Evans Syndrome คือการรวมกันของความผิดปกติทางโลหิตวิทยาสองอย่างหรือมากกว่าเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและ / หรือเกล็ดเลือด ซึ่งรวมถึง ภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ITP) , โรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายตัวเอง (AIHA) และ / หรือ autoimmune neutropenia (AIN) การวินิจฉัยเหล่านี้อาจเกิดขึ้นในเวลาเดียวกัน แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยรายเดียวกันในเวลาที่ต่างกันสองครั้ง
ตัวอย่างเช่นถ้าคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ITP และเมื่อสองปีหลังจากนั้นจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น AIHA คุณก็จะมี Evans Syndrome
อาการ
ในกรณีส่วนใหญ่คุณได้รับการวินิจฉัยว่าผิดปกติแบบใดแบบหนึ่ง: ITP, AIHA หรือ AIN อีแวนส์ซินโดรมมีลักษณะเหมือนความผิดปกติของแต่ละบุคคล อาการจะรวมถึง:
เกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) เป็นส่วนใหญ่:
- การช้ำเพิ่มขึ้น
- เลือดออกมากขึ้น: แผลพุพองในปากเลือดกำเดาไหลเลือดออกทางปัสสาวะหรืออุจจาระ
- จุดสีแดงเล็ก ๆ บนผิวหนังเรียกว่า petechiae
โรคโลหิตจาง:
- ความเมื่อยล้าหรืออ่อนเพลีย
- หายใจถี่
- อัตราการเต้นหัวใจสูง (หัวใจเต้นเร็ว)
- สีเหลืองของผิวหนัง (ดีซ่าน) หรือตา (scleral icterus)
- ปัสสาวะสีเข้ม (ชาหรือโคคาโคล่าสี)
จำนวน neutrophil ต่ำ (neutropenia):
- ไข้
- การติดเชื้อจากผิวหนังหรือปาก
- มักไม่มีอาการ
ทำไมอีแวนส์ Syndrome จึงทำให้จำนวนเลือดของฉันลดลง?
โรคอีแวนส์เป็นโรคภูมิต้านตนเอง
ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุระบบภูมิคุ้มกันของคุณจึงไม่สามารถระบุเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดและ / หรือนิวโทรฟิลของคุณอย่างไม่ถูกต้องว่า "ต่างชาติ" และทำลายมันได้ ไม่เข้าใจเลยว่าทำไมคนบางคนมีเซลล์เม็ดเลือดแดงเพียงตัวเดียวที่ได้รับผลกระทบเช่นใน ITP, AIHA หรือ AIN เทียบกับ Evans Syndrome มากกว่าหนึ่งราย
การวินิจฉัยโรค
ในฐานะที่เป็นคนส่วนใหญ่ที่มี Evans Syndrome ได้รับการวินิจฉัยโรคแล้วการแสดงอาการของ Evans Syndrome ก็เป็นอีกเรื่องหนึ่ง ตัวอย่างเช่นถ้าคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ITP และพัฒนาภาวะโลหิตจางแพทย์ของคุณจะต้องระบุสาเหตุของโรคโลหิตจางของคุณ หากพบว่ามีโลหิตจางเนื่องจาก AIHA คุณจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอีแวนส์
เนื่องจากความผิดปกติเหล่านี้ส่งผลต่อการนับเม็ดเลือดของคุณการนับเม็ดเลือด (CBC) เป็นขั้นตอนแรกในการทำงาน แพทย์ของคุณกำลังมองหาหลักฐานของ โรคโลหิตจาง (ฮีโมโกลบินต่ำ), thrombocytopenia (เกล็ดเลือดต่ำ) หรือ neutropenia (จำนวน neutrophil ต่ำชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว) เลือดของคุณจะถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อหาสาเหตุ ITP และ AIN เป็นคำวินิจฉัยว่ามีการยกเว้นหมายความว่าไม่มีการทดสอบวินิจฉัยเฉพาะอย่างใดอย่างหนึ่ง แพทย์ของคุณต้องวินิจฉัยสาเหตุอื่นก่อน AIHA ได้รับการยืนยันโดยการทดสอบหลายครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งการทดสอบที่เรียกว่า DAT (การทดสอบแอนติบอดีโดยตรง) DAT จะหาหลักฐานว่าระบบภูมิคุ้มกันกำลังโจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดง
การรักษา
มีรายการบำบัดที่เป็นไปได้มากมาย การรักษาจะถูกชี้นำที่เซลล์เม็ดเลือดแดงเฉพาะที่ได้รับผลกระทบและไม่ว่าคุณจะมีอาการใด ๆ (มีเลือดออกที่หดหู่หายใจสั้นอัตราการเต้นของหัวใจสูงการติดเชื้อ):
- เตียรอยด์: ยาต่างๆเช่น prednisone มีการใช้มานานหลายปีในหลายโรคภูมิต้านทานผิดปกติ เป็นบรรทัดแรกสำหรับ AIHA และยังใช้ใน ITP แต่น่าเสียดายที่คุณมี Evans Syndrome คุณอาจต้องใช้เตียรอยด์เป็นระยะเวลานานซึ่งอาจส่งผลให้เกิดปัญหาอื่น ๆ เช่นความดันโลหิตสูงและภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ด้วยเหตุนี้แพทย์ของคุณอาจมองหาวิธีการรักษาที่เป็นทางเลือก
- immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ (IVIG): IVIG เป็นยาอันดับแรกสำหรับ ITP โดยพื้นฐานแล้ว IVIG จะทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณลดลงชั่วคราวเพื่อไม่ให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว IVIG ไม่มีประสิทธิภาพเท่าเทียมกับ AIHA หรือ AIN
- Splenectomy: ม้ามเป็นตำแหน่งหลักในการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดนิวโตรฟิลใน Evans Syndrome ในผู้ป่วยบางรายการผ่าตัดเอาม้ามอาจช่วยในการปรับปรุงการนับเม็ดเลือด แต่อาจเป็นเพียงชั่วคราวเท่านั้น
- Rituximab: Rituximab ในยาที่เรียกว่าแอนติบอดีโมโนโคลนอล ลดเซลล์เม็ดเลือดขาว B ของคุณ (เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำให้แอนติบอดี) ซึ่งจะช่วยเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดของคุณ
- G-CSF (filgrastim): G-CSF เป็นยาที่ใช้ในการกระตุ้นไขกระดูกเพื่อทำให้มี neutrophils มากขึ้น บางครั้งใช้เพื่อเพิ่มจำนวน neutrophil ใน AIN โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีการติดเชื้อ
- ยาภูมิคุ้มกัน: ยา เหล่านี้ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน เหล่านี้จะรวมถึงยาเช่น mycophenolate โรงแรม (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf)
ความเป็นไปได้ที่ฉันจะได้รับการรักษาให้หาย?
แม้ว่าผู้ป่วยอาจตอบสนองต่อการรักษาแต่ละรายด้วยการปรับปรุงการนับเม็ดเลือดการตอบสนองนี้ถ้ามักต้องการการรักษาเพิ่มเติมชั่วคราว
> แหล่งที่มา:
> Schrier SL ภาวะโลหิตจางในเลือดอ่อนแอ Autoimmune: การรักษาใน UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA