษาหลัก myelofibrosis ถูกขับเคลื่อนโดยประเภทความเสี่ยงขึ้นอยู่กับอาการและอาการที่คุณกำลังประสบอยู่ หากคุณไม่มีอาการหรือมีอาการที่มีความเสี่ยงต่ำอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยหลังการวินิจฉัยเท่ากับ 15.4 ปี ในกรณีนี้ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น (โรคติดเชื้อเฉียบพลันหรือเรื้อรังเมื่อเทียบกับโฮสต์และความตาย) ที่เกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายมีประโยชน์มากกว่าการรักษา การศึกษาพบว่าการอยู่รอดห้าปีในผู้ที่มีความเสี่ยงต่ำหรือโรคความเสี่ยงระดับปานกลาง -1 ต่ำกว่าหากได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด อย่างไรก็ตามในโรคที่มีความเสี่ยงปานกลาง 2 และมีความเสี่ยงสูงการรอดชีวิตห้าปีได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นในคนที่ได้รับการปลูกถ่ายเมื่อเทียบกับผู้ที่ไม่ได้รับ

หากคุณมีการติดเชื้อ myelofibrosis ที่เป็นปานกลาง 2 หรือมีความเสี่ยงสูงการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HSCT) เป็นการรักษาที่ต้องการ เนื่องจากอายุที่มากขึ้นมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการปลูกถ่าย (ส่วนใหญ่ เป็นโรค ทุติยภูมิ เมื่อเทียบกับโฮสต์ ) HSCT ได้รับการสงวนไว้สำหรับผู้ที่เป็น primary myelofibrosis ที่มีอายุต่ำกว่า 60 ปี

เนื่องจากอายุเฉลี่ยของผู้ที่เป็น primary myelofibrosis ในการวินิจฉัยคือ 67 คนจำนวนนี้ทำให้จำนวนผู้ที่มี myelofibrosis เป็นผู้ที่มีศักยภาพในการรักษานี้ นอกจากนี้ ผู้บริจาค ที่ต้องการ สำหรับ HSCT เป็นพี่น้องที่ตรงกัน พี่น้องเต็มรูปแบบ (บิดามารดาคนเดียวกันกับผู้รับ) มีโอกาสหนึ่งในสี่ของการจับคู่และ จำกัด จำนวนผู้ที่สามารถรับการบำบัดนี้ได้มากขึ้น

การพยากรณ์โรคหลังปลูกถ่าย

ขณะนี้มีผู้ป่วยโรคกระดูกพรุนที่เป็นพยาธิตัวเองตั้งแต่แรกเกิดถึงร้อยละ 40 ถึงร้อยละ 60 เป็นผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายเป็นเวลาอย่างน้อยสามถึงสี่ปี มีหลักฐานบางอย่างที่ชี้ให้เห็นว่าการผ่าตัดตัดม้าม (splicectomy) ก่อนการปลูกถ่ายมีความสัมพันธ์กับอัตราการรอดชีวิตที่ดีขึ้นโดยเฉพาะในผู้ชาย แต่เหตุผลนี้ไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบภายหลัง polycythemia vera หรือ thrombocythemia ที่จำเป็น มีอัตราการรอดชีวิตที่ดีขึ้นหลังการปลูกถ่ายกว่าคนที่เป็น primary myelofibrosis

ใครบ้างที่ไม่มีสิทธิ์?

คนบางกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงไม่ได้เป็นผู้ที่ได้รับเชื้อ HSCT โดยพิจารณาจากอัตราการรอดชีวิตหลัง HSCT

(มากกว่าแปดนิ้วด้านล่างซี่โครง) และการถ่ายเลือดมากกว่า 20 ครั้งก่อนการปลูกถ่าย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีทั้งสองอย่าง) มีความสัมพันธ์กับการรอดชีวิตห้าปีหลังจากการปลูกถ่าย

จะทำอย่างไรถ้าคุณไม่มีสิทธิ์

ดังนั้นสิ่งที่แนะนำถ้าคุณมีความเสี่ยงสูง myelofibrosis หลัก แต่คุณไม่เหมาะสมสำหรับ HSCT หรือคุณไม่ได้มีผู้บริจาค? หากคุณมีอาการเช่นการขยายตัวของม้ามความเมื่อยล้าปวดกระดูกเหงื่อออกตอนกลางคืนเป็นต้น ruxolitinib อาจเป็นวิธีการรักษาที่เหมาะสม

Ruxolitinib ได้รับการแสดงเพื่อลดอาการลดขนาดของม้ามและปรับปรุงภาวะโลหิตจางในคนที่เป็น myelofibrosis อีกทางเลือกหนึ่งสำหรับ HSCT อาจมีการลงทะเบียนเรียนในการทดลองทางคลินิก นี้จะช่วยให้คุณสามารถเข้าถึงยาที่กำลังศึกษาเป็นวิธีการรักษาที่มีศักยภาพสำหรับ myelofibosis หลักในช่วงต้น

ไม่ใช่เรื่องง่ายๆที่คุณรู้ว่าคุณไม่มีสิทธิ์ได้รับการรักษา แต่อย่าลืมสำรวจตัวเลือกทั้งหมดของคุณ

อนาคตของการปลูกถ่ายเป็นการรักษา

ด้วยการปรับปรุงการรักษาเกี่ยวกับการปลูกถ่ายเช่นสูตรที่ใช้ในการเตรียมไขกระดูกก่อนที่จะมีการปลูกถ่ายและยาที่ใช้ในการป้องกันโรคที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะหรือเป็นเจ้าภาพการปลูกถ่ายเพิ่มเติมจะดำเนินการในคนที่อายุเกิน 60 ปีและกับผู้บริจาคอื่น จับคู่ที่สมบูรณ์แบบหรือตรงกับผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง)

ศูนย์บางแห่งจะปลูกถ่ายคนที่เป็นโรคกระดูกพรุนที่อายุไม่เกิน 75 ปี

หวังว่าจะมีการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง HSCT จะพร้อมให้ผู้ป่วยโรคกระดูกพรุน เนื่องจากภาวะการเป็นโรคกระดูกเชิงพยาหลักเป็นภาวะที่หายากจะใช้เวลาหลายปีก่อนที่เราจะเข้าใจบทบาทของผู้บริจาคทางเลือกใน HSCT อย่างชัดเจนสำหรับความผิดปกตินี้

_{แหล่งที่มา:}

_{Ballen K. วิธีจัดการกับคำถามเกี่ยวกับการปลูกถ่ายใน myelofibrosis วารสารมะเร็งเลือด 2012; 2: e59}

_{Tefferi A. การจัดการโรคกระดูกพรุน ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงได้เมื่อวันที่ 29 มิถุนายน 2016)}