ความผิดปกติที่สืบทอดและมาจากเลือดที่นำไปสู่ภาวะโลหิตจางผิดปกติ
Hemolysis คือการสลายตัวของเม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดแดงปกติมีชีวิตอยู่ประมาณ 120 วัน หลังจากนั้นพวกเขาก็ตายและพังลง เซลล์เม็ดเลือดแดงมีออกซิเจนไปทั่วร่างกาย ถ้าเซลล์เม็ดเลือดแดงกำลังทำลายลงอย่างผิดปกติจะมีจำนวนน้อยที่จะนำออกซิเจน โรคบางชนิดและเงื่อนไขทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงทำลายลงเร็วเกินไปทำให้เกิดอาการเมื่อยล้าและอื่น ๆ ที่รุนแรงมากขึ้น
ประเภทของโลหิตจาง
มีหลายชนิดของ โรคโลหิตจาง hemolytic และเงื่อนไขสามารถสืบทอด (พ่อแม่ของคุณผ่านยีนสำหรับเงื่อนไขที่คุณ) หรือซื้อ (หมายความว่าคุณไม่ได้เกิดมาพร้อมกับสภาพ แต่คุณพัฒนามันบางครั้งในชีวิตของคุณ) ความผิดปกติและเงื่อนไขต่อไปนี้คือตัวอย่างบางส่วนของ anemias hemolytic ชนิดต่างๆ:
ที่ได้รับเชื้อ Hemolytic Anemias คุณอาจมีปัญหาเกี่ยวกับ ฮีโมโกลบิน เยื่อหุ้มเซลล์หรือเอนไซม์ที่ช่วยรักษา เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดี ของคุณ โดยปกติแล้วจะเกิดจากยีนที่ผิดพลาดซึ่งควบคุมการผลิตเม็ดเลือดแดง ขณะเคลื่อนที่ผ่านกระแสเลือดเซลล์ที่ผิดปกติอาจเปราะบางและพังลง
Sickle Cell Anemia โรค ที่ เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ที่ทำให้ร่างกายมีฮีโมโกลบินผิดปกติ ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมีรูปเสี้ยว (หรือเคียว) เซลล์เคียว มักจะตายหลังจากประมาณ 10 ถึง 20 วันเนื่องจากไขกระดูกไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่ได้เร็วพอที่จะแทนที่คนที่ตายได้
ในสหรัฐอเมริกาโรคโลหิตจางชนิดเคียวมีผลต่อแอฟริกันอเมริกันส่วนใหญ่
Thalassemias เหล่านี้เป็น ความผิดปกติของโลหิตที่สืบทอด ซึ่งร่างกายไม่สามารถสร้างเฮโมโกลบินบางชนิดได้ซึ่งเป็นสาเหตุทำให้ร่างกายมีเม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีน้อยกว่าปกติ
Spherocytosis ทางพันธุกรรม เมื่อชั้นนอกของเม็ดเลือดแดง (เมมเบรนพื้นผิว) เสื่อมลงเซลล์เม็ดเลือดแดงมี อายุขัยสั้นและทรงกลม หรือรูปร่างคล้ายลูกบอล อย่างผิดปกติ
กรรมพันธุ์ Elliptocytosis (Ovalocytosis) นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับปัญหาเกี่ยวกับเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงมีลักษณะเป็นรูปไข่ผิดปกติไม่ยืดหยุ่นเท่าเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติและมีอายุการใช้งานสั้นลงกว่าเซลล์ที่มีสุขภาพดี
ความบกพร่องของกลูโคส - 6 - ฟอสเฟต Dehydrogenase (G6PD) เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณขาดเอนไซม์ที่สำคัญเรียกว่า G6PD คุณจะมีภาวะขาด G6PD การขาดเอนไซม์ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณแตกออกและตายเมื่อสัมผัสกับสารบางอย่างในกระแสเลือด
สำหรับผู้ที่เป็น G6PD ที่ไม่สมบูรณ์การติดเชื้อความเครียดรุนแรงอาหารหรือยาเสพติดบางอย่างอาจทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง ตัวอย่างของยาดังกล่าวรวมถึงยาต้าน โรคจิต spirin , nonsteroidal ยาแก้อักเสบ (NSAIDs) ยา sulfa , naphtalene (สารเคมีในบาง mothballs) หรือถั่ว fava
ไพรูไคไคเนสบกพร่อง เมื่อร่างกายขาดเอนไซม์ที่เรียกว่า pyruvate kinase เซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะแตกง่าย
ได้รับเชื้อ Hemolytic Anemias เมื่อเลือดขาดเลือดของคุณจะได้รับเซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณอาจเป็นเรื่องปกติ แต่โรคบางอย่างหรือปัจจัยอื่น ๆ ทำให้ร่างกายของคุณทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงใน ม้าม หรือกระแสเลือด
ภาวะโลหิตจางในโลหิตจาง ในสภาพเช่นนี้ ระบบภูมิคุ้มกัน ของคุณ จะทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดี
3 ชนิดหลักของโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันเป็น:
- ภาวะโลหิตจางจากเลือดต่ำ (AIHA) นี่คือภาวะโลหิตจางที่พบโดยทั่วไป (hemolytic anemia condition) (AIHA เป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางชนิด hemolytic ครึ่งหนึ่งของทุกกรณี) ด้วยสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ AIHIA ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายของคุณสร้างภูมิคุ้มกันที่โจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีของคุณเอง AIHIA อาจกลายเป็นเรื่องร้ายแรงและมาได้อย่างรวดเร็ว
- ภาวะโลหิตจางชนิดไม่ละลายนํ้า (AHA) AHA เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อที่ ถ่ายเทถ่ายเลือด หรือในหญิงตั้งครรภ์บางรายทารกในครรภ์ เนื่องจาก AHA สามารถเกิดขึ้นได้ถ้าเลือดที่ถ่ายเลือดเป็นกลุ่มเลือดที่แตกต่างจากเลือดของคุณ AHA อาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างตั้งครรภ์เมื่อผู้หญิงมีเลือด Rh ที่เป็นลบและลูกน้อยของเธอมีเลือด Rh-positive ปัจจัย Rh เป็นโปรตีนในเม็ดเลือดแดงและ "Rh-negative" และ "Rh-positive" หมายถึงว่าเลือดของคุณมีปัจจัย Rh หรือไม่
- ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากยาเสพติด เมื่อยาก่อให้เกิดระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายคุณในการโจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองคุณอาจเป็นโรคโลหิตจางที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงขึ้นโดยยา สารเคมีในยา (เช่น penicillin) สามารถยึดติดกับพื้นผิวเม็ดเลือดแดงและทำให้เกิดการพัฒนาภูมิคุ้มกันได้
Anemias Hemolytic เครื่องกล ความเสียหายทางกายภาพต่อเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจทำให้เกิดการทำลายได้เร็วกว่าปกติ ความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดเล็กอุปกรณ์ทางการแพทย์บางชนิดความดันโลหิตสูงในระหว่างตั้งครรภ์หรือภาวะน้ำตาลในเลือดออก (eclampsia) (ภาวะที่ทำให้เกิดอาการชักในหญิงตั้งครรภ์) ความดันโลหิตสูงผิดปกติหรือความผิดปรกติของเลือดน้อยเช่น thrombotic thrombocytopenic purpura ซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กทั่วร่างกาย นอกจากนี้กิจกรรมที่มีพลังบางครั้งอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์เม็ดเลือดในแขนขา (เช่นการวิ่งมาราธอน)
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) ร่างกายของคุณจะทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติ (เกิดจากการขาดโปรตีนบางชนิด) ได้เร็วกว่าปกติด้วยสภาพนี้ บุคคลที่เป็น PNH มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับ:
- ลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ
- ระดับเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดต่ำ
สาเหตุอื่น ๆ ของความเสียหายต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง การติดเชื้อสารเคมีและสารบางอย่างอาจทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดความเสียหายทำให้เกิดภาวะโลหิตจางได้ ตัวอย่างเช่นสารพิษ, โรคมาลาเรีย, โรคที่เกิดจากเห็บหรืองูพิษ
การทดสอบเลือดที่ใช้ในการวินิจฉัยการแตกของเลือด
การพบแพทย์ของคุณเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic แพทย์ของคุณอาจประเมินประวัติทางการแพทย์และครอบครัวของคุณนอกเหนือจากการตรวจร่างกายและการตรวจเลือด การตรวจเลือดบางอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแตกเป็นดังนี้:
- จำนวนเม็ดเลือดแดง (RBC) หรือที่เรียกว่าเม็ดเลือดแดง
- การทดสอบฮีโมโกลบิน (Hgb)
- การทดสอบ haptoglobin ในเซรั่ม
โครงการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดที่ได้รับคำสั่งโดยรัฐแต่ละแห่งจะใช้หน้าจอปกติ (โดยใช้การตรวจเลือดเป็นประจำ) สำหรับโรคโลหิตจางชนิดเคียวและการขาด G6PD ในทารก การวินิจฉัยโรคเหล่านี้เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้เด็กได้รับการรักษาที่เหมาะสม
แหล่งที่มา:
สถาบันสุขภาพแห่งชาติ ประเภทของโลหิตจาง www.nhlbi.nih.gov เข้าถึงเมื่อวันที่ 9 มีนาคม 2016