อาการ, วินิจฉัย, และตัวเลือกการรักษา Lymphoplasmacytic Lymphoma
macroglobulinemia ของ Waldenstrom คืออะไรและคุณต้องรู้อะไรบ้างหากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้
Macroglobulinemia Waldenstrom - นิยาม
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) เป็นชนิดที่หายากของ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin (NHL) WM เป็นมะเร็งที่มีผลต่อ B lymphocytes (หรือ B cells) และมีลักษณะเป็นโปรตีนที่เรียกว่า IgM antibodies มากเกินไป
WM อาจเรียกว่า macroglobulinemia ของ Waldenstrom, macroglobulinemia หลักหรือ lymphoplasmacytic lymphoma
ใน WM ความผิดปกติของเซลล์มะเร็งเกิดขึ้นใน lymphocytes B ก่อนที่พวกเขาเป็นผู้ใหญ่ในเซลล์พลาสม่า เซลล์พลาสม่ามีหน้าที่ในการผลิตโปรตีนแอนติบอดีต่อสู้กับการติดเชื้อ ดังนั้นจำนวนที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เหล่านี้จึงนำไปสู่การเพิ่มปริมาณของแอนติบอดีจำเพาะ IgM
สัญญาณและอาการของ WM
WM สามารถส่งผลต่อร่างกายของคุณได้สองวิธี
ไข้กระดูก เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถรวบรวมกระดูกของคุณทำให้ร่างกายของคุณสร้างเม็ดเลือด ขาวเม็ดเลือดขาว และ เม็ดเลือดขาว ได้เพียงพอ เป็นผลให้การขาดดุลเหล่านี้จะทำให้เกิดสัญญาณและอาการที่เป็นปกติของโรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ), thrombocytopenia (เกล็ดเลือดต่ำ) และ neutropenia (neutrophil ต่ำนับ - neutrophils เป็นหนึ่งในชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว) . บางส่วนของอาการเหล่านี้อาจรวมถึง:
- มีเลือดออกผิดปกติหรือผิดปกติเช่นมีเลือดออกเหงือกร้าวหรือเลือดกำเดา
- รู้สึกเหนื่อยผิดปกติแม้คุณจะได้รับการนอนหลับเพียงพอ
- หายใจถี่เมื่อมีความพยายามใด ๆ
- การติดเชื้อหรือการเจ็บป่วยบ่อยครั้งที่คุณไม่สามารถดูเหมือนจะต่อสู้
- ผิวสีซีด
ความกระปรี้กระเปร่า นอกเหนือจากผลต่อไขกระดูกการเพิ่มขึ้นของโปรตีน IgM ในเลือดของคุณอาจทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า hyperviscosity
ในระยะสั้น hyperviscosity หมายความว่าเลือดจะหนาหรือเหนอะหนะและอาจมีปัญหาในการไหลผ่านท่อโลหิตของคุณได้อย่างง่ายดาย hyperviscosity ทำให้เกิดชุดของอาการและอาการที่แตกต่างกันซึ่งรวมถึง:
- การเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์เช่นความเปรอะเปื้อนหรือการมองเห็นที่แย่ลง
- การเปลี่ยนแปลงสถานะทางจิตเช่นความสับสน
- เวียนหัว
- อาการปวดหัว
- มีอาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่าที่เท้าหรือมือ
เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นเซลล์มะเร็งสามารถอยู่ในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายโดยเฉพาะในม้ามและตับและทำให้เกิดอาการปวด บวม ต่อมน้ำเหลือง อาจมีอยู่
คุณต้องจำไว้ว่าอาการและอาการเหล่านี้อาจบอบบางและอาจมีอยู่ในสภาวะที่ไม่รุนแรงอื่น ๆ อีกมากมาย หากคุณมีความกังวลเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงสุขภาพของคุณควรปรึกษาแพทย์หรือผู้ให้บริการด้านสุขภาพเสมอ
สาเหตุ WM คืออะไร?
เช่นเดียวกับในกรณีของโรคมะเร็งชนิดอื่น ๆ ไม่ทราบสาเหตุของ WM อย่างไรก็ตามนักวิจัยได้ระบุปัจจัยบางอย่างที่ดูเหมือนว่าจะพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรค ปัจจัยความเสี่ยงที่เป็นที่รู้จัก ได้แก่ :
- อายุมากกว่า 60 ปี
- ประวัติของสภาพที่เรียกว่า monoclonal gammopathy ที่ไม่มีนัยสำคัญ (MGUS)
- ประวัติของ WM ในครอบครัวของพวกเขา
- มีการติดเชื้อไวรัส ตับอักเสบซี
นอกจากนี้ WM เกิดขึ้นในผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงและในคนผิวขาวมากกว่าแอฟริกันอเมริกัน
การวินิจฉัย WM
เช่นเดียวกับโรคมะเร็งไขกระดูกและไขกระดูกชนิดอื่น WM มักได้รับการวินิจฉัยโดยใช้การตรวจเลือดและการ ตรวจชิ้นเนื้อและการดูด เลือดจาก กระดูก
การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ อาจแสดงการลดลงของจำนวนเซลล์ปกติที่มีสุขภาพดีเช่นเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาว นอกจากนี้การทดสอบเลือดจะแสดงการเพิ่มขึ้นของปริมาณโปรตีน IgM
การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อกระดูกและการดูดจะให้รายละเอียดเกี่ยวกับชนิดของเซลล์ในไขกระดูกและช่วยแพทย์แยกแยะความแตกต่างของ WM ออกจากรูปแบบอื่น ๆ ของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
WM ถูกปฏิบัติอย่างไร?
WM เป็นโรคมะเร็งชนิดที่ผิดปกติมากนักและนักวิจัยยังคงมีทางเลือกที่ยาวนานในการเรียนรู้เกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่แตกต่างกันออกไปและวิธีที่พวกเขาเปรียบเทียบซึ่งกันและกันในแง่ของประสิทธิภาพของพวกเขา ดังนั้นคนที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค WM อาจเลือกที่จะมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกเพื่อช่วยให้นักวิทยาศาสตร์เข้าใจถึงสภาวะนี้ได้ดีขึ้น
ไม่มีการรักษาที่รู้จักกันสำหรับ WM ในขณะนี้ แต่มีตัวเลือกมากมายที่แสดงให้เห็นถึงความสำเร็จในการควบคุมโรค
- Plasmapheresis: ปริมาณ IgM ในเลือดสูงมากผิดปกติอาจทำให้เกิดความหนาแน่นหรือความหนาของเลือดได้ เลือดที่หนาขึ้นนี้อาจทำให้สารอาหารและออกซิเจนเป็นไปได้ยากที่จะถูกส่งไปยังเซลล์ทั้งหมดของร่างกาย การกำจัด IgM ออกจากเลือดสามารถช่วยลดความหนาของเลือดได้ในระหว่างการเกิด ภาวะ plasmapheresis เลือดของผู้ป่วยจะไหลเวียนช้าๆผ่านเครื่องที่ขจัด IgM และกลับเข้าสู่ร่างกายของตัวเอง
- การรักษาด้วยเคมีบำบัดและการบำบัดด้วยระบบทางชีววิทยา: ผู้ป่วยที่ได้รับ WM มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด มีส่วนผสมหลายอย่างที่อาจใช้ บางส่วนประกอบด้วย Cytoxan (cyclophosphamide) รวมทั้ง Rituxan (rituximab) และ dexamethasone หรือ Velcade (bortezomib) รวมทั้ง Rituxan และ dexamethasone มียาอื่น ๆ อีกมากมายรวมทั้งยาที่ใช้ในการรักษา WM ทั้งในทางปฏิบัติและในการทดลองทางคลินิก
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด: ไม่ทราบว่า การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด จะมีบทบาทอย่างไรในการรักษา WM แต่น่าเสียดายที่อายุขั้นสูงของผู้ป่วย WM หลายคนอาจ จำกัด การใช้การปลูกถ่าย allogenic ซึ่งอาจมีผลข้างเคียงที่เป็นพิษ แต่การปลูก autologous หลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดในปริมาณมากอาจเป็นทางเลือกที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค .
- การตัดลูกตา: เช่นเดียวกับ NHL อื่น ๆ ผู้ป่วยที่เป็นโรค WM อาจมีม้ามที่โตขึ้นหรือเป็น splenomegaly นี้เกิดจากการสะสมของ lymphocytes ในม้าม สำหรับผู้ป่วยบางรายการตัดม้ามหรือการตัดลูกตาอาจทำให้ได้รับ การยกเว้น จาก WM
- Watch and Wait: จนกว่า WM จะก่อให้เกิดปัญหาแพทย์ส่วนใหญ่จะเลือกใช้วิธี "watch and wait" ในการรักษา ในกรณีนี้คุณจะยังคงได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดโดยผู้เชี่ยวชาญของคุณและชะลอการรักษาที่ก้าวร้าวมากขึ้น (และผลข้างเคียง) จนกว่าคุณจะต้องการจริงๆในขณะที่อาจเป็นเรื่องยากที่จะจินตนาการถึงชีวิตประจำวันของคุณด้วยโรคมะเร็งในร่างกายของคุณและ ไม่ได้ทำอะไรเกี่ยวกับเรื่องนี้การวิจัยได้แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เลื่อนการรักษาจนกว่าพวกเขาจะเริ่มมีภาวะแทรกซ้อนจากมันไม่ได้มีผลลัพธ์ที่เลวร้ายยิ่งกว่าคนที่เริ่มต้นการรักษาได้ทันที
สรุปได้
Waldenstrom macroglobulinemia หรือ WM เป็นชนิดที่หาได้ยากมากของเอชแอลที่มีการวินิจฉัยเฉพาะในประมาณ 1,500 คนต่อปีในสหรัฐอเมริกา เป็นมะเร็งที่มีผลต่อเม็ดเลือดขาวบีและทำให้ปริมาณ IgM แอนติบอดีสูงในเลือดสูงผิดปกติ
เนื่องจากเป็นเรื่องแปลกเช่นกันและเนื่องจากความรู้เกี่ยวกับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเรากำลังขยายตัวอยู่อย่างต่อเนื่องปัจจุบันไม่มีสูตรการรักษามาตรฐานเดียวสำหรับ WM ดังนั้นผู้ป่วยจำนวนมากที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค WM จึงควรเข้าร่วมในการทดลองทางคลินิกเพื่อช่วยให้นักวิทยาศาสตร์ได้เรียนรู้เกี่ยวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดผิดปกตินี้และด้วยความหวังว่าพวกเขาจะมีโอกาสใช้ยานี้ซึ่งจะกลายเป็นมาตรฐานใน อนาคต.
แหล่งที่มา
Bachanova, V. , Burns, L. Hematopoeitic การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจาก Waldenstrom Macroglobulinemia วารสารการปลูกถ่ายไขกระดูก มีนาคม 2555 47: 330-336
Dimopoulos, M. , Kastritis, E. และ I. Ghobrial macroglobulinemia ของ Waldenstrom: มุมมองทางคลินิกในยุคของการบำบัดแบบใหม่ พงศาวดารของเนื้องอกวิทยา 2016. 27 (2): 233-40
Hillman, R. , Ault, K. (2002) โลหิตวิทยาในการปฏิบัติคลินิกฉบับที่ 3 McGraw- Hill: นิวยอร์ก
Kristinsson, S; Landgren, O. อะไรคือสาเหตุของ macroglobulinemia ของ Waldenstrom: ปัจจัยทางพันธุกรรมหรือเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันหรือการรวมกัน? โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาวใน เดือนตุลาคม 2554 11: 85-87
Oza, A. , และ S. Rajkumar Waldenstrom macroglobulinemia: การพยากรณ์โรคและการจัดการ วารสารมะเร็งเลือด 2015. 5: e296
Tedeschi, A. Benevolo, G. , Varettoni, M. , Battista, M. , Zinzani, P. Visco, C. , Meneghini, V. , Pioltelli, P. , Sacchi, S. , Ricci, F. , Nichelatti , M. , Zaja, F. , Lazzarino, M. , Vitolo, U. , Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide และ rituximab ใน macroglobulinemia ของ Waldenstrom มะเร็ง มกราคม 2555 118: 434-443