ความผิดปกติ Autoimmune ของระบบประสาทส่วนปลาย
โรค Guillain-Barré (ออกเสียง Geel-on หรือบางครั้ง Gee-yon Barr-ay) หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่มักจะนำไปสู่กล้ามเนื้ออ่อนแอการสูญเสียทางประสาท dysautonomias หรือการรวมกันของทั้งสาม Guillain-Barré syndrome (GBS) เป็น โรคภูมิต้านตนเอง ของระบบประสาทส่วนปลายซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายของตัวเองโจมตีเส้นประสาทนอกสมองและไขสันหลังอักเสบ
ไม่เป็นเรื่องปกติที่มีผลกระทบต่อเพียงหนึ่งหรือสองต่อ 100,000 คน
เพื่อให้เข้าใจว่า Guillain-Barréก่อให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทสิ่งสำคัญคือต้องทำความเข้าใจเกี่ยวกับเซลล์ประสาทที่ทำงานได้ตามปกติ ร่างกายของเซลล์ประสาทส่วนปลายอยู่ในหรือใกล้เคียงกับเส้นประสาทไขสันหลังหลัง เส้นประสาทสื่อสารโดยการส่งสัญญาณลงยาวนามสกุลบางเรียกว่าซอน แอกซอนเหล่านี้ส่งสัญญาณจากร่างกายของเซลล์ประสาทไปยังกล้ามเนื้อเพื่อที่จะทำให้กล้ามเนื้อหดตัวและส่งสัญญาณจากตัวรับรู้ทางประสาทสัมผัสไปยังเซลล์เพื่อให้เรารู้สึกได้
อาจเป็นประโยชน์ที่จะคิดว่าแอกซอนเป็นชนิดของสายที่ส่งแรงกระตุ้นไฟฟ้าไปยังหรือจากพื้นที่ต่างๆของร่างกาย เช่นเดียวกับสายไฟแหนบส่วนใหญ่จะทำงานได้ดีขึ้นหากล้อมรอบด้วยฉนวนกันความร้อน
แทนการเคลือบยางที่หุ้มสายไฟหลายแกนถูกพันด้วยเยื่อไมอีริน Myelin ทำจากเซลล์สนับสนุน glial ที่ล้อมรอบซอนของเส้นประสาท
เซลล์ประสาทเหล่านี้ช่วยปกป้องและบำรุงแอกซอนรวมทั้งช่วยเพิ่มความเร็วในการเดินทางด้วยสัญญาณไฟฟ้า
ในขณะที่ไฝที่ไม่มีเส้นผ่านศูนย์กลางจำเป็นต้องใช้ไอออนที่ไหลเข้าและออกจากความยาวทั้งหมดของแอกซอนนั้น myelinated axons จำเป็นต้องให้เส้นประสาททำที่จุดที่เลือกเท่านั้น จุดเหล่านี้เรียกว่าโหนดที่ myelin มีการแบ่งในเพื่อให้ไอออนไหล
ในสาระสำคัญมากกว่าการเดินทางความยาวทั้งหมดของ axon สัญญาณไฟฟ้าจะกระโดดอย่างรวดเร็วจากโหนดไปยังโหนดและเร่งสิ่งต่างๆ
Guillain-Barré Syndrome พัฒนาอย่างไร?
Guillain-Barré Syndrome เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่โจมตีเส้นประสาทรอบข้าง ความจริงที่ว่าโรคมักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ (หรือแทบไม่มากหลังจากฉีดวัคซีน) ทำให้เราสงสัยว่าในระดับโมเลกุลบางส่วนของเชื้อที่ติดเชื้อมีลักษณะเหมือนส่วนต่างๆของระบบประสาท ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องในตัวของเส้นประสาทส่วนปลายโดยคิดว่าส่วนต่างๆของเส้นประสาทเป็นเชื้อ เป็นผลให้ระบบภูมิคุ้มกันออกแอนติบอดีที่โจมตีเส้นประสาทส่วนปลาย
Guillain-Barré Syndrome มีผลกระทบต่อบุคคลเพียงใดโดยขึ้นอยู่กับว่าแอนตี้บอดี้โจมตีเส้นประสาทอย่างไร ด้วยเหตุนี้ Guillain-Barréจึงอาจคิดได้ว่าเป็นครอบครัวที่ผิดปกติซึ่งอาจก่อให้เกิดปัญหาต่างๆได้
การอักเสบเฉียบพลัน Demyelinating Polyneuropathy (AIDp) เป็นชนิดย่อยที่พบมากที่สุดของ Guillain-Barréและสิ่งที่แพทย์ส่วนใหญ่คิดว่าเมื่อใช้คำว่า "Guillain-Barré" ใน AIDP แอนติบอดีจะไม่ทำร้ายเซลล์ประสาทโดยตรง แต่จะทำลายเซลล์สนับสนุน glial ที่ล้อมรอบแกนตาของเส้นประสาท
โดยปกติแล้วสิ่งนี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสและจุดอ่อนที่เริ่มต้นในนิ้วเท้าและปลายนิ้วและกระจายตัวขึ้นเรื่อย ๆ แย่ลงในเวลาไม่กี่วันต่อสัปดาห์ คนที่มี Guillain-Barréอาจประสบกับอาการปวดที่เจ็บปวดอย่างหนักในพื้นที่ที่อ่อนแอและด้านหลังของพวกเขา เช่นเดียวกับรูปแบบส่วนใหญ่ของ Guillain-Barréทั้งสองฝ่ายของร่างกายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกันใน AIDP
ในขณะที่ AIDP เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ Guillain-Barré แต่ก็มีคนอื่นอีกหลายคน เหล่านี้รวมถึงต่อไปนี้
มอเตอร์เฉียบพลันและประสาทประสาท Axonal Neuropathy (AMSAN)
ในแอนติบอดี AMSAN แอนติบอดีจะทำให้เกิดความเสียหายกับแอกซอนโดยตรงแทนเปลือกเยื่อไมอีน พวกเขาทำเช่นนี้โดยการโจมตีโหนดที่ myelin แบ่งเพื่อให้การแลกเปลี่ยนไอออนที่กระจายสัญญาณไฟฟ้า
AMSAN สามารถก้าวร้าวมากโดยมีอาการบางครั้งความคืบหน้าในการอัมพาตทั้งหมดภายในเพียงวันหรือสองวัน นอกจากนี้การฟื้นตัวจาก AMSAN อาจใช้เวลาหนึ่งปีหรือมากกว่า ไม่ใช่การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับคนที่มี AMSAN มีปัญหาที่ยั่งยืนเช่นความซุ่มซ่ามหรือชาในนิ้วมือ
มอเตอร์เฉียบพลัน Axonal Neuropathy (AMAN)
ใน AMAN จะมีเพียงเส้นประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวเท่านั้นดังนั้นจึงไม่มีอาการชา ผู้คนมีแนวโน้มที่จะฟื้นตัวอย่างรวดเร็วและสมบูรณ์ขึ้นจาก AMAN กว่ารูปแบบอื่น ๆ ของ Guillain-Barré
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barréเป็นส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องเมื่อมันเปลี่ยนแปลงวิธีที่เราหายใจหรือป้องกันทางเดินลมหายใจของเรา ในรูปแบบ Miller-Fisher ของ Guillain-Barréใบหน้าและดวงตาถูกโจมตีครั้งแรก การสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อคออาจทำให้ไม่สามารถกลืนอาหารหรือน้ำลายเข้าไปในปอดเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในปอดและสำลัก ในขณะที่ทุกรูปแบบ Guillain-Barréจำเป็นต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเพื่อดูว่าผู้ป่วยอาจต้อง ใส่ท่อช่วยหายใจ หรือวาง เครื่องระบายอากาศแบบกลไกหรือไม่ ก็ตามมิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ต้องใช้ความสนใจเป็นพิเศษ
โรคระบบประสาทอักเสบเฉียบพลันในระบบประสาท (Panautonomic Neuropathy)
ความหลากหลายของ Guillain-Barréยังส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติในทางใดทางหนึ่งทำให้สูญเสียการควบคุมการทำงานเช่นการขับเหงื่อหัวใจอัตราอุณหภูมิและความดันโลหิต โรคระบบประสาทอักเสบที่เกี่ยวกับระบบประสาทในทางเดินหายใจเฉียบพลันเป็นชนิดที่หาได้ยากในการเคลื่อนไหวและความรู้สึกที่เหลืออยู่ แต่หน้าที่ของระบบประสาทจะหายไป ซึ่งอาจนำไปสู่ ภาวะ lightheadedness , ภาวะหัวใจหยุดเต้น และอื่น ๆ
อาการที่พบมากที่สุดของ Guillain-Barréคือการสูญเสียความก้าวหน้าของความแข็งแรงซึ่งบางครั้งอาจรวมถึงการสูญเสียความรู้สึกและการควบคุมแบบอัตโนมัติ ในขณะที่โรคระบบประสาทส่วนปลายที่เลวร้ายที่สุดจะเลวร้ายลงในช่วงหลายเดือนต่อปี Guillain-Barréก็เปลี่ยนไปตามวันและบางครั้งเป็นชั่วโมง เนื่องจาก Guillain-Barréสามารถนำไปสู่ความอ่อนแอที่รุนแรงได้อย่างมากจนทำให้คนที่เป็นโรคไม่สามารถหายใจได้ด้วยตัวเองสิ่งสำคัญคือคุณจะได้รับความช่วยเหลือโดยเร็วที่สุดหากสังเกตเห็นอาการเหล่านี้
แหล่ง
Yuen T. So, Continuum: Neuropathies ระบบประสาท, Neuropathies ภูมิคุ้มกันปานกลาง, เล่ม 18, หมายเลข 1, กุมภาพันธ์ 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. หลักการอายุรกรรมของแฮร์ริสัน ฉบับที่ 16 2005