ภาพรวม
แม้ว่าคำพูดอาจดูน่ากลัว แต่ Erythroblastopenia ในวัยเด็ก (TEC) เป็น ภาวะโลหิตจาง แบบ จำกัด ในวัยเด็ก เป็นสาเหตุที่พบมากที่สุดในการลดการผลิตเม็ดเลือดแดงในวัยเด็ก Erythroblasts เป็นเซลล์ที่พัฒนาเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงและพยาธิมาจากคำภาษากรีกว่ามีความบกพร่อง โดยพื้นฐานแล้วภาวะโลหิตจางเป็นผลมาจากความสามารถของไขกระดูกในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงในระยะเวลาหนึ่ง
อาการ
ภาวะโลหิตจางใน TEC เป็นกระบวนการที่ช้ามากดังนั้นเด็กบางคนอาจไม่มีอาการ เด็กเหล่านี้อาจพบโดยบังเอิญกับการทำงานเป็นเลือดตามปกติหรืออาจหายโดยไม่ได้รับการรักษาพยาบาลทุกครั้ง ในผู้ป่วยรายอื่นอาการจะเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง ประกอบด้วย:
- ความเมื่อยล้าหรืออ่อนเพลีย
- ผิวซีดหรือซีด
- เวียนหัว
- การเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วเรียกว่าหัวใจเต้นเร็ว
- หายใจถี่
ปัจจัยริก
เป็นชื่อที่แนะนำ TEC เกิดขึ้นในวัยเด็ก เด็กส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุระหว่าง 1 ถึง 4 ปี เด็กผู้ชายมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเมื่อเทียบกับเด็กหญิง
การวินิจฉัยโรค
ไม่มีการทดสอบการวินิจฉัยเพียงครั้งเดียวสำหรับ TEC ผู้ป่วยบางรายอาจได้รับการตรวจเลือดโดยการตรวจเลือดเป็นประจำ ในผู้ป่วยรายอื่นถ้าสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจาง TEC จะถูกตรวจพบใน การนับเม็ดเลือด (CBC) โดยทั่วไป CBC จะเปิดเผยภาวะโลหิตจางที่แยกได้ บางครั้งอาจมีอาการ neutropenia (ลดจำนวน neutrophils, ชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว)
เม็ดเลือดแดงมีขนาดปกติ แต่สามารถขยายเมื่อผู้ป่วยเริ่มฟื้นตัว
ส่วนต่อไปของ workup คือจำนวน reticulocyte reticulocytes เป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่สมบูรณ์เพิ่งได้รับการปล่อยตัวจากไขกระดูก ในช่วงต้นของการนับ reticulocyte ลงเรียก reticulocytopenia
เมื่อการปราบปรามของกระดูกเสื่อมลงจำนวน reticulocyte จะเพิ่มขึ้น (สูงกว่าปกติ) เพื่อเติมเต็มเซลล์เม็ดเลือดแดงและกลับสู่ภาวะปกติเมื่อภาวะโลหิตจางหายไป
ในระหว่างการทำงานการแยกแยะ TEC จาก Diamond Blackfan Anemia (DBA) เป็นรูปแบบของโรคโลหิตจางที่สืบทอดมา ผู้ป่วยที่มี DBA มีภาวะโลหิตจางตลอดชีวิตอย่างรุนแรง ผู้ป่วยที่มี DBA โดยทั่วไปมีอายุน้อยกว่า (อายุต่ำกว่า 1 ปี) ในการวินิจฉัยและเม็ดเลือดแดงมีขนาดใหญ่กว่าปกติ (macrocytosis) ไม่ค่อยหากวินิจฉัยไม่ชัดเจนการดูดเลือดจากกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้ออาจจำเป็นต้องทำ บางครั้งการทดสอบยืนยันที่ดีที่สุดสำหรับ TEC คือผู้ป่วยฟื้นตัวโดยไม่มีการแทรกแซง
สาเหตุ
คำตอบสั้น ๆ คือเราไม่ทราบ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะรายงานความเจ็บป่วยของเชื้อไวรัส 2 - 3 เดือนก่อนการวินิจฉัย เป็นที่สงสัยว่าไวรัสทำให้เกิดการปราบปรามการผลิตเม็ดเลือดแดงชั่วคราวในไขกระดูก มีไวรัสหลายตัวเชื่อมโยงกับ TEC แต่ไม่มีผู้ใดปฏิบัติตามอย่างสม่ำเสมอ
ระยะเวลา
ในกรณีส่วนใหญ่ TEC จะหายไปใน 1 - 2 เดือน แต่มีรายงานว่าเด็ก ๆ กำลังใช้เวลาฟื้นตัวนานขึ้น
การรักษา
- ข้อสังเกต: ถ้าเป็นโลหิตจางและเด็กของคุณไม่มีอาการไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา แพทย์ของคุณอาจคาดการณ์การนับเม็ดเลือดของลูกได้ตลอดเวลาจนกว่าจะได้รับการแก้ไข
- Corticosteroids: บางครั้งใช้เตียรอยด์เช่น prednisone แต่ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนว่าการรักษานี้จะช่วยลดระยะเวลาในการฟื้นตัว
- การถ่ายเลือด: หากภาวะโลหิตจางรุนแรงหรือบุตรของท่านมีอาการจากโรคโลหิตจาง (เวียนศีรษะ, เมื่อยล้า, หายใจถี่, อัตราการเต้นหัวใจสูง ฯลฯ ) อาจได้รับการถ่ายเลือด