Rhabdomyosarcoma คืออะไร?

การทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรคมะเร็งกระดูกที่หายาก

Rhabdomyosarcoma เป็นมะเร็งกล้ามเนื้อโครงร่างที่หายากมากซึ่งเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในวัยเด็ก อาการของเนื้องอกเหล่านี้คืออะไรการวินิจฉัยและการรักษามีอะไรบ้าง?

Rhabdomyosarcoma-Definition

Rhabdomyosarcoma เป็นประเภทของ sarcoma Sarcomas เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากเซลล์ mesothelial เซลล์ในร่างกายซึ่งก่อให้เกิด เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่นกระดูกกระดูกอ่อนกล้ามเนื้อเอ็นเอ็นเนื้อเยื่ออ่อนอื่น ๆ

ประมาณร้อยละ 85 ของมะเร็งในทางตรงกันข้ามเป็นมะเร็งซึ่งเกิดขึ้นจากเซลล์เยื่อบุผิว

ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งในเซลล์เยื่อบุผิวที่มีสิ่งที่เรียกว่า "เมมเบรนชั้นใต้ดิน" เซลล์มะเร็งไม่ได้มีขั้นตอน "เซลล์มะเร็ง" และดังนั้นการตรวจคัดกรองขั้นตอน ก่อนหน้ามะเร็ง จึงไม่ได้ผล (เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ โรคมะเร็งประเภทต่างๆ และวิธีการที่ sarcomas มีความเป็นเอกลักษณ์)

Rhabdomyosarcoma เป็นมะเร็งของเซลล์กล้ามเนื้อกล้ามเนื้อโครงร่างโดยเฉพาะ (striated muscle) ซึ่งช่วยในการเคลื่อนไหวของร่างกายของเรา ในอดีต rhabdomyosarcoma เป็นที่รู้จักกันในชื่อ "เนื้องอกของเซลล์สีขาวเล็ก ๆ ในวัยเด็ก" ขึ้นอยู่กับสีของเซลล์ที่เปลี่ยนเป็นสีย้อมเฉพาะที่ใช้ในเนื้อเยื่อ

โรคมะเร็งชนิดนี้เป็นชนิดที่พบมากที่สุดในสามของมะเร็งในวัยเด็ก (ไม่รวมถึงโรคมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับเลือดเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว) มันเป็นเรื่องธรรมดามากในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กหญิงและยังเป็นเรื่องเล็กน้อยมากขึ้นในเด็กเอเชียและแอฟริกาอเมริกันกว่าในเด็กผิวขาว

ประเภทของ Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma แบ่งออกเป็นสามประเภทย่อย:

• เกี่ยวกับริดสีดวงทวารที่เกี่ยวกับตัวอ่อนมีสาเหตุมาจาก 60 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งเหล่านี้และเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในเด็กที่มีอายุระหว่างเกิดและอายุ 4 ปี ประเภทนี้ถูกแบ่งย่อยอีกครั้งลงในประเภทย่อย เนื้องอกในหลอดอาหารอาจเกิดขึ้นในบริเวณศีรษะและลำคอเนื้อเยื่ออวัยวะสืบพันธุ์หรือบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย

• Rhabdomyosarcoma เป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดในเด็กอายุตั้งแต่แรกเกิดถึง 19 ปีมันเป็นประเภทที่พบมากที่สุดใน rhabdomyosarcoma ในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว โรคมะเร็งเหล่านี้มักพบในแขนขา (ขาและแขนขา) บริเวณอวัยวะสืบพันธุ์เช่นเดียวกับหน้าอกช่องท้องและกระดูกเชิงกราน
• Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma พบได้น้อยกว่าและมักพบในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก

เว็บไซต์ของ Rhabdomyosarcomas

Rhabdomyosarcomas อาจเกิดขึ้นที่ใดก็ได้ในร่างกายที่มีกล้ามเนื้อโครงร่างอยู่ บริเวณที่พบมากที่สุด ได้แก่ บริเวณศีรษะและลำคอเช่นเนื้องอกวงโคจรรอบดวงตาและบริเวณอื่น ๆ กระดูกเชิงกรานบริเวณเส้นประสาทที่น่าตื่นเต้น (parameningeal) และในแขนขา (แขนและขา )

สัญญาณและอาการของโรคไขข้อริดสีดวงทวาร

อาการของ rhabdomyosarcoma แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับพื้นที่ของเนื้องอก อาการตามภูมิภาคของร่างกายอาจรวมถึง:

• เนื้องอกในกระดูกเชิงกรานอาจทำให้เลือดในปัสสาวะหรือช่องคลอดปัสสาวะหรือช่องคลอดปนเปื้อนลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ

• เนื้องอกในช่องท้อง: เนื้องอกที่อยู่ใกล้ดวงตาอาจทำให้เกิดอาการบวมที่ดวงตาและโป่ง ( proptosis )

• เนื้องอก Parameningeal: เนื้องอกที่อยู่ใกล้เส้นประสาทไขสันหลังูอาจมีปัญหาเกี่ยวกับเส้นประสาทกะโหลกที่อยู่ใกล้เช่นอาการปวดใบหน้าอาการไซนัสเลือดจมูกและปวดหัว
• ความรุนแรง: เมื่อมีแหนบกล้ามเนื้อเกิดขึ้นที่แขนหรือขาอาการที่พบมากที่สุดคือก้อนหรือบวมที่ไม่หายไป แต่เพิ่มขนาด

เหตุการณ์

Rhabdomyosarcoma เป็นเรื่องผิดปกติและเป็นสาเหตุของมะเร็งประมาณ 3.5% ในเด็ก เด็ก ๆ ประมาณ 250 คนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคมะเร็งในประเทศสหรัฐอเมริกาในแต่ละปี

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

เราไม่ทราบแน่ชัดว่าเป็นสาเหตุของ rhabdomyosarcoma แต่มีปัจจัยเสี่ยงเพียงเล็กน้อย

ซึ่งรวมถึง:

• เด็กที่มีอาการทางพันธุกรรมเช่น neurofibromatosis type 1 (NF1), Li- Fraumeni syndrome, Costello syndrome , blastoma ปอดอักเสบ, โรคผิวหนังหัวใจและใบหน้า, โรค Noonan และโรค Beckwith-Wiedermann
• การใช้กัญชาหรือโคเคนของพ่อแม่
• น้ำหนักแรกคลอดสูง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค rhabdomyosarcoma มักเริ่มต้นด้วยประวัติที่รอบคอบและการตรวจร่างกาย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพเช่นการเอ็กซเรย์สแกน CT scan MRI การสแกนกระดูกหรือ PET scan

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยที่น่าสงสัยการตรวจชิ้นเนื้อมักจะต้องทำ ตัวเลือกอาจรวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อแบบละเอียด (ใช้เข็มขนาดเล็กเพื่อดูดตัวอย่างเนื้อเยื่อ) การตรวจชิ้นเนื้อเข็มหลักหรือการตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดอาจทำได้ เมื่อนักพยาธิวิทยาได้ตัวอย่างเนื้อเยื่อแล้วเนื้องอกจะถูกมองภายใต้กล้องจุลทรรศน์และการศึกษาอื่น ๆ มักทำเพื่อกำหนดลักษณะของโมเลกุลของเนื้องอก (ดูการกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้เกิดการเติบโตของเนื้องอก)

ในการตรวจหา โรคที่ เกี่ยวกับ แพร่กระจาย ทางพันธุกรรม การทดสอบนี้เกี่ยวข้องกับการฉีดยาสีน้ำเงินและสารกัมมันตภาพรังสีเข้าไปในเนื้องอกแล้วนำตัวอย่างของต่อมน้ำเหลืองที่ใกล้เคียงกับเนื้องอกที่มีการส่องสว่างขึ้นหรือมีคราบสีน้ำเงิน การผ่าบวมของต่อมน้ำเหลืองอาจเป็นสิ่งที่จำเป็นหากโหนดของโหนดลุกลามเป็นบวกสำหรับมะเร็ง การศึกษาเพิ่มเติมเพื่อค้นหาการแพร่กระจายอาจรวมถึงการ สแกน กระดูก , การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อกระดูก และ / หรือ CT ที่หน้าอก

การจัดกลุ่มและจัดกลุ่ม

"ความรุนแรง" ของ rhabdomyosarcoma ถูกกำหนดโดยการหาระยะหรือกลุ่มของมะเร็ง

มี 4 ขั้นตอนของ rhabdomyosarcoma:

• ขั้นตอน I: เนื้องอกในระยะที่ I พบได้ใน "บริเวณที่เหมาะ" เช่นวงโคจร (รอบดวงตา) ศีรษะและลำคอในอวัยวะสืบพันธุ์ (เช่นอัณฑะหรือรังไข่) หลอดที่เชื่อมต่อไตกับกระเพาะปัสสาวะ ), หลอดที่เชื่อมต่อกระเพาะปัสสาวะกับด้านนอก (ท่อปัสสาวะ) หรือรอบ ๆ ถุงน้ำดี เนื้องอกเหล่านี้อาจหรือไม่อาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง
• ขั้นที่สอง: เนื้องอกในระยะที่ 2 ไม่ได้แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองไม่เกิน 5 เซนติเมตร (2 นิ้ว) แต่พบใน "สถานที่ที่ไม่เอื้ออำนวย" เช่นบริเวณที่ไม่ได้กล่าวถึงในขั้นที่ 1
• ขั้นตอนที่ III: เนื้องอกมีอยู่ในสถานที่ที่ไม่เอื้ออำนวยและอาจมีหรือไม่มีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองหรือมากกว่า 5 ซม.
• ขั้นตอนที่ IV: มะเร็งในระยะใดหรือมีส่วนเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่แพร่กระจายไปยังพื้นที่ห่างไกล

นอกจากนี้ยังมี 4 กลุ่ม rhabdomyosarcomas:

• กลุ่มที่ 1: กลุ่มที่ 1 มีเนื้องอกที่สามารถผ่าตัดได้อย่างสมบูรณ์และไม่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง
• กลุ่มที่ 2: เนื้องอกกลุ่มที่ 2 สามารถถอดออกได้โดยการผ่าตัด แต่ยังคงมีเซลล์มะเร็งอยู่ที่ขอบ (ที่ขอบของเนื้องอกที่ถูกลบ) หรือมะเร็งได้แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำหลือง
• กลุ่มที่ 3: เนื้องอกของกลุ่มที่ 3 ไม่แพร่กระจาย แต่ไม่สามารถผ่าตัดได้ด้วยเหตุผลบางอย่าง (มักเกิดจากตำแหน่งของเนื้องอก)
• กลุ่มที่ 4: เนื้องอกในกลุ่มที่ 4 รวมถึงกลุ่มที่แพร่กระจายไปยังพื้นที่ห่างไกลของร่างกาย

จากขั้นตอนและกลุ่มดังกล่าวข้างต้นโรค rhabdomyosarcomas จะถูกจำแนกตามความเสี่ยงดังนี้

• rhabdomyosarcoma ในเด็กที่มีความเสี่ยงต่ำ
• Rhabdomyosarcoma ในวัยเด็กที่มีความเสี่ยงปานกลาง
• rhabdomyosarcoma ในเด็กที่มีความเสี่ยงสูง

การแพร่กระจาย

เมื่อแพร่กระจายของมะเร็งเหล่านี้ไซต์แพร่กระจายทั่วไปคือปอดไขกระดูกและกระดูก

การรักษา Rhabdomyosarcoma

ทางเลือกที่ดีที่สุดสำหรับการรักษาโรคถุงลมโป่งพองขึ้นอยู่กับระยะของโรคสถานที่เกิดโรคและปัจจัยอื่น ๆ อีกมากมาย ตัวเลือกประกอบด้วย:

• การผ่าตัด: การ ผ่าตัดเป็นหัวใจสำคัญในการรักษาและเป็นโอกาสที่ดีในการควบคุมเนื้องอกในระยะยาว ประเภทของการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก
• การรักษาด้วยการฉายรังสี: การรักษาด้วยการฉายรังสีอาจใช้เพื่อลดขนาดของเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้หรือเพื่อรักษาขอบของเนื้องอกหลังจากการผ่าตัดเพื่อเอา เซลล์มะเร็ง ที่เหลือ ออก ไป
• ยาเคมีบำบัด: Rhabdomyosarcomas มีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อการ รักษาด้วยเคมีบำบัดได้ ดีโดยร้อยละ 80 ของเนื้องอกเหล่านี้จะลดขนาดลงด้วยการรักษา
• การทดลองทางคลินิก: ปัจจุบันมีการศึกษาวิธีการรักษาอื่น ๆ เช่นยา ภูมิคุ้มกันบกพร่อง ในการทดลองทางคลินิก

การรับมือ

เนื่องจากหลายโรคมะเร็งเหล่านี้เกิดขึ้นในวัยเด็กทั้งพ่อแม่และเด็กต้องรับมือกับการวินิจฉัยที่ไม่คาดคิดและน่ากลัวนี้

สำหรับเด็กโตและวัยรุ่นที่ป่วยด้วยโรคมะเร็งมีการสนับสนุนมากกว่าในอดีต จากชุมชนการสนับสนุนออนไลน์ไปจนถึงการพักฟื้นโรคมะเร็งที่ออกแบบมาเฉพาะสำหรับเด็กและวัยรุ่นไปจนถึงค่ายสำหรับเด็กหรือครอบครัวมีหลายทางเลือกให้เลือก แตกต่างจากสถานที่ตั้งของโรงเรียนที่เด็กอาจรู้สึกไม่เหมือนใครและไม่ใช่ในทางที่ดีกลุ่มเหล่านี้รวมถึงเด็กและวัยรุ่นอื่น ๆ หรือเยาวชนที่กำลังเผชิญกับสิ่งที่เด็กไม่ควรต้องเผชิญเช่นกัน

สำหรับพ่อแม่มีบางสิ่งที่ท้าทายเหมือนการเป็นโรคมะเร็งในเด็ก พ่อแม่หลายคนคงไม่ชอบอะไรมากไปกว่าการเปลี่ยนสถานที่กับลูก การดูแลตัวคุณเองไม่สำคัญมากนัก

มีทั้งในตัวบุคคลและชุมชนออนไลน์ (ฟอรัมออนไลน์และกลุ่มผู้ใช้ Facebook) ที่ออกแบบมาเฉพาะสำหรับพ่อแม่ของเด็กที่มีโรคมะเร็งในวัยเด็กและแม้แต่คนที่มีอาการบูดบำโดยเฉพาะอย่างยิ่ง กลุ่มสนับสนุนเหล่านี้สามารถเป็นเส้นชีวิตเมื่อคุณตระหนักว่าเพื่อนในครอบครัวไม่มีทางเข้าใจสิ่งที่คุณจะผ่าน การพบปะกับผู้ปกครองคนอื่นด้วยวิธีนี้สามารถให้การสนับสนุนในขณะที่ให้คุณเป็นสถานที่ที่พ่อแม่สามารถแบ่งปันความคืบหน้าการวิจัยล่าสุด บางครั้งก็แปลกใจว่าพ่อแม่มักจะตระหนักถึงวิธีการรักษาล่าสุดแม้กระทั่งก่อนที่จะเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาหลายแห่ง

อย่าลดบทบาทของคุณในฐานะผู้สนับสนุน สาขาเนื้องอกวิทยามีมากมายและเติบโตขึ้นทุกวัน และไม่มีใครเป็นแรงบันดาลใจในฐานะพ่อแม่ของเด็กที่มีชีวิตอยู่ด้วยโรคมะเร็ง เรียนรู้บางส่วนของวิธีการ วิจัยมะเร็งออนไลน์ และใช้เวลาสักครู่เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับการเป็นผู้สนับสนุนของคุณเอง (หรือบุตรหลานของคุณ) ในการดูแลรักษามะเร็งของคุณ

การทำนาย

การพยากรณ์โรคของ rhabdomyosarcoma แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆเช่นชนิดของเนื้องอกอายุของบุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยตำแหน่งของเนื้องอกและการรักษาที่ได้รับ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมคือ 70 เปอร์เซ็นต์โดยมีเนื้องอกที่มีความเสี่ยงต่ำมีอัตราการรอดชีวิต 90 เปอร์เซ็นต์ โดยรวมอัตราการรอดตายได้ดีขึ้นอย่างมากในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา

คำจาก

Rhabdomyosarcoma เป็นโรคมะเร็งในวัยเด็กที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อโครงร่างทุกที่ที่กล้ามเนื้อเหล่านี้ตั้งอยู่ในร่างกาย อาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับพื้นที่ของเนื้องอกเช่นเดียวกับวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยเนื้องอก การผ่าตัดเป็นหัวใจสำคัญของการรักษาและถ้าเนื้องอกสามารถถอดออกได้ด้วยการผ่าตัดมีแนวโน้มที่ดีในการควบคุมโรคในระยะยาว การรักษาอื่น ๆ รวมถึงการรักษาด้วยรังสี, เคมีบำบัดและการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

ในขณะที่การรอดชีวิตจากโรคมะเร็งในวัยเด็กกำลังดีขึ้นเราทราบดีว่าเด็กหลายคนได้รับผลกระทบจากการรักษาที่ล่าช้า การติดตามผลในระยะยาวกับแพทย์ที่คุ้นเคยกับผลข้างเคียงในระยะยาวของการรักษาเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อลดผลกระทบของอาการเหล่านี้

สำหรับพ่อแม่และเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยการมีส่วนร่วมในการสนับสนุนชุมชนของเด็กคนอื่น ๆ และผู้ปกครองที่รับมือกับ rhabdomyosarcoma จะไม่มีค่าและในยุคของ iternet มีอยู่ในปัจจุบันมีหลายทางเลือก

> แหล่งที่มา:

> Dasgupta, R. , Fuchs, J. และ D. Rodeberg Rhabdomyosarcoma สัมมนาการผ่าตัดในเด็ก 2016. 25 (5): 276-283

> สถาบันมะเร็งแห่งชาติ การบำบัดด้วยโรค Rhabdomyosarcoma ในวัยเด็ก (PDQ) - รุ่นสุขภาพความเป็นมืออาชีพ อัปเดต 12/01/17 https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq