Engraftment syndrome เป็นภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นหลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งเป็นขั้นตอนที่เรียกว่า Hematopoietic Stem Cell Hearing (HSCT) กลุ่มอาการของโรคติดเชื้อนี้ถือว่าเป็นภาวะอักเสบและเป็นลักษณะดังต่อไปนี้:
- ไข้และผื่นไม่ติดเชื้อ
- มีของเหลวส่วนเกินในปอดที่ไม่เกิดจากปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ
- อาการอื่น ๆ และการค้นพบ
ดาวน์ซินโดรมจะพัฒนาประมาณ 7 ถึง 11 วันหลังการปลูกถ่าย ในช่วงเวลาที่มีการฟื้นฟูนิวโทรฟิล อาการมักไม่รุนแรง แต่สามารถลดอันตรายได้มากขึ้นและเป็นอันตรายต่อชีวิต โรคอาจทำให้หายใจลำบากมีไข้≥100.9˚Fเป็นผื่นแดงที่มีทั้งบริเวณผิวเรียบและยกขึ้นการเพิ่มของน้ำหนักเลือดระดับออกซิเจนในเลือดต่ำและของเหลวส่วนเกินในปอดซึ่งไม่ใช่ปัญหาหัวใจ
ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุดคำว่า "aseptic shock shock syndrome" ถูกใช้ซึ่งหมายความว่ามีการล่มสลายของระบบไหลเวียนเลือดและความล้มเหลวของอวัยวะหลายอย่าง
มีเหตุการณ์เกิดขึ้นหลังจากทั้งสองประเภทหลัก HSCT: autologous (การปลูกถ่ายจากตัวเอง) และ allogeneic (จากผู้บริจาคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องมัก)
ความสัมพันธ์กับเงื่อนไขอื่น ๆ
หมายถึงเซลล์ที่เพิ่งปลูกถ่าย "การหยั่งรากและการผลิต" นั่นคือเมื่อเซลล์ที่ปลูกถ่ายได้พบโพรงในไขกระดูกและเริ่มกระบวนการสร้างเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดใหม่
ความสัมพันธภาพของกลุ่มการผ่าตัดต่อมลูกหมากกับเหตุการณ์โพสต์การปลูกถ่ายอื่น ๆ ที่มีคุณสมบัติคล้ายคลึงกันก็ขัดแย้งกัน เหตุการณ์ที่เกิดขึ้นหลังการปลูกถ่ายอื่น ๆ รวมถึงเงื่อนไขต่างๆเช่นโรคติดเชื้อเฉียบพลัน เมื่อเทียบกับโฮสต์ (GVHD) กลุ่มอาการก่อนการผ่าตัด (PES) ความเป็นพิษและการติดเชื้อที่เกิดจากรังสีและยาเพียงอย่างเดียวหรือร่วมกัน
กลุ่มอาการก่อนการผ่าตัดและกลุ่ม peri-engraftment เป็นคำศัพท์อื่นที่นักวิทยาศาสตร์ใช้ในการอธิบายชุดอาการที่อาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาที่เกิดขึ้น Engraftment syndrome ได้รับการเรียกว่า "capsillary leak syndrome" ซึ่งหมายถึงกลไกพื้นฐานที่เป็นไปได้ของโรคซึ่งนั่นคือเนื่องจากสัญญาณเซลล์ที่ไม่อยู่ในความสมดุลของร่างกายหลอดเลือดที่เล็กที่สุดเส้นเลือดฝอยจะซึมผ่านได้มากขึ้น มากกว่าปกติทำให้เกิดความผิดปกติของเหลวส่วนเกินที่สร้างขึ้นในส่วนต่างๆของร่างกาย เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นในปอดก็จะมีอาการบวมน้ำที่ปอด โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันเป็นของเหลวในปอดไม่ได้เนื่องจากปัญหาหัวใจดังนั้นคำว่า "บวมน้ำที่ปอดบวมไม่ใช่โรคหัวใจ"
สาเหตุของโรค Engraftment?
สาเหตุที่แน่ชัดของ engraftment syndrome ไม่เป็นที่รู้จัก แต่คิดว่าการมีเซลล์โปรอักเสบและการปฏิสัมพันธ์ของเซลล์อาจเกิดขึ้นได้มาก
ของเหลวในปอดเป็นความคิดที่เกิดจากสัญญาณเซลล์ที่ทำให้เส้นเลือดฝอยเล็ก ๆ ของร่างกายเกิดการรั่วซึม นี้เป็นของเหลวส่วนเกินเรียกว่า ปอดบวม หรือถ้าเห็นในการศึกษาภาพอาจจะมีการกล่าวถึง effusions เยื่อหุ้มปอด ในกรณีที่ได้มีการศึกษาเกี่ยวกับของเหลวในปอดบางครั้งพบว่ามีจำนวน neutrophils สูงชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว
ในผู้ป่วยสองรายที่มีปอดของพวกเขา biopsied พวกเขายังพบความเสียหายที่ alveoli ถุงลมหายใจของปอดซึ่งถูกกระจายออก diffusely
นักวิจัยสรุปว่าเนื่องจากกลุ่มอาการติดแขนขากรรไกรหลังพบผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายประเภทต่างกันและมีการปลูกถ่ายต่างกันและเนื่องจากกลุ่มอาการอาจแตกต่างไปจาก GVHD และเกิดขึ้นพร้อมกับการฟื้นตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่า granulocytes นั่นเอง เซลล์เม็ดเลือดและสัญญาณ proinflammatory เซลล์ การผสมผสานของสัญญาณและปฏิสัมพันธ์ของเซลล์เหล่านี้อาจทำให้ระบบไหลเวียนเลือดรั่วความผิดปกติของอวัยวะและอาการต่างๆเช่นไข้
ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?
ดร. สปิตเซอร์นักวิจัยด้านคลินิกในโครงการปลูกถ่ายไขกระดูกที่โรงพยาบาล Massachusetts General Hospital ในเมืองบอสตันรัฐแมสซาชูเซตส์ได้ตีพิมพ์บทความเกี่ยวกับกลุ่มอาการแย่แล้วในปีพ. ศ. 2544
เกณฑ์ Spitzer สำหรับกลุ่มอาการติดเชื้อดังนี้
เกณฑ์หลัก:
- อุณหภูมิสูงกว่าหรือเท่ากับ 38.3 องศาเซลเซียสโดยไม่มีสาเหตุการติดเชื้อที่ระบุได้
- ผื่นแดงที่เกิดขึ้น> ร้อยละ 25 ของพื้นที่ผิวกายและไม่เกี่ยวข้องกับยา
- ผื่นหรือของเหลวส่วนเกินในปอดที่ไม่ได้เกิดจากปัญหาหัวใจตามที่เห็นในการสแกนภาพและออกซิเจนในเลือดต่ำ
เกณฑ์รอง:
- ความผิดปกติของตับที่มีพารามิเตอร์บางอย่าง (bilirubin ≥2 mg / dL หรือ transaminase ≥2ครั้งตามปกติ)
- ไตไม่เพียงพอ (creatinine ในเลือดสูงกว่า 2 เท่าของ baseline)
- การเพิ่มขึ้นของน้ำหนัก (≥ 2.5 เปอร์เซ็นต์ของน้ำหนักตัวของร่างกาย)
- ความสับสนชั่วคราว / ความผิดปกติของสมองไม่สามารถอธิบายได้ด้วยเหตุผลอื่น
การวินิจฉัยต้องใช้เกณฑ์ทั้งสามเกณฑ์หรือเกณฑ์สำคัญสองข้อและเกณฑ์มาตรฐานอย่างน้อยหนึ่งข้อภายใน 96 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด
มีเกณฑ์อื่น ๆ ในการใช้เพื่อวินิจฉัยโรคหลอดเลือดดำด้วยเช่นกัน ยกตัวอย่างเช่นเกณฑ์ Maiolino ถูกนำมาใช้ในปีพ. ศ. 2547 ผู้เชี่ยวชาญด้านต่างๆดูเหมือนจะมีเกณฑ์ที่แตกต่างกันในการระบุกลุ่มอาการติดเชื้อและการทับซ้อนกันอาจส่งผลต่อปัญหานี้ ในปีพ. ศ. 2558 ดร. สปิตเซอร์ได้ตีพิมพ์ข้อมูลบางอย่างที่ "สอดคล้องกับ" และ "ไม่สอดคล้องกับ" engraftment syndrome:
สอดคล้องกับกลุ่มอาการติด เชื้อ : ไข้ไม่ติดเชื้อ; ผื่น; สัญญาณของเส้นเลือดฝอยที่รั่วซึม (ความดันโลหิตต่ำ, การเพิ่มของน้ำหนัก, บวม, ของเหลวในพุง, ของเหลวในปอดที่ไม่เกิดจากภาวะหัวใจ) ไต, ตับ, หรือความผิดปกติของสมอง; และท้องร่วงโดยไม่มีสาเหตุอื่น
ไม่สอดคล้องกับกลุ่มอาการ ติดเชื้อ : สาเหตุการติดเชื้อของไข้; ผื่นกับผลการตรวจชิ้นเนื้อที่แนะนำ GVHD ในกรณีของการปลูกถ่ายจากผู้บริจาคที่ไม่ใช่ตัวเอง; หัวใจล้มเหลว; ความผิดปกติของอวัยวะเนื่องจากสาเหตุอื่น (ตัวอย่างเช่น calcineurin inhibitor nephrotoxicity หรือ liver GVHD); โรคอุจจาระร่วงเนื่องจากสาเหตุอื่น (เช่นการติดเชื้อความเป็นพิษของคีโมหรือ GVHD)
Syndrome Engraftment ได้รับการจัดการอย่างไร?
ตามรายงานของดร. สปิตเซอร์ในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรคประจำตัวอาจแก้ไขได้ด้วยตัวเองและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา เมื่อการรักษาเป็นสิ่งที่จำเป็นกลุ่มอาการติดเชื้อดูเหมือนจะตอบสนองต่อการรักษาด้วย corticosteroid ได้นานเท่าที่อาการยังคงมีอยู่ซึ่งโดยปกติจะน้อยกว่าหนึ่งสัปดาห์ ความจำเป็นในการรักษาจะแสดงด้วยอุณหภูมิ> 39 องศาเซลเซียสโดยไม่มีสาเหตุการติดเชื้อที่สามารถบ่งบอกได้และมีอาการสำคัญของเส้นเลือดฝอยที่รั่วซึมโดยเฉพาะในของเหลวส่วนเกินในปอด
คนอื่นรู้จักอะไรบ้างเกี่ยวกับ Engraftment Syndrome?
มีเกณฑ์ที่แตกต่างกันในการใช้สำหรับการวินิจฉัยโรค engraftment และนี่อาจเป็นข้อมูลสถิติที่หลากหลายเกี่ยวกับหัวข้ออาการของโรคซินโดรมที่พัฒนาขึ้นในผู้ป่วยประเภทต่างๆที่ได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด ดร. สปิตเซอร์ได้รับการศึกษาโรคตั้งแต่ปีพ. ศ. 2544 และสิ่งพิมพ์และบทวิจารณ์ของวรรณกรรมชีวการแพทย์ได้สรุปเมื่อเร็ว ๆ นี้ในปีพศ.
- กลุ่มอาการแย่ลงหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่ามีการปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแล้ว (HCT)
- เกณฑ์การวินิจฉัยที่แตกต่างกันมีการใช้งานและมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในช่วงรายงานผลที่ได้รับรายงานจำนวนกว้าง (7-90 เปอร์เซ็นต์)
- แม้ว่าอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการติดเชื้ออาจจะเหมือนกันกับอาการ GVHD เฉียบพลัน แต่ก็มีการอธิบายถึงกลุ่มอาการติดเชื้ออย่างละเอียดในผู้ป่วยที่ไม่มี GVHD เฉียบพลัน
- ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่ากลุ่มอาการของโรคนี้มีอัตราการตายสูงหรือมีชีวิตรอดที่แย่กว่านี้หรือไม่หลัง HCT; การศึกษาได้ดำเนินการแล้ว แต่ข้อมูลมีความขัดแย้งกัน
- กลุ่มอาการ Engraftment มักจะหายไปเอง แต่เช่น GVHD เฉียบพลันจะตอบสนองต่อ corticosteroids
- เนื่องจากกลุ่มอาการติดเชื้อ engraftment และ GVHD เฉียบพลันอาจมีลักษณะทับซ้อนกันและการตอบสนองต่อการบำบัดกระบวนการเหล่านี้มักไม่ใช่เหตุการณ์ที่ไม่เหมือนใคร
- คุณลักษณะของกลุ่มอาการติดเชื้ออาจทับซ้อนกับความเป็นพิษและการติดเชื้อของยาและรังสี
คำจาก:
โรคนี้เป็นอย่างไรและมีโอกาสที่ผู้ป่วยรายใดจะมีอาการ เนื่องจากไม่มีความสอดคล้องกันกับคำจำกัดความที่ชัดเจนในทางการแพทย์มีการรายงานผลการรักษาในช่วงกว้าง ๆ ในวรรณคดีตั้งแต่ร้อยละ 7 ถึงสูงที่สุดเท่าที่ร้อยละ 90 ใน autotransplants (การปลูกถ่ายจากตนเองในฐานะผู้บริจาค) อัตราที่สูงขึ้นได้รับการรายงานหลังจาก autotransplants สำหรับ lymphomas อื่น ๆ กว่า มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin . โรคอาจส่งผลกระทบต่อเด็กและผู้ใหญ่ในอัตราที่ใกล้เคียงกัน แต่ผลกระทบอาจมากกว่าในเด็กที่ไม่เกี่ยวกับการเสียชีวิตของมะเร็ง
อัตราการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบต่ำกว่าคนที่ได้รับการปลูกถ่ายจากผู้บริจาคที่ไม่ได้เป็นผู้ป่วยเอง นี่เป็นพื้นที่ที่ยากสำหรับการวิจัยเนื่องจากกลุ่มอาการของโรคอาจมีลักษณะเป็น GVHD เฉียบพลัน ในการศึกษาหนึ่งความละเอียดที่สมบูรณ์ของกลุ่มโรคหลอดเลือดดำที่เกิดขึ้นในเพียงร้อยละ 10 ของวิชาที่ไม่ได้พัฒนาในภายหลัง GVHD เฉียบพลัน
> แหล่งที่มา:
Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT ความละเอียดสูงและการค้นพบทางพยาธิวิทยาของภาวะแทรกซ้อนจากปอดที่ไม่ติดเชื้อภายหลังการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดด้วยวิธี hematopoietic stem cell transplantation AJR Am J Roentgenol 2005 184 (2): 629-37
> Lee YH, Rah WJ กลุ่มอาการก่อนคลอด: ความสำคัญทางคลินิกและพยาธิสรีรวิทยา เลือด Res 2016; 51 (3): 152-154
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK และคณะ กลุ่มอาการติดเชื้อหลังการปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือดโดยอัลโลเจนในผู้ใหญ่ Am J Hematol 2014; 89: 698-705
> Spitzer, TR โรค Engraftment: ดาบสองคมของการปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือด การปลูกถ่ายไขกระดูก 2015; 50 (4): 469-75