ทางเลือกการรักษาในภาวะขาดเลือดถาวรที่จำเป็น

ภาพรวมของการบำบัดด้วย Thrombocythemia ที่จำเป็น

Essential Thrombocythemia (ET) เป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติของเลือดที่เรียกว่า myeloproliferative neoplasms เนื้องอกชนิดอื่น ๆ ได้แก่ myelofibrosis หลัก และ polycythemia vera

การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน thrombocythemia ที่จำเป็นจะทำให้จำนวนเกล็ดเลือดสูงมาก (thrombocytosis) หลายคนไม่มีอาการในขณะที่วินิจฉัยและคาดว่าจะมีอายุขัยเฉลี่ย

ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ การแข็งตัวของลิ่มเลือด (โรคหลอดเลือดสมองตีบตันในปอดหรือโรคหลอดเลือดตีบในหลอดเลือดดำ) การพัฒนา myelofibrosis หรือการเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) หนึ่งภาวะแทรกซ้อนที่ผิดปกติของ thrombocythemia ที่สำคัญคือการพัฒนาของ โรค von Willebrand ที่ ได้มาซึ่งเป็นโรคเลือดออก

คนส่วนใหญ่จะต้องได้รับการบำบัดในบางจุดเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามอายุขัยเฉลี่ยไม่ใช่เรื่องแปลก

ตัวเลือกการรักษา

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น thrombocythemia ที่จำเป็นคำถามถัดไปคือ "ตัวเลือกการรักษาของฉันคืออะไร?" มีหลายทางเลือกที่แพทย์ของคุณควรปรึกษากับคุณ การรักษาที่แพทย์แนะนำอาจขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ได้แก่ อาการอายุและค่าห้องปฏิบัติการของคุณ คนส่วนใหญ่จะไปหลายปีโดยไม่ต้องเข้ารับการรักษาโดยปกติจะเริ่มต้นหากคุณพัฒนาเป็นก้อน

1. แอสไพริน: แอสไพริน ขนาดต่ำในแต่ละวันมักใช้เพื่อรักษาผู้ที่มีอาการ vasomotor อาการหลอดเลือดรวมถึงอาการปวดหัว, เวียนศีรษะ, เจ็บหน้าอก, การเผาไหม้ของมือและเท้าและการเปลี่ยนแปลงทางสายตา ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับการรักษาด้วยแอสไพรินที่จะใช้กับการรักษาอื่น ๆ การรักษาด้วยแอสไพรินในขนาดสูงมีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงต่อการตกเลือดเพิ่มขึ้นและไม่แนะนำให้ใช้

1. Hydroxyurea: ยาเคมีบำบัดแบบปากเปล่า hydroxyurea ช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในภาวะขาดเลือดที่จำเป็นโดยการลดจำนวนเกล็ดเลือด Hydroxyurea เริ่มต้นที่ปริมาณต่ำและเพิ่มขึ้นจนเกล็ดเลือดใกล้เคียงปกติ (100,000 - 400,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร) Hydroxyurea โดยทั่วไปดีทนโดยไม่มีผลข้างเคียงที่สำคัญ ผลข้างเคียง ได้แก่ รอยดำ (hyperpigmentation) (ผิวคล้ำ) การเปลี่ยนแปลงของเล็บ (มักเป็นเส้นสีเข้มใต้เล็บ) ผื่นผิวหนังและแผลในช่องปาก Hydroxyurea ยังช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดขาว (โดยเฉพาะจำนวน neutrophil) และ hemoglobin ซึ่งต้องติดตามอย่างใกล้ชิดด้วยการนับเม็ดเลือด (CBC)

1. Anagrelide: Anagrelide เป็นยารับประทานที่ช่วยลดจำนวนเกล็ดเลือดโดยการยับยั้งการผลิตเกล็ดเลือดในไขกระดูก โดยปกติจะใช้เมื่อ hydroxyurea ไม่ได้ผล คล้ายกับ hydroxyurea anagrelide เริ่มต้นที่ปริมาณต่ำและเพิ่มขึ้นจนถึงผลที่ต้องการ ผลข้างเคียงรวมถึงอาการปวดหัว, palpitations (อัตราการเต้นหัวใจอย่างรวดเร็ว), การเก็บน้ำและอาการท้องร่วง ผลข้างเคียงเหล่านี้มักจะแก้ปัญหาด้วยการรักษาอย่างต่อเนื่อง
2. อัลฟา interferon: alpha interferon สามารถใช้ในการควบคุมเกล็ดเลือดใน thrombocythemia ที่จำเป็น, polycythemia vera และ primary myelofibrosis นอกจากนี้ยังสามารถลดขนาดของม้าม อัลฟาอินเทอร์เฟน (interferon อัลฟ่า) เป็นยาใต้ผิวหนัง (ใต้ผิวหนัง) ทุกวัน อัลฟา interferon ยังมีอยู่ในรูปแบบที่เรียกว่ายาวที่เรียกว่า interferon pegylated ที่สามารถได้รับสัปดาห์ละครั้ง การรักษาด้วย interferon โดยปกติจะสงวนไว้สำหรับหญิงตั้งครรภ์หรือผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย hydroxyurea
3. Plateletpheresis: Plateletpheresis เป็นวิธีการกำจัดเกล็ดเลือดจากการไหลเวียนเลือด เลือดถูกนำออกทางหลอดเลือดดำ (IV) และเก็บในเครื่องที่เกล็ดเลือดจะแยกออกจากส่วนอื่น ๆ ของเลือด (เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงและพลาสม่า) เลือดลบเกล็ดเลือดจะถูกส่งกลับไปยังร่างกายผ่านทาง IV ทั้งที่มีน้ำเกลือหรือพลาสมา Plateletgraesis สงวนไว้สำหรับผู้ที่มีเกล็ดเลือดสูงมากการสะสมก้อนอย่างรุนแรง (ในปอดสมอง) หรือมีเลือดออก ผลของเกล็ดเลือดเป็นชั่วคราวดังนั้นการรักษาอื่นจะต้องเริ่มต้นสำหรับการควบคุมระยะยาวของการนับเกล็ดเลือด

การรักษาทั้งหมดที่กล่าวข้างต้นไม่ได้รักษา thrombocythemia ที่จำเป็น พวกเขาเพียง แต่ลดจำนวนเกล็ดเลือดซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดหรือโรค von Willebrand ที่ได้รับ ในเวลานี้ไม่มีการบำบัดรักษาสำหรับ thrombocythemia ที่จำเป็น โชคดีที่แม้จะไม่มีการรักษาด้วยวิธีบำบัด แต่คนส่วนใหญ่ที่เป็น thrombocythemia จำเป็นต้องมีชีวิตที่มีประสิทธิผลเต็มที่

_{แหล่งที่มา:}

_{Teferri A. การพยากรณ์โรคและการรักษาภาวะน้ำตาลในเลือดที่จำเป็น ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงได้ในวันที่ 15 มิถุนายน 2016)}