ความผิดปกติของเส้นประสาทกล้ามเนื้อ

Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton และโรค Botulism

เมื่อพิจารณาสาเหตุของความอ่อนแอจะมีประโยชน์มากในการจินตนาการถึงการถ่ายข้อความทางไฟฟ้าจากสมองส่วนนอกไปยังกล้ามเนื้อที่หดตัว ตลอดเส้นทางแรงกระตุ้นจะเดินทางผ่านไขสันหลังระแหงเข้าสู่ แตรข้างหน้า ออกรากไขสันหลังูลง เส้นประสาทส่วนปลาย และในที่สุดจะเกิดขึ้นที่เส้นประสาทกล้ามเนื้อ

การเชื่อมต่อกล้ามเนื้อเยื่อคือจุดที่สัญญาณไฟฟ้าทำให้สารสื่อประสาทได้รับการปล่อยตัวจากถุงน้ำที่ปลายประสาท (ขั้ว)

neurotransmitters ข้ามช่องว่างเล็ก ๆ ระหว่างขั้วประสาท ( synapse ) และพื้นผิวของกล้ามเนื้อ (ด้านท้าย) รอเครื่องส่งสัญญาณที่อยู่อีกด้านหนึ่งของช่องว่างเป็นตัวรับสัญญาณพิเศษที่พอดีกับตัวส่งสัญญาณเช่นกุญแจล็อค เมื่อมีพอดีน้ำตกของไอออนจะทำให้กล้ามเนื้อหดตัว

neurotransmitter ใช้ในการส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อเป็น acetylcholine มีหลายวิธีที่จะทำให้ acetylcholine neurotransmitter ผ่านเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ cTan ถูกขัดจังหวะ สามตัวอย่างที่ดีที่สุดคือ myasthenia gravis , Lambert-Eaton syndrome และ botulinum toxicity

Myasthenia Gravis

ด้วยอัตราความชุกระหว่าง 150 ถึง 200 คนต่อล้านคน myasthenia gravis เป็นอาการผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อส่วนใหญ่และเป็นหนึ่งในโรคทางระบบประสาทที่ดีที่สุด โรคทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอเนื่องจากตัวรับ neurotransmitter ที่ถูกบล็อกบนกล้ามเนื้อ

แอนติบอดีปกติหมายถึงการโจมตีการบุกรุกการติดเชื้อผิดพลาดตัวรับ acetylcholine สำหรับเชื้อโรคและการโจมตี การออกกำลังกายมีแนวโน้มที่จะทำให้ความอ่อนแอแย่ลง ระหว่าง 60 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี myasthenia gravis มีปัญหาเกี่ยวกับ ไธมัส และ 10 ถึง 12 เปอร์เซ็นต์มี thymoma มีบริการทรีทเมนท์อื่น ๆ มากมาย

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton มักเป็นสิ่งที่เรียกว่า โรคอัมพาต (paraneoplastic syndrome ) ซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งยังเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาท ซึ่งแตกต่างจาก myasthenia gravis ซึ่งโครงสร้างที่ถูกโจมตีอยู่บนกล้ามเนื้อปัญหาใน LEMS อยู่ที่ปลายประสาทของมอเตอร์ ช่องแคลเซียมปกติเปิดและสัญญาณสำหรับการปล่อยสารสื่อประสาท แต่ไม่สามารถทำได้ใน LEMS เนื่องจากแอนตี้บอดี้โจมตีช่อง และส่งผลให้ผู้ป่วยรู้สึกอ่อนแอเนื่องจากกล้ามเนื้อไม่สามารถรับสัญญาณในการทำสัญญาได้ ด้วยการออกกำลังกายซ้ำ ๆ การขาดดุลสามารถเอาชนะได้ ดังนั้นใน LEMS อาการบางครั้งสั้น ๆ ปรับปรุงด้วยความพยายามซ้ำ

botulism

สารพิษ botulinum บางครั้งถูกใช้โดยแพทย์เพื่อบังคับให้กล้ามเนื้อผ่อนคลายในกรณีของ dystonia ในรูปแบบ nontherapeutic ของสารพิษที่ผลิตโดยแบคทีเรียและอาจทำให้เกิดอัมพาตที่เริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอและลงมาทั่วส่วนที่เหลือของร่างกาย เช่นเดียวกับภาวะวิกฤตอื่น ๆ ของการเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้อนี้อาจเป็นกรณีฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้อง ใส่ท่อช่วยหายใจ สารพิษโจมตีโปรตีนที่ช่วยให้ถุงที่เต็มไปด้วย neurotransmitters ภายในเซลล์ประสาทก่อน synaptic เพื่อท่าเรือที่ปลายประสาทก่อนที่จะปล่อยลงในช่องว่างระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ

การรักษาเป็นยาแก้พิษของ botulinum toxin ซึ่งควรให้เร็วที่สุด

ความผิดปกติทางเดินปัสสาวะอักเสบอื่น ๆ

ยาบางชนิดเช่น penicillamine และ statins บางชนิดไม่ค่อยสามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติที่เลียนแบบ myathenia gravis ยาอื่น ๆ อีกมากมายสามารถเลวลงหรือทำให้เกิดภาวะวิกฤตในคนที่มี myasthenia gravis อยู่แล้ว

การทดสอบโรคของเส้นประสาทกล้ามเนื้อ

นอกเหนือจากการตรวจร่างกายแล้วขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อคือ electromyogram และการศึกษาการนำกระแสประสาท สิ่งเหล่านี้สามารถช่วยแยกแยะความแตกต่างระหว่าง myasthenia gravis ความเป็นพิษของ botulinum และ Lambert-Eaton แต่ยังสามารถช่วยในการขจัดความผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคระบบประสาทส่วนกลางเส้นเลือด

ความผิดปกติของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อจะรุนแรงมากโดยต้องใส่ท่อช่วยหายใจและช่วยหายใจถ้าความอ่อนแอจะรุนแรงขึ้น กลไกของความผิดปกติแตกต่างกันมาก การวินิจฉัยที่เหมาะสมคือขั้นตอนแรกในการฟื้นตัวทั้งความแข็งแรงและความปลอดภัย

_{แหล่งที่มา:}

_{Ropper AH, Samuels MA อดัมส์และ Victor's Principles of Neurology, ฉบับที่ 9: บริษัท McGraw-Hill, Inc. , 2009}

_{Hal Blumenfeld, ศัลยกรรมระบบประสาทผ่านคดีทางคลินิก ซันเดอร์แลนด์: สำนักพิมพ์ Sinauer Associates 2002}