อาการการรักษาและการพยากรณ์โรคของ Neuroblastoma
หากบุตรของท่านหรือบุตรของเพื่อนของท่านได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค neuroblastoma สิ่งที่คุณต้องรู้ โรคมะเร็งในวัยเด็กเป็นอย่างไร? มันได้รับการรักษาอย่างไรและการพยากรณ์โรคคืออะไร?
Neuroblastoma คืออะไร?
เป็นมะเร็งชนิดที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก neuroblastoma เป็นมะเร็งที่พบในเด็กเล็ก เนื้องอกเริ่มขึ้นใน neuroblasts (เซลล์ประสาทที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ) ของระบบประสาทส่วนกลาง
โดยเฉพาะอย่างยิ่ง neuroblastoma เกี่ยวข้องกับเซลล์ประสาทที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทความเห็นอกเห็นใจ ระบบประสาทและความรู้สึกเห็นใจเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทอัตโนมัติระบบควบคุมกระบวนการในร่างกายที่เราไม่จำเป็นต้องคิดเช่นหายใจและการย่อยอาหาร ระบบประสาทเห็นใจเป็นผู้รับผิดชอบต่อปฏิกิริยา "ต่อสู้หรือบิน" ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเราเครียดหรือกลัว
ระบบประสาทเห็นใจมีพื้นที่เรียกว่าปมประสาทที่อยู่ในระดับต่างๆของร่างกาย ขึ้นอยู่กับที่ในระบบนี้ neuroblastoma เริ่มต้นมันอาจเริ่มต้นในต่อมหมวกไต (ประมาณหนึ่งในสามของกรณี), ช่องท้องกระดูกเชิงกรานหน้าอกหรือคอ
สถิติเกี่ยวกับ Neuroblastoma
Neuroblastoma เป็น มะเร็งในวัยเด็ก โดยทั่วไปคิดเป็นร้อยละ 7 ของโรคมะเร็งที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปีและ 25 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งที่เกิดขึ้นในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิต
ดังนั้นจึงเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของโรคมะเร็งในทารก พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย ประมาณ 65 เปอร์เซ็นต์ของ neuroblastomas ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 6 เดือนและมะเร็งชนิดนี้หาได้ยากหลังจากอายุ 10 ปี Neuroblastoma เป็นผู้รับผิดชอบต่อการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งประมาณร้อยละ 15 ในเด็ก
สัญญาณและอาการของโรคประสาท
สัญญาณและอาการของ neuroblastoma อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าร่างกายอยู่ในร่างกายเช่นไรหรือไม่มะเร็งแพร่กระจายไปยังภูมิภาคอื่น ๆ
สัญญาณที่พบมากที่สุดคือหน้าท้องขนาดใหญ่ มวลอาจเกิดขึ้นในบริเวณอื่น ๆ ที่มีปมประสาทเช่นหน้าอกกระดูกเชิงกรานหรือคอ อาจมีไข้และเด็กอาจได้รับความเดือดร้อนจากการลดน้ำหนักหรือ "ความล้มเหลวในการเจริญเติบโต"
เมื่อมะเร็งแพร่กระจาย (โดยทั่วไปไปยังไขกระดูกตับหรือกระดูก) อาการอื่น ๆ อาจมีอยู่ การแพร่กระจายทาง ด้านหลังและรอบดวงตา (การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อใต้วงรอบดวงตา) อาจทำให้ดวงตาของทารก จาง ๆ ( proptosis ) มีรอยคล้ำใต้ดวงตา การแพร่กระจายสู่ผิวหนังอาจทำให้เกิดสีดำสีฟ้าคราบ (ecchymoses) ซึ่งทำให้เกิดคำว่า "บลูเบอร์รี่ทารกมัฟฟิน" ความดันกระดูกสันหลังจากการแพร่กระจายของกระดูกอาจส่งผลให้เกิดอาการลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ การแพร่กระจายไปยังกระดูกที่มีความยาวนานมักทำให้เกิดอาการปวดและอาจส่งผลให้ เกิดการแตกหักทางพยาธิวิทยา (การแตกหักของกระดูกที่อ่อนลงเนื่องจากมีมะเร็งในกระดูก)
Neuroblastomas แพร่กระจายที่ไหน (Metastasize)?
Neuroblastomas สามารถแพร่กระจายได้จากบริเวณหลักโดยผ่านระบบไหลเวียนโลหิตหรือระบบน้ำเหลือง
พื้นที่ของร่างกายที่แพร่กระจายมากที่สุด ได้แก่ :
- กระดูก (ทำให้เกิดอาการปวดกระดูกและการเดินกะโหลกศีรษะ)
- ตับ
- ปอด (ทำให้หายใจถี่หรือหายใจลำบาก)
- ไขกระดูก (ส่งผลให้เกิดภาวะซีดและความอ่อนแอเนื่องจากโรคโลหิตจาง)
- บริเวณ Periorbital (รอบดวงตาทำให้โป่ง)
- ผิวหนัง (ก่อให้เกิดมัฟฟินบลูเบอร์รี่)
การวินิจฉัยโรคเนื้องอกในสมอง
การวินิจฉัยโรค neuroblastoma มักประกอบด้วยการตรวจเลือดเพื่อหาเครื่องหมาย (สารที่เซลล์มะเร็งหลั่ง) และการศึกษาเกี่ยวกับภาพ
neuroblastoma เซลล์ปลดปล่อยฮอร์โมนที่เรียกว่า catecholamines ซึ่งรวมถึงฮอร์โมนเช่น epinephrine, norepinephrine และ dopamine
สารที่วัดได้บ่อยที่สุดในการวินิจฉัยโรค neuroblastoma ได้แก่ กรด homovanillic (HVA) และ vanillylmandelic acid (VMA) HVA และ VMA เป็นเมตาบอลิส (metabolites) ของ norepinephrine และ dopamine
การทดสอบภาพที่ทำเพื่อประเมินเนื้องอก (และเพื่อค้นหาการแพร่กระจาย) อาจรวมถึงการสแกน CT, MRIs และ PET scan ซึ่งแตกต่างจาก CT และ MRI ซึ่งเป็น "โครงสร้าง" การศึกษาการสแกน PET เป็นการศึกษา "functional" ในการทดสอบนี้ปริมาณน้ำตาลกัมมันตรังสีจำนวนเล็กน้อยถูกฉีดเข้าสู่กระแสเลือด เซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็วเช่นเซลล์เนื้องอกใช้น้ำตาลมากขึ้นและสามารถตรวจพบได้ด้วยการถ่ายภาพ
มักจะทำเป็น เนื้อเยื่อกระดูก เนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้มักแพร่กระจายไปยังไขกระดูก
การทดสอบเฉพาะสำหรับ neuroblastomas คือการสแกน MIBG MIBG ย่อมาจาก meta-iodobenzylguanidine เซลล์เนื้องอกที่ดูดซึม MIBG ซึ่งรวมกับไอโอดีนกัมมันตภาพรังสี การศึกษาเหล่านี้เป็นประโยชน์ในการประเมินการแพร่กระจายของกระดูกและการมีส่วนร่วมของไขกระดูก
การทดสอบอีกอย่างหนึ่งซึ่งมักทำคือการศึกษาการขยายตัวของ MYCN MYCN เป็นยีนที่สำคัญสำหรับการเจริญเติบโตของเซลล์ neuroblastoma บางส่วนมีสำเนาของยีนนี้มากเกินไป (มากกว่า 10 สำเนา) การค้นพบนี้เรียกว่า "การขยายตัวของ MYCH" Neuroblastomas ที่มีการขยายตัวของ MYCN มีโอกาสน้อยที่จะตอบสนองต่อการรักษา neuroblastoma และมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกาย
การคัดกรองเนื้องอกวิทยา
เนื่องจากระดับของกรดปัสสาวะ vanillylmandelic และกรด homovanillic ค่อนข้างง่ายที่จะได้รับและระดับที่ผิดปกติมีอยู่ใน 75 ถึงร้อยละ 90 ของ neuroblastomas ความเป็นไปได้ของการตรวจคัดกรองเด็กทุกคนสำหรับโรคได้รับการถกเถียงกัน
การศึกษาได้พิจารณาการตรวจคัดกรองด้วยการทดสอบเหล่านี้โดยปกติเมื่ออายุ 6 เดือน ในขณะที่การตรวจคัดกรองไม่ได้รับเด็กที่มีระยะ neuroblastoma ขั้นต้นก็ไม่ได้ดูเหมือนจะมีผลกระทบใด ๆ เกี่ยวกับอัตราการตายของโรคและไม่ได้แนะนำในขณะนี้
การแสดงออกของ Neuroblastoma
เช่นเดียวกับโรคมะเร็งอื่น ๆ neuroblastoma แบ่งระหว่างขั้นตอนที่ I และ IV ขึ้นอยู่กับระดับของการแพร่กระจายของมะเร็ง ขั้นตอนรวมถึง:
- ขั้นตอนที่ 1 - ในระยะที่ฉันเป็นเนื้องอกที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นถึงแม้ว่ามันอาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงก็ตาม ในขั้นตอนนี้เนื้องอกอาจถูกลบออกได้ในระหว่างการผ่าตัด
- ขั้นที่สอง - เนื้องอกถูกคุมขังอยู่ในบริเวณที่มันเริ่มขึ้นและต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงอาจได้รับผลกระทบ แต่เนื้องอกไม่สามารถขจัดออกได้ด้วยการผ่าตัด
- ขั้นตอนที่ III - เนื้องอกไม่สามารถผ่าตัดได้ (ไม่สามารถแก้ไขได้) อาจแพร่กระจายไปยังบริเวณใกล้เคียงหรือบริเวณต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค แต่ไม่ถึงบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย
- ระยะที่ IV - ขั้นตอนที่ IV รวมถึงเนื้องอกทุกขนาดที่มีหรือไม่มีอาการต่อมน้ำเหลืองซึ่งแพร่กระจายไปยังกระดูกกระดูกไขกระดูกตับหรือผิวหนัง
- Stage IV-S - การแยกประเภท IV-S ขั้นตอนสำหรับเนื้องอกที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น แต่ถึงแม้จะมีการแพร่กระจายไปยังไขกระดูกผิวหนังหรือตับในเด็กที่อายุน้อยกว่าหนึ่งปี ไขกระดูกอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง แต่เนื้องอกมีอยู่น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของไขกระดูก
ประมาณ 60 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของเด็กได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งระยะที่ 4
ระบบการจัดกลุ่มความเสี่ยงของเนื้องอกนอกระบบระหว่างประเทศ (INRGSS)
ระบบการจัดกลุ่มความเสี่ยง Neuroblastoma International Neuroblastoma เป็นอีกหนึ่งวิธีที่กำหนดให้ neuroblastomas และให้ข้อมูลเกี่ยวกับ "ความเสี่ยง" ของมะเร็งหรือกล่าวอีกนัยหนึ่งว่าเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะหายขาดได้อย่างไร
การใช้ระบบนี้เนื้องอกจะจัดอยู่ในประเภทความเสี่ยงสูงหรือมีความเสี่ยงต่ำซึ่งจะช่วยแนะนำการรักษา
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกในตับ
เด็กส่วนใหญ่ที่มี neuroblastoma ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค ที่กล่าวว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเป็นความคิดที่จะรับผิดชอบประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของ neuroblastomas
การกลายพันธุ์ในยีน ALK (anaplastic lymphoma kinase) เป็นสาเหตุหลักของ neuroblastoma ในครอบครัว การกลายพันธุ์ของ Germline ใน PHOX2B ได้รับการระบุในเซตย่อยของ neuroblastoma ในครอบครัว
ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ การสูบบุหรี่ของผู้ปกครองการใช้แอลกอฮอล์การใช้ยาบางอย่างในระหว่างตั้งครรภ์และการสัมผัสกับสารเคมีบางชนิด แต่ในขณะนี้ก็ยังไม่แน่ใจว่าบทบาทเหล่านี้มีบทบาทหรือไม่
การรักษา Neuroblastoma
มีตัวเลือกการรักษาหลายอย่างสำหรับ neuroblastoma การเลือกสิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับว่าการผ่าตัดเป็นไปได้หรือไม่และปัจจัยอื่น ๆ ไม่ว่าเนื้องอกจะมีความเสี่ยงสูงหรือไม่ก็ตาม INCRSS ยังมีบทบาทในการเลือกวิธีการรักษาและการเลือกมักทำขึ้นโดยพิจารณาว่าเนื้องอกมีความเสี่ยงสูงหรือมีความเสี่ยงต่ำ ตัวเลือกประกอบด้วย:
- การผ่าตัด - เว้นแต่ neuroblastoma แพร่กระจาย (ระยะที่ IV) การผ่าตัดมักทำเพื่อขจัดเนื้องอกให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ หากการผ่าตัดไม่สามารถขจัดเนื้องอกทั้งหมดได้แนะนำให้ใช้การบำบัดด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสีเพิ่มเติม
- เคมีบำบัด - เคมีบำบัด เกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่ฆ่าเซลล์แบ่งออกได้อย่างรวดเร็ว เช่นนี้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงเนื่องจากผลกระทบต่อเซลล์ปกติในร่างกายที่แบ่งอย่างรวดเร็วเช่นที่อยู่ในไขกระดูกรูขุมขนและระบบทางเดินอาหาร ยาเคมีบำบัดที่ใช้กันทั่วไปในการรักษา neuroblastoma ได้แก่ Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) และ etoposide มักใช้ยาเพิ่มเติมถ้าเนื้องอกถือเป็นความเสี่ยงสูง
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด - การรักษาด้วยเคมีปริมาณสูงและการฉายรังสีตามด้วย การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด เป็นอีกทางเลือกหนึ่งสำหรับการรักษา การปลูกถ่ายเหล่านี้อาจเป็น autologous (ใช้เซลล์ของตัวเองของเด็กซึ่งถูกถอนออกก่อนที่จะได้รับเคมีบำบัด) หรือเป็น allogenic (ใช้เซลล์จากผู้บริจาคเช่นพ่อแม่หรือผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง)
- การรักษาอื่น ๆ - สำหรับเนื้องอกที่เกิดขึ้นอีกประเภทหนึ่งของการรักษาที่อาจได้รับการพิจารณา ได้แก่ การรักษาด้วย retinoid การบำบัดด้วย ภูมิคุ้มกัน และการบำบัดเป้าหมายด้วยสารยับยั้ง ALK และการรักษาอื่น ๆ เช่นการใช้สารประกอบที่ถ่ายโดยเซลล์ประสาทที่ติดอนุภาคกัมมันตภาพรังสี
การปฐมนิเทศของ Neuroblastoma เอง
โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่มีเนื้องอกที่มีขนาดไม่ถึง 5 ซม. (2 ½นิ้ว) เป็นระยะที่ I หรือ II และมีอายุน้อยกว่าหนึ่งปี
การปลดปล่อยตัวเองเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอก "หายไป" ด้วยตัวเองโดยไม่ได้รับการรักษาใด ๆ ในขณะที่ปรากฏการณ์นี้เป็นเรื่องที่หาได้ยากกับมะเร็งชนิดอื่น ๆ แต่ก็ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เกิดขึ้นกับ neuroblastoma เช่นเนื้องอกหลักหรือการแพร่กระจาย เราไม่แน่ใจว่าสาเหตุของเนื้องอกเหล่านี้จะหายไปเพียงเล็กน้อย แต่อาจเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายด้วยวิธีบางอย่าง
การพยากรณ์โรคของ Neuroblastoma
การคาดการณ์ของ neuroblastoma อาจแตกต่างกันอย่างมากในเด็กที่แตกต่างกัน อายุที่วินิจฉัยเป็นปัจจัยอันดับหนึ่งที่มีผลต่อการพยากรณ์โรค เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุครรภ์มีการพยากรณ์โรคที่ดีมากแม้ว่าจะมีขั้นตอนขั้นสูงของ neuroblastoma ก็ตาม
ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคของ neuroblastoma รวมถึง:
- อายุที่วินิจฉัย
- ระยะของโรค
- การค้นพบทางพันธุกรรมเช่น ploidy และ amplification
- การแสดงออกของเนื้องอกของโปรตีนบางชนิด
การหาฝ่ายสนับสนุน
มีคนเคยกล่าวไว้ว่าสิ่งเดียวที่เลวร้ายยิ่งกว่าการเป็นโรคมะเร็งคือการทำให้บุตรของท่านต้องเผชิญกับโรคมะเร็งและมีความจริงกับคำกล่าวนั้น ในฐานะบิดามารดาเราต้องการช่วยกันแก้ปัญหาความเจ็บปวดของบุตรหลานของเรา โชคดีที่ความต้องการของพ่อแม่ของเด็กที่เป็นโรคมะเร็งได้รับความสนใจเป็นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีหลายองค์กรที่ออกแบบมาเพื่อสนับสนุนผู้ปกครองที่เป็นเด็กที่มีโรคมะเร็งและมีกลุ่มสนับสนุนและชุมชนออนไลน์เป็นจำนวนมาก กลุ่มเหล่านี้ช่วยให้คุณสามารถพูดคุยกับพ่อแม่อื่น ๆ ที่กำลังเผชิญกับความท้าทายที่คล้ายกันและได้รับการสนับสนุนที่มาจากการรู้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียว ใช้เวลาสักครู่เพื่อตรวจสอบบางส่วนขององค์กรที่สนับสนุนผู้ปกครองที่มีเด็กที่เป็นมะเร็ง
สิ่งสำคัญคือต้องพูดถึงพี่น้องเป็นเด็กที่กำลังเผชิญกับอารมณ์ความรู้สึกของการมีพี่น้องร่วมกับโรคมะเร็งในขณะที่มักจะมีเวลามากน้อยกับพ่อแม่ของพวกเขา มีองค์กรสนับสนุนและแม้กระทั่งค่ายที่ออกแบบมาเพื่อตอบสนองความต้องการของเด็กที่หันหน้าไปทางสิ่งที่เพื่อนส่วนใหญ่ของพวกเขาไม่สามารถเข้าใจได้ CancerCare มีทรัพยากรสำหรับช่วยเหลือพี่น้องของเด็กที่เป็นโรคมะเร็ง SuperSibs อุทิศตนเพื่อเด็กที่มีความรักและเสริมสร้างพลังอำนาจที่มีพี่น้องร่วมกับโรคมะเร็งและมีโปรแกรมที่แตกต่างกันหลายอย่างเพื่อตอบสนองความต้องการของเด็กเหล่านี้ คุณอาจต้องการตรวจสอบค่ายพักและพักผ่อนสำหรับครอบครัวและเด็กที่เป็นมะเร็ง
คำจาก
Neuroblastoma เป็นมะเร็งที่พบได้บ่อยที่สุดในเด็กในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิต แต่ไม่ค่อยพบในวัยเด็กหรือวัยโต อาการมักจะรวมถึงการหามวลในช่องท้องหรืออาการเช่น "blueberry muffin" ผื่น
มีหลายทางเลือกในการรักษาที่ใช้ได้สำหรับทั้ง neuroblastomas ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยหรือผู้ที่มี recurred การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ แต่ความอยู่รอดจะสูงที่สุดเมื่อวินิจฉัยโรคในปีแรกของชีวิตแม้ว่าจะมีการแพร่ระบาดอย่างกว้างขวาง ในความเป็นจริง neuroblastomas บางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็กจะหายตัวเองโดยไม่ได้รับการรักษา
แม้ว่าการพยากรณ์โรคจะดี neuroblastoma เป็นโรคที่ร้ายแรงสำหรับผู้ปกครองซึ่งเป็นผู้ที่จะวินิจฉัยตัวเองมากกว่าที่จะทำให้เด็ก ๆ ต้องเผชิญกับโรคมะเร็ง โชคดีที่มีการวิจัยและความก้าวหน้าอย่างมากในการรักษาโรคมะเร็งในเด็กในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาและมีการพัฒนาแนวทางการรักษาใหม่ทุกปี
> แหล่งที่มา:
> Berlanga, P. , Canete, A. , และ V. Castel ความก้าวหน้าในยาเสพติดที่เกิดขึ้นใหม่สำหรับการรักษาโรคมะเร็งปากมดลูก ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับยาที่เกิดขึ้นใหม่ 2017. 22 (1): 63-75
> Esposito, M. , Aveic, S. , Seydel, A. และ G. Tonini การรักษา Neuroblastoma ในยุค Post-Genomic Era วารสารวิทยาศาสตร์การแพทย์ 2017. 24 (1): 14
> สถาบันมะเร็งแห่งชาติ Neuroblastoma Treatment (PDQ) - รุ่น Professional สุขภาพ อัปเดต 06/21/17 https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq