สภาพที่หายากมีลักษณะเป็นเกล็ดเลือดมากเกินไป
Essential thrombocythemia (ET) เป็นโรคที่พบได้บ่อยในไขกระดูกสร้างเกล็ดเลือดมากเกินไป ET เป็นส่วนหนึ่งของประเภทของโรคที่เรียกว่าความผิดปกติของ myeloproliferative ซึ่งเป็นกลุ่มของความผิดปกติที่มีลักษณะการผลิตที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดชนิดใดชนิดหนึ่ง
เกล็ดเลือดเป็นเซลล์ที่รับผิดชอบในการแข็งตัวของเลือดซึ่งยึดติดกันที่บริเวณที่เป็นรอยต่อหรือการบาดเจ็บเพื่อหยุดเลือด
ในคนที่มี ET การมีเกล็ดเลือดมากเกินไปอาจทำให้เกิดปัญหาได้ทำให้เกิดการสะสมของลิ่มเลือดที่ผิดปกติภายในเส้นเลือด (เป็นภาวะที่เรียกว่าการ เกิดลิ่มเลือดอุดตัน )
ในขณะที่สาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของ ET ไม่ทราบประมาณ 40 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของคนที่มีความผิดปกติมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่รู้จักกันเป็น kinase JAK2 ET เป็นโรคที่ผิดปกติอย่างยิ่งที่มีผลต่อน้อยกว่าสามใน 100,000 คนต่อปี มีผลต่อสตรีและผู้ชายทุกชาติพันธุ์ แต่มีแนวโน้มที่จะเห็นในผู้ใหญ่มากกว่า 60
อาการของ Thrombocythemia ที่จำเป็น
คนที่มีภาวะ น้ำตาลในเลือดที่ สำคัญมักได้รับการวินิจฉัยหลังจากมีอาการเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับ ก้อนเลือด อาการของโรคอาจรวมถึง:
- อาการปวดหัว
- เวียนศีรษะหรือ lightheadedness
- ความอ่อนแอ
- เป็นลม
- ปวดทรวงอก
- การเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์มีการเปลี่ยนแปลง
- ความรู้สึกแสบร้อนแดง, รู้สึกเสียวซ่าหรือรู้สึกแสบร้อนในมือและเท้า
น้อยกว่าปกติเลือดออกผิดปกติสามารถพัฒนาเป็นผลมาจาก ET
ในขณะที่เกล็ดเลือดต่ำอาจทำให้เลือดออกเนื่องจากการแข็งตัวของเกล็ดเลือดเกล็ดเลือดมากเกินไปอาจมีผลเช่นเดียวกับโปรตีนที่จำเป็นในการยึดติดกัน (เรียกว่าปัจจัย von Willebrand) อาจแพร่กระจายได้บางเกินไปที่จะมีประสิทธิภาพ เมื่อเกิดเหตุการณ์เช่นนี้อาจเกิดอาการช้ำเลือดออกจากเลือดออกจากปากหรือเหงือกหรือมี เลือดในอุจจาระ ได้
การก่อตัวของเลือดอุดตันบางครั้งอาจร้ายแรงและอาจนำไปสู่อาการหัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง, การ เต้นของหัวใจขาดเลือดชั่วคราว ("mini-stroke") ม้ามที่โตขึ้น ก็เห็นได้ในประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของกรณีเนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนโลหิต
การวินิจฉัย Thrombocythemia ที่จำเป็น
Essential thrombocythemia มักพบในระหว่างการตรวจเลือดเป็นประจำในบุคคลที่ไม่มีอาการหรือมีอาการไม่ชัดเจนอาการไม่เฉพาะเจาะจง (เช่นความเหนื่อยล้าหรือปวดหัว) จำนวนเม็ดเลือดที่มากกว่า 450,000 แผ่นต่อไมโครลิตรถือว่าเป็นธงสีแดง ผู้ที่มีอาการแพ้มากกว่าหนึ่งล้านต่อไมโครลิตรมีความเสี่ยงที่จะมีรอยช้ำหรือมีเลือดออกผิดปกติ
การตรวจร่างกายอาจบ่งบอกการขยายตัวของม้ามที่มีอาการปวดหรือความแน่นในช่องท้องด้านซ้ายที่อาจแผ่กระจายไปที่ไหล่ซ้าย การทดสอบทางพันธุกรรมอาจดำเนินการเพื่อตรวจหาการกลายพันธุ์ JAK2
การตรวจวินิจฉัยโรคอีทีเอสเป็นส่วนใหญ่ซึ่งหมายความว่าจะต้องได้รับการยกเว้นก่อนที่จะมีสาเหตุอื่น ๆ ในการนับเกล็ดเลือดสูงเพื่อที่จะทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนได้ เงื่อนไขอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการนับเม็ดเลือดสูง ได้แก่ polycythemia vera , มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง และ myelofibrosis
การรักษาภาวะขาดเลือดถาวรที่จำเป็น
การ รักษาภาวะน้ำตาลในเลือดที่จำเป็น ขึ้นกับจำนวนเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นและความเป็นไปได้ที่จะมีภาวะแทรกซ้อน
ไม่ใช่ทุกคนที่มี ET ต้องได้รับการรักษา บางคนก็ต้องได้รับการตรวจสอบเพื่อให้แน่ใจว่าสภาพไม่เลวลง
หากจำเป็นการรักษาอาจใช้แอสไพรินทุกวันสำหรับผู้ที่คิดว่ามีความเสี่ยงต่ำ สำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงสูงขึ้น (ขึ้นอยู่กับอายุที่มากขึ้นประวัติทางการแพทย์หรือปัจจัยการดำเนินชีวิตเช่นการสูบบุหรี่หรือโรคอ้วน) อาจได้รับประโยชน์จากยาเช่น hydroxyurea, anagrelide หรือ interferon alpha ซึ่งทั้งหมดนี้สามารถลดจำนวนเกล็ดเลือดได้
ในกรณีฉุกเฉินการไหลเวียนเลือด (กระบวนการที่เลือดถูกแยกออกเป็นส่วนประกอบของแต่ละบุคคล) อาจทำได้อย่างรวดเร็วเพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือด
> ที่มา:
Bleeker, J. และ Hogan, W. "Thrombocytosis: การประเมินผลการวินิจฉัย, การแบ่งชั้นความเสี่ยงในการเป็นโรคหลอดเลือดและกลยุทธ์การบริหารความเสี่ยง" อุดตัน ปี 2011 หมายเลขบทความ 536062