ALS เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่ก้าวหน้า
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) หรือเรียกอีกอย่างหนึ่งว่า Lou Gehrig's disease เป็นโรคที่โจมตีเซลล์ประสาท (motor neurons) ที่ควบคุมกล้ามเนื้อ ALS แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป (ก้าวหน้า) เซลล์ประสาทมีข้อความเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวจากสมองไปยังกล้ามเนื้อ แต่ในเซลล์ประสาท ALS เซลล์ประสาทเสื่อมและตาย ดังนั้นข้อความไม่ได้รับการกล้ามเนื้อ
เมื่อกล้ามเนื้อไม่ได้ใช้มาเป็นเวลานานจะทำให้ร่างกายอ่อนแอลง (ฝ่อ) และกระเพื่อมใต้ผิวหนัง
ในที่สุดกล้ามเนื้อทั้งหมดที่คนสามารถควบคุม (กล้ามเนื้อสมัครใจ) ได้รับผลกระทบ คนที่มีอาการ ALS สูญเสียความสามารถในการขยับแขนขาปากและลำตัว มันอาจจะไปถึงจุดที่กล้ามเนื้อใช้สำหรับการหายใจได้รับผลกระทบและคนอาจจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ) เพื่อที่จะหายใจ
เป็นเวลานานก็เชื่อว่า ALS เฉพาะผลกระทบต่อกล้ามเนื้อ ตอนนี้เป็นที่รู้กันว่าบุคคลบางคนที่มีประสบการณ์ในการเปลี่ยนแปลงความคิด (ALS) เช่นปัญหาเกี่ยวกับความจำและการตัดสินใจ โรคยังสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพและพฤติกรรมเช่นภาวะซึมเศร้า ALS ไม่มีผลต่อจิตใจหรือสติปัญญาหรือความสามารถในการมองเห็นหรือได้ยิน
สาเหตุ ALS คืออะไร?
สาเหตุที่แท้จริงของ ALS ไม่เป็นที่รู้จัก ในปี พ.ศ. 2534 นักวิจัยได้ระบุถึงความสัมพันธ์ระหว่าง ALS และโครโมโซม 21
สองปีต่อมายีนที่ควบคุมเอนไซม์ SOD1 ถูกระบุว่าเกี่ยวข้องกับประมาณ 20% ของกรณีที่สืบทอดในครอบครัว SOD1 ทำลายอนุมูลอิสระอนุภาคที่เป็นอันตรายที่โจมตีเซลล์จากภายในและทำให้เสียชีวิต เนื่องจากกรณีที่ไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมทั้งหมดมีส่วนเกี่ยวข้องกับยีนนี้และบางคนเป็นคนเดียวในครอบครัวที่มี ALS อาจมีสาเหตุทางพันธุกรรมอื่น ๆ
ใครได้ ALS?
คนมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS ระหว่างอายุ 40 ถึง 70 ปี แต่คนวัยหนุ่มก็สามารถพัฒนาได้ ALS ส่งผลกระทบต่อผู้คนทั่วโลกและทุกเชื้อชาติ ผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิง ประมาณ 90% ถึง 95% ของคดี ALS ปรากฏแบบสุ่มซึ่งหมายความว่าไม่มีใครในครอบครัวของบุคคลใดมีความผิดปกติ ในประมาณ 5% ถึง 10% ของกรณีสมาชิกในครอบครัวยังมีความผิดปกติ
อาการของ ALS
ปกติ ALS มาช้า ๆ เริ่มออกเป็น ความอ่อนแอ ในหนึ่งหรือมากกว่ากล้ามเนื้อ อาจมีเพียงหนึ่งขาหรือแขนเท่านั้น อาการอื่น ๆ ได้แก่ :
- กระตุก, ตะคริวหรือความแข็งของกล้ามเนื้อ
- สะดุด, สะดุดหรือเดินลำบาก
- สิ่งที่ยากลำบาก
- ความยากลำบากในการใช้มือ
เมื่อโรคเกิดขึ้นผู้ที่มีภาวะ ALS จะไม่สามารถยืนหรือเดินได้ เขาจะมีปัญหาในการเคลื่อนไปรอบ ๆ พูดคุยและกลืนกิน
การวินิจฉัยโรค ALS
การวินิจฉัยโรค ALS ขึ้นอยู่กับอาการและอาการที่แพทย์สังเกตรวมทั้งผลการทดสอบที่สามารถขจัดความเป็นไปได้อื่น ๆ เช่น โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมโรค โพสต์โปลิโอการ ยุบตัวของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลัง หรือโรคติดเชื้อบางชนิด โดยปกติการทดสอบจะดำเนินการและการวินิจฉัยจะทำโดยแพทย์ที่เชี่ยวชาญใน ระบบประสาท (นักประสาทวิทยา)
บำบัด ALS
ยังไม่มีการรักษา ALS การรักษาได้รับการออกแบบมาเพื่อบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคนที่มีความผิดปกติ ยาสามารถช่วยลดความเมื่อยล้าช่วยลดอาการ ปวดกล้ามเนื้อ และลดอาการปวด นอกจากนี้ยังมียาเฉพาะสำหรับ ALS เรียกว่า Rilutek (riluzole) ไม่สามารถซ่อมแซมความเสียหายที่ได้ทำไว้กับร่างกาย แต่ดูเหมือนว่าจะมีประสิทธิภาพในการยับยั้งการรอดชีวิตของคนที่มี ALS
ผ่านการบำบัดทางกายภาพอุปกรณ์พิเศษและ การบำบัดด้วยการพูด ผู้ที่มี ALS สามารถเคลื่อนที่และสามารถติดต่อสื่อสารได้นานที่สุด
คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะ ALS เสียชีวิตจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจโดยปกติจะใช้เวลาวินิจฉัยภายใน 3 ถึง 5 ปี แต่ประมาณ 10% ของคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ALS จะมีชีวิตรอดมา 10 ปีหรือมากกว่านั้น
การวิจัยในอนาคต
นักวิจัยกำลังตรวจสอบสาเหตุที่เป็นไปได้หลายอย่างสำหรับ ALS เช่นการ ตอบสนองต่อภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ (ในร่างกายที่ทำร้ายเซลล์ของตัวเอง) และสาเหตุด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการสัมผัสกับสารพิษหรือสารติดเชื้อ นักวิทยาศาสตร์ได้พบว่าคนที่มี ALS มีระดับกลูตาเมตสารเคมีสูงกว่าในร่างกายของพวกเขาดังนั้นการวิจัยจึงเป็นการพิจารณาถึงความเชื่อมโยงระหว่าง glutamate กับ ALS นอกจากนี้นักวิทยาศาสตร์กำลังมองหาความผิดปกติทางชีวเคมีบางอย่างที่ทุกคนมีส่วนแบ่ง ALS เพื่อที่จะสามารถทำการทดสอบเพื่อตรวจหาและวินิจฉัยความผิดปกติได้
ที่มา:
"แผ่นเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic" โรค AZ เมษายน 2003 สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง 13 พฤษภาคม 2009