ความคล่องตัวความสมดุลและทักษะยนต์ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด
primary progressive multiple sclerosis (PPMS) มีผลต่อผู้ป่วยที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบหนึ่งในแปดราย ใน บรรดาโรคประเภทต่างๆ PPMS ถือเป็นสิ่งหายากที่สุด
ความแตกต่างของ PPMS จากรูปแบบอื่นของ MS อย่างไร
รูปแบบที่พบมากที่สุดเรียกว่า MS relapsing-remitting (RRMS) เป็นลักษณะการโจมตีรุนแรงตามระยะเวลาของการให้อภัยที่โรคไม่คืบหน้า
เมื่อมีความคืบหน้าบุคคลจะมี ความก้าวหน้ารอง (SPMS)
PPMS ตรงกันข้ามก้าวหน้าตั้งแต่เริ่มต้น บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS ไม่มีภาพพจน์หรือ อาการกำเริบ ทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับ RRMS หรือ SPMS แต่อาการจะเกิดขึ้นเรื่อย ๆ และไม่สามารถย้อนกลับได้
เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบหลายหลักสูตรของ PPMS เป็นตัวแปรที่มีผลต่อแต่ละคนแตกต่างกัน บางคนอาจกลายเป็นพิการภายในไม่กี่ปีขณะที่คนอื่น ๆ ยังคงมีเสถียรภาพมานานหลายทศวรรษ
อาการที่เกี่ยวข้องกับไขสันหลังอักกระดูก
ในแง่ของอาการผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS มักพบปัญหาในการเดินเนื่องจากการเสื่อมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ (เสียและเสื่อม) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม myelopathy ก้าวหน้าอาการอาจรวมถึง:
- การเดินแบบยืดหยุ่นมากขึ้นหมายถึง paraparesis กระตุกซึ่งในขาจะเริ่มแข็งทำให้สะดุดตาและ / หรือจังหวะ jerkiness
- ความอ่อนแอหรือความไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายเรียกว่า hemiparesis ซึ่งอาจมีผลต่อขาแขนหรือมือ
- การออกกำลังกายลดลง (ลดความสามารถในการออกกำลังกาย)
- ความซุ่มซ่ามและการขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อ ( ataxia )
เมื่อไขสันหลังหลังได้รับผลกระทบจากโรคมันสามารถแทรกแซงมากกว่าการเคลื่อนไหวเพียง
อาจทำให้เกิดความเสื่อมสมรรถภาพทางเพศกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ ความเมื่อยล้ายังเป็นเรื่องธรรมดาในเรื่องนี้และทุกรูปแบบอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบ
อาการที่เกี่ยวข้องกับสมอง
แม้ว่ากระดูกสันหลังเป็นเป้าหมายหลักของการบาดเจ็บใน PPMS สมองก็อาจได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เรียกว่า cerebellum ซึ่งควบคุมความสมดุลและการประสานงาน ที่รู้จักกันในชื่อโรคดาวน์ซินโดรมที่ก้าวหน้า (progressive cerebellar syndrome - PCS) ความผิดปกตินี้มีผลต่อหนึ่งในทุกๆ 10 คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS และสามารถแสดงออกได้ด้วย:
- การด้อยค่าของการเคลื่อนไหวของมือปรับเนื่องจากการ สั่นไหวที่ ตั้งใจรุนแรง
- การสูญเสียกล้ามเนื้อ (hypotonia)
- การสูญเสียความสมดุล (การเดิน ataxia)
- ไม่สามารถประสานงานการเคลื่อนไหว (dysmetria) ได้โดยที่บุคคลหนึ่งคนใดจะพ่ายแพ้หรือ undershoots ตำแหน่งที่ตั้งใจของแขนขาหรือมือ
- ไม่สามารถทำการเคลื่อนไหวสลับกันได้อย่างรวดเร็ว ( dysdiadochokinesia ) เช่นการขันเกลียวในหลอดไฟ
การอักเสบและการเสื่อมสภาพของระบบประสาทเป็นกลไกหลักที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของซีลีเนียมและไขสันหลังอักเสบในผู้ป่วย PPMS
อาการไม่ปกติของ PPMS
แม้ว่าจะพบได้บ่อยๆ PPMS อาจมีผลต่อส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางเช่น ลำต้นของสมอง (อยู่ระหว่างสมองและเส้นประสาทไขสันหลังู) และ cerebrum (ส่วนหลักของสมอง)
อาการจะเห็นได้ในประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี PPMS แต่อาจรวมถึง:
- มีปัญหาในการกลืน ลำบาก ( dysphagia )
- เวียนศีรษะอาเจียนหรือคลื่นไส้
- การเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วโดยไม่ได้ตั้งใจของดวงตา ( nystagmus )
- วิสัยทัศน์การด้อยค่าหรือขาดทุน
- ความบกพร่องทางสติปัญญา รวมถึงการสูญเสียความทรงจำช่วงความสนใจความรุนแรงทางวาจาหรือเหตุผลเชิงพื้นที่
คำจาก
จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ไม่มียาที่ใช้ได้ในการรักษา PPMS ยารักษาโรคแบบดั้งเดิมเช่น Rebif และ Copaxone ทำงานโดยส่วนใหญ่โดยการลดการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ RRMS แต่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไม่มีประสิทธิภาพในการรักษาความผิดปกติของเส้นประสาทที่เห็นใน PPMS
โชคดีที่สิ่งต่างๆเปลี่ยนไป ตอนนี้เรามียาที่รู้จักกันในชื่อ Ocrevus (ocrelizumab) ที่ สามารถรักษา PPMS รวมทั้งการกำเริบของโรคได้อีกด้วย ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาประเทศสหรัฐอเมริกา (FDA) ในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2560 Ocrevus ถือเป็นตัวเปลี่ยนเกมที่มีขนาดใหญ่และมีแนวโน้มที่จะช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคนเหล่านี้ด้วยโรคผิวหนังหลายเส้น
> แหล่งที่มา
> Ohrbach, R; Zhao, A; Wang, Y. et al. "เปรียบเทียบกิจกรรมโรคใน SPMS และ PPMS ในบริบทของการทดลองทางคลินิกแบบหลายศูนย์" PLoS One 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409
> สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาประเทศสหรัฐอเมริกา "Ocrevus (ocrelizumab) Injection" Silver Spring, Maryland; 28 มีนาคม 2017