ภาพรวมโดยย่อของการรักษาภาวะเม็ดเลือดโปลิโอ Vera
Polycythemia vera เป็นเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกที่ทำให้เกิดเซลล์ประสาท (myeloproliferative neoplasm) เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมซึ่งนำไปสู่การผลิตเม็ดเลือดแดงมากเกินไป ( เม็ดเลือดแดง ) อาจมีการยกระดับเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสูงขึ้น การเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือด (โดยไม่เพิ่มส่วนของเหลวในเลือด) จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด
การเรียนรู้ที่คุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค polycythemia อาจเป็นเรื่องที่น่าวิตกและเป็นธรรมชาติที่คุณอาจสงสัยว่า "วิธีนี้สามารถรักษาได้อย่างไร?" โชคดีที่การรักษาอัตราการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นจาก 6 ถึง 18 เดือนเป็น 13 ปีขึ้นไป
หนึ่งในความท้าทายในการรักษา polycythemia vera คือมากกว่า 12 เปอร์เซ็นต์ของคนจะกลายเป็น myelofibrosis และประมาณ 7 เปอร์เซ็นต์จะพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน / myelodysplastic syndrome
ในทางตรงกันข้ามกับคนส่วนใหญ่ที่มี thrombocythemia จำเป็น คนที่มี polycythemia vera มักมีอาการเช่นปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, อาการคันที่วินิจฉัย อาการเหล่านี้มักเป็นที่น่าวิตกและต้องเริ่มการรักษา
การให้โลหิตออกสำหรับ PV
การรักษาหลักของ polycythemia vera คือ ภาวะโลหิตจางในการรักษา ในการผ่าตัดภาวะโลหิตจางในเลือดการรักษาเลือดออกจากร่างกายคล้ายกับการบริจาคโลหิตเพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดแดงที่ไหลเวียน (ความเข้มข้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง) ต่ำกว่าจำนวนที่กำหนดโดยปกติแล้วร้อยละ 45 สำหรับผู้ชายและร้อยละ 42 สำหรับผู้หญิง Phlebotomy ใช้รักษาภาวะ polycythemia vera ด้วยวิธีการลดจำนวนเม็ดเลือดโดยการกำจัดร่างกายออกจากร่างกายและทำให้เกิดข้อบกพร่องที่ จำกัด การผลิตเม็ดเลือดแดงใหม่
Hydroxyurea สำหรับ PV
ในคนที่มีความเสี่ยงสูงในการเกิดลิ่มเลือด (มากกว่า 60 ปีประวัติความเป็นมาของก้อนเลือด) จำเป็นต้องมีการรักษาด้วยยาเพิ่มเติม บ่อยครั้งที่ยาตัวแรกที่เพิ่มเข้าไปในการให้โลหิตออกหมดจดในทางการแพทย์คือ hydroxyurea ในช่องปาก
Hydroxyurea เป็นสารเคมีบำบัดทางปากที่ช่วยลดการผลิตเม็ดเลือดแดงในไขกระดูก
ลดการผลิตเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด คล้ายกับเงื่อนไขอื่น ๆ ที่ได้รับการรักษาด้วย hydroxyurea จะเริ่มในปริมาณที่น้อยและเพิ่มขึ้นจนกว่า hematocrit จะอยู่ในช่วงเป้าหมาย
เป็นปกติดี tolerated กับผลข้างเคียงอื่นนอกเหนือจากการลดลงของการผลิตเซลล์เม็ดเลือด ผลข้างเคียงอื่น ๆ ได้แก่ แผลในช่องปากรอยดำ (การเปลี่ยนสีเข้มของผิว) ผื่นและการเปลี่ยนแปลงของเล็บ (เส้นสีดำใต้เล็บ) ยาแอสไพรินในขนาดต่ำยังถือว่าเป็นยาแนวบรรทัดฐาน แอสไพรินช่วยลดความสามารถของเกล็ดเลือดในการติดกันซึ่งจะช่วยลดการเกิดลิ่มเลือด ไม่ควรใช้ยาแอสไพรินหากคุณเคยมีประวัติของเหตุการณ์ที่มีเลือดออกที่สำคัญ
Interferon Alpha สำหรับ PV
สำหรับผู้ที่มีอาการคันที่ไม่สามารถควบคุมได้ (เรียกว่าอาการคัน) ผู้หญิงที่ตั้งครรภ์หรือในครรภ์ที่คลอดบุตรหรือไม่ทนกับการรักษาก่อนหน้านี้อาจใช้ interferon alpha Interferon alpha คือการติดเชื้อใต้ผิวหนังที่ช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดง นอกจากนี้ยังสามารถลดขนาดของม้ามและอาการคัน ผลข้างเคียง ได้แก่ ไข้อ่อนเพลียคลื่นไส้อาเจียนซึ่งเป็นประโยชน์ต่อยานี้
Busulfan สำหรับ PV
สำหรับผู้ป่วยที่มี hydroxyurea และ / หรือ interferon alpha ล้มเหลว busulfan อาจใช้ยาเคมีบำบัดได้
มีการเปลี่ยนแปลงขนาดเพื่อให้จำนวนเม็ดเลือดขาวและจำนวนเกล็ดเลือดอยู่ในเกณฑ์ที่ยอมรับได้
Ruxolitinib สำหรับ PV
ยาอื่นที่ใช้สำหรับผู้ป่วยที่ล้มเหลวในการรักษาอื่น ๆ คือ ruxolitinib ยาตัวนี้ยับยั้งเอนไซม์ Janus Associated Kinase (JAK) ซึ่งมักได้รับผลกระทบใน polycythemia vera และ neoplasms myeloproliferaive อื่น ๆ มักใช้สำหรับคนที่เป็นโรคโพรง polycythemia vera myelofibrosis นอกจากนี้ยังสามารถเป็นประโยชน์ในคนที่มีอาการรุนแรงและ splenomegaly (ม้ามโต) ที่ทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างมีนัยสำคัญหรือปัญหาอื่น ๆ
โปรดจำไว้ว่าแม้ว่า polycythemia vera เป็นภาวะเรื้อรัง แต่ก็เป็นเงื่อนไขที่ทราบว่าสามารถจัดการได้และเป็นไปได้ที่จะนำไปสู่คุณภาพชีวิตที่ดีด้วย
พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาต่างๆที่มี เขาหรือเธอจะแนะนำสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับคุณ
แหล่งที่มา:
Teferri A. การพยากรณ์โรคและการรักษา Polycythemia Vera ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงเมื่อวันที่ 22 มิถุนายน 2016)