โรค POEMS เป็นโรคเลือดที่มีผลต่อหลายส่วนของร่างกายและทำให้เกิดอาการหลายอย่าง มีผลต่อทั้งชายและหญิงและโดยปกติจะเริ่มขึ้นหลังจากอายุ 50 แม้ว่าจะเกิดขึ้นในทุกช่วงวัยก็ตาม ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่า POEMS syndrome เกิดขึ้นบ่อยเพียงใดเพราะเป็นการยากที่จะวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง ไม่ทราบสาเหตุ
อาการ
คำย่อ POEMS ย่อมาจาก:
- P - polyneuropathy ซึ่งหมายถึงอาการเส้นประสาทเช่นชา, การรู้สึกเสียวซ่าและ / หรือความอ่อนแอของมือและเท้า
- O - organomegaly หมายถึงอวัยวะที่ขยายใหญ่มักเป็นตับม้ามหรือต่อมน้ำหลือง ประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของบุคคลที่เป็นโรค POEMS มีโรค Castleman (ความผิดปกติของต่อมน้ำเหลือง)
- E - endocrinopathy, ความหมายการเปลี่ยนแปลงในการผลิตฮอร์โมน อาการเช่น โรคเบาหวาน ความอ่อนแอ หยุดประจำเดือน ( amenorrhea ), ระดับไทรอยด์ต่ำ (hypothyroidism) และ / หรือการพัฒนาเต้านมในเพศ (gynecomastia) อาจมีอยู่
- M - monoclonal gammopathy หรือ monoclonal plasma proliferative disorder ซึ่งทั้งสองอย่างนี้หมายถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ
- S - การเปลี่ยนแปลงของผิวเช่นการเพิ่มสีผิว (hyperpigmentation); เพิ่มเส้นผม (hypertrichosis) บนใบหน้าแขนขาและหน้าอก ผิวกระชับและกระชับบวม (บวมน้ำ) ของขาและเท้า, การฟอกสีฟันของเล็บ
บุคคลอาจประสบความเมื่อยล้าอาการปวดเมื่อยและปวดหัวทั่วไปหรือการเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์รวมถึงอาการอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค POEMS อาจเกิดขึ้นจากการตรวจร่างกายของผู้ป่วยและประวัติการรักษาของผู้ป่วย การตรวจเลือดเช่นการนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC) และ immunoelectrophoresis โปรตีนในซีรัมจะทำเพื่อค้นหาความผิดปกติเช่นเดียวกับการตรวจปัสสาวะ ระดับฮอร์โมนไทรอยด์ระดับน้ำตาลในเลือดและระดับเอสโตรเจนในเลือดได้รับการทดสอบเพื่อระบุความผิดปกติ
อาจมีการตรวจชิ้นเนื้อและ / หรือการฉายรังสีกระดูกเพื่อช่วยในการวินิจฉัย
คนที่ได้รับการพิจารณาให้เป็นโรค POEMS ถ้ามี "P" (polyneuropathy) และ "M" (โปรตีนในเลือดผิดปกติ) พร้อมทั้งแผลเป็นจากแผลเป็น (scarring) หรือ Castleman disease หลายคนจะมีอาการอื่น ๆ ของโรคเช่นกัน เนื่องจากแพทย์หลายคนไม่คุ้นเคยกับโรค POEMS ผลการทดสอบเลือดที่ผิดปกติมักทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาดของ multiple myeloma หรืออาการ polyneuropathy ทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาดเกี่ยวกับโรคประจำตัวอักเสบเรื้อรัง (CYP)
การรักษา
การรักษาโรค POEMS ขึ้นอยู่กับการรักษาความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือด บุคคลส่วนใหญ่ได้รับการรักษาด้วยการรวมกันเช่น:
- การรักษาด้วยการฉายรังสี
- ยา Corticosteroid เช่น prednisone
- ยาเคมีบำบัด
- ฮอร์โมนทดแทนฮอร์โมนที่ต่ำเกินไป
- กายภาพบำบัด
- การปลูกถ่ายไขกระดูก
ผู้เชี่ยวชาญเช่นนักประสาทวิทยา (แพทย์ระบบประสาท) นักโลหิตวิทยา (แพทย์โรคเลือด) แพทย์ผิวหนัง (แพทย์ผิวหนัง) และต่อมไร้ท่อ (แพทย์ต่อมฮอร์โมน) มักเกี่ยวข้องกับการดูแลผู้ป่วยโรค POEMS
แหล่งที่มา:
Dispenzieri, Angela "โรค POEMS" โลหิตวิทยา 2005 (2005): 360-367
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust และ Morie A. Gertz "โรค POEMS: คำนิยามและผลในระยะยาว" เลือด 101 (2003): 2496-2506
"อาการของ POEMS Syndrome" การรักษาโรค POEMS ที่ Mayo Clinic คลินิก Mayo 22 พฤษภาคม 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus "โรค POEMS" eMedicine 15 ธ.ค. 2549 WebMD 22 พฤษภาคม 2007