ภาพรวม
ภาวะเม็ดเลือดขาวที่คลอดก่อนกำหนด (NAIT) เป็นภาวะที่หาได้ยากของเกล็ดเลือดไม่ตรงกันระหว่างแม่กับลูกของเธอ ในระหว่างตั้งครรภ์มารดาผลิตแอนติบอดีที่ทำร้ายและทำลายเกล็ดเลือดทำให้เกิด ภาวะ thrombocytopenia ที่ รุนแรง (เกล็ดเลือดต่ำ) และมีเลือดออกในครรภ์ คล้ายคลึงกับ Hemolytic Disease of the Newborn ซึ่งเป็นความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง
NAIT ไม่ควรสับสนกับ autoimmune autoimmune thrombocytopenia การเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวในทารกแรกเกิดเกิดขึ้นในมารดาที่มี ภูมิคุ้มกัน (ITP) หรือโรคลูปัส (immunophilocytopenia) แม่ของเธอมีแอนติบอดีเกล็ดเลือดในการไหลเวียนของเลือดที่ทำร้ายเกล็ดเลือดของตัวเอง แอนติบอดีเหล่านี้ถ่ายโอนไปยังทารกในครรภ์ทำให้เกิดการทำลายเกล็ดเลือดของเขาเช่นกัน
อาการ
อาการจะขึ้นอยู่กับจำนวนเกล็ดเลือด บ่อยครั้งในการตั้งครรภ์ครั้งแรกไม่มีปัญหาใด ๆ จนกว่าทารกจะคลอด ในช่วงสัปดาห์แรก thrombocytopenia แย่ลง ในฐานะที่เป็นเกล็ดเลือดลดลงช้ำเพิ่มขึ้น, petechiae (จุดสีแดงขนาดเล็กบนผิว) หรือมีเลือดออกอาจจะสังเกตเห็น
ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของ NAIT คือมีเลือดออกในสมองเรียกว่าอาการตกเลือดในกระเพาะอาหาร (intracranial hemorrhage (ICH)) นี้เกิดขึ้นใน 10-20% ของทารก ทารกที่มีเกล็ดเลือดต่ำมากจะได้รับการตรวจคัดกรอง ICH ด้วย ultrasounds กะโหลกศีรษะ
ในการตั้งครรภ์ในอนาคต thrombocytopenia อาจรุนแรงมากขึ้นและ ICH สามารถเกิดขึ้นได้ก่อนเกิด (ในขณะที่อยู่ในมดลูก)
เหตุใดจึงเกิดขึ้นนี้?
เกล็ดเลือดของเราถูกเคลือบด้วยแอนติเจนสารที่กระตุ้นการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกัน ใน NAIT ทารกได้รับแอนติเจนเกล็ดเลือดจากพ่อที่แม่ไม่ได้
ระบบภูมิคุ้มกันของมารดารู้จักแอนติเจนนี้ว่าเป็น "ต่างชาติ" และพัฒนาภูมิคุ้มกันต่อต้านมัน แอนติบอดีเหล่านี้ถ่ายโอนจากแม่ไปสู่ทารกในครรภ์โดยใช้รกที่ยึดติดกับเกล็ดเลือดทำเครื่องหมายไว้เพื่อทำลาย ซึ่งแตกต่างจากโรค hemolytic ของทารกแรกเกิดนี้อาจเกิดขึ้นกับการตั้งครรภ์ครั้งแรกมาก
ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?
มีรายชื่อยาวของเหตุผลที่เป็นไปได้สำหรับ thrombocytopenia ในทารกแรกเกิด ส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อเช่น CMV พิการ แต่กำเนิดโรคหัดเยอรมันหรือภาวะติดเชื้อ (การติดเชื้อแบคทีเรียรุนแรง) ในสถานการณ์เช่นนี้ทารกมักไม่สบาย NAIT ควรได้รับการพิจารณาในทารกที่กำลังคลี่คลายด้วยภาวะ thrombocytopenia ที่รุนแรง (จำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 50,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร)
ใน NAIT ทารกได้รับการรักษาก่อนการวินิจฉัยเนื่องจากยืนยันการวินิจฉัยใช้เวลาหลายสัปดาห์ การยืนยัน NAIT ต้องได้รับการตรวจเลือดจากพ่อแม่ไม่ใช่ทารก แม่จะมีเกล็ดเลือดปกติเนื่องจากแอนตี้บอดี้ไม่ทำร้ายเกล็ดเลือดของเธอ เลือดถูกส่งไปยังห้องปฏิบัติการพิเศษเพื่อประเมินว่าแม่และพ่อมีแอนติเจนเกล็ดเลือดที่ไม่ตรงกันและถ้าแม่ทำแอนติบอดีกับแอนติเจนเกล็ดเลือดที่พบในพ่อ หากสงสัยว่า NAIT เป็นสิ่งที่สำคัญมากในการยืนยันการวินิจฉัยว่าการตั้งครรภ์ในอนาคตอาจได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงจากภาวะ thrombocytopenia และการตกเลือดในกะโหลกในครรภ์ในครรภ์ก่อนคลอดมากขึ้น
วิธีนี้ได้รับการปฏิบัติ?
ทารกที่ได้รับผลกระทบเล็กน้อยอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในทารกที่ได้รับผลกระทบรุนแรงมากขึ้นเป้าหมายของการรักษาคือการป้องกันหรือหยุดเลือดออกที่กำลังทำงานโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสมอง
- การถ่ายเลือดเกล็ด: เนื่องจากเกล็ดเลือดของมารดาไม่ได้มีแอนติเจนที่กระทำผิดและดังนั้นจึงไม่สามารถถูกทำลายได้อย่างสมบูรณ์แบบเกล็ดเลือดที่ถ่ายให้ทารกจะมาจากแม่หรือจากผู้บริจาคคล้ายกับแม่ กระบวนการนี้อาจใช้เวลานานและไม่ได้ใช้งานได้จริงในชีวิตจริง ถ้าการลดระดับลิ่มเลือดอุดตันเป็นรุนแรง (<20,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร) หรือมีเลือดออกเกิดขึ้นการถ่ายเลือดจากระบบอาสาสมัครจะได้รับการถ่ายทอดจากเกล็ดเลือด มักใช้เวลาเดียวกันกับ globulin ภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำเพื่อยืดอายุของเกล็ดเลือด
- IVIG: สามารถฉีด IVIG เข้าสู่ทารกเพื่อทำให้ระบบภูมิคุ้มกันเสียสมาธิ IVIG มีแอนติบอดีจำนวนมากจากผู้บริจาคหลายราย แอนติบอดีเหล่านี้ครอบงำระบบภูมิคุ้มกันและชะลอการทำลายเกล็ดเลือดเช่นเดียวกับการรักษา ITP นี้ใช้ร่วมกับการถ่ายเลือดเกร็ดเลือด
- การให้คำปรึกษา: ผู้ปกครองที่มีบุตรที่มี NAIT ควรได้รับการให้คำปรึกษาเกี่ยวกับความเสี่ยงที่เกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ในอนาคต เมื่อพิจารณาถึงความเสี่ยงนี้การตั้งครรภ์ในอนาคตควรได้รับการตรวจสอบโดยสูติแพทย์ที่มีความเสี่ยงสูง IVIG อาจถูกให้แก่แม่ในระหว่างตั้งครรภ์หรืออาจมีการถ่ายเลือดเกร็ดเลือดให้ทารกในครรภ์ที่กำลังพัฒนาเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดออกรุนแรง ส่วนการผ่าตัดคลอดแนะนำสำหรับการคลอดเพื่อป้องกันการตกเลือด
> การอ้างอิง
> Karen S. Fernandez และ Pedro de Alarcon ภาวะทารกคลอดก่อนกำหนด Thrombocytopenia NeoReviews 2013