อาการ Zollinger-Ellison Syndrome, สาเหตุการวินิจฉัย

Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) เป็นโรคที่พบได้ยากที่ทำให้เกิดเนื้องอกอย่างน้อยหนึ่งตัวในตับอ่อนหรือส่วนบนของลำไส้เล็กที่เรียกว่าลำไส้เล็กส่วนต้น นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

เนื้องอกเรียกว่า gastrinomas และพวกเขาขับถ่ายฮอร์โมน gastrin จำนวนมาก นี้จะทำให้เกิดการผลิตมากเกินไปของกรดในกระเพาะอาหารซึ่งสามารถนำไปสู่ โรคแผลในกระเพาะอาหาร

Zollinger-Ellison syndrome เป็นเรื่องที่หายากและถึงแม้จะเกิดขึ้นในทุกช่วงอายุคนที่อายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีมีแนวโน้มที่จะพัฒนา นอกจากนี้ทุกคนที่เป็นแผลในกระเพาะอาหารมีเพียงร้อยละเล็กน้อยเท่านั้นที่จะมี Zollinger-Ellison

เนื้องอกเป็นมะเร็งในร้อยละ 50 ของกรณี พวกเขาหลั่งฮอร์โมนที่เรียกว่า gastrin ที่ทำให้เกิดกระเพาะอาหารในการผลิตกรดมากเกินไปซึ่งจะทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น (แผลพุพอง) แผลที่เกิดจาก ZES ตอบสนองต่อการรักษาน้อยกว่าแผลพุพองธรรมดา สาเหตุที่ทำให้คนที่เป็นมะเร็ง ZES ในการพัฒนาเนื้องอกไม่เป็นที่รู้จัก แต่ประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ของ ZES เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เรียกว่า multiple endocrine neoplasia

อาการ

• การแทงแผลปวด ท้อง ใน ช่องท้อง
  • ความเจ็บปวดนี้มักจะอยู่ในบริเวณระหว่างกระดูกหน้าอกกับสะดือ
• ความรู้สึกของความกดดันท้องอืดหรือความอิ่มเอม
  • ความเจ็บปวดนี้มักจะพัฒนา 30 ถึง 90 นาทีหลังอาหารและมักจะโล่งใจโดยยาลดกรด

• ปวดหรือรู้สึกแสบร้อนในช่องท้องที่เคลื่อนขึ้นสู่ลำคอ
  • นี้เกิดจากการ อิจฉาริษยา หรือ กรดไหลย้อน gastroesophageal และเกิดขึ้นเมื่อเนื้อหาในกระเพาะอาหารกลับขึ้นไปยังหลอดอาหาร
• อาเจียน
  • อาเจียนอาจมีเลือดหรือคล้ายกับบริเวณกาแฟ
• โรคท้องร่วง
  • อุจจาระอาจมีกลิ่นเหม็น
• ดำอุจจาระที่รอช้า
  • เลือดในอุจจาระจะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มหรือดำและทำให้พวกเขาเหนียวหรือเหนียว

• ความเกลียดชัง
• ความเมื่อยล้า
• ความอ่อนแอ
• ลดน้ำหนัก

สาเหตุ

Zollinger-Ellison syndrome เกิดจากเนื้องอก (gastrinoma) หรือเนื้องอกในตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้น (duodenum) เนื้องอกเหล่านี้ผลิตฮอร์โมน gastrin และเรียกว่า gastrinomas ระดับ gastrin ทำให้เกิดกรดในกระเพาะอาหารมากเกินไป การเพิ่มขึ้นของความเป็นกรดจะนำไปสู่การ เกิดแผล ในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

การวินิจฉัยโรค

การตรวจเลือด
การตรวจเลือดทำเพื่อดูว่ามีระดับ gastrin เพิ่มขึ้นในเลือดหรือไม่ ระดับที่สูงขึ้นของ Gastrin อาจบ่งบอกถึงเนื้องอกในตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้น

แบเรียมเอ็กซ์เรย์
ผู้ป่วยดื่มของเหลวที่มีแบเรียมซึ่งจะเคลือบผนังหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น จากนั้นจะถ่ายรังสีเอกซ์ จากนั้นแพทย์จะดูรังสีเอกซ์และมองหาสัญญาณของแผล

Endoscopy บน
แพทย์ตรวจดูภายในหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นด้วยเครื่องมือที่เรียกว่า endoscope หลอดไฟที่มีความยืดหยุ่นบาง ๆ พร้อมเลนส์ กล้องส่องผ่านเข้าไปในปากและลำคอและเข้าไปในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น แพทย์สามารถมองหาแผลและยังสามารถเอาตัวอย่างเนื้อเยื่อที่เรียกว่า biopsy เพื่อตรวจดูในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุว่ามีเนื้องอกที่ผลิต gastrin หรือไม่

เทคนิคการถ่ายภาพ
แพทย์อาจใช้การสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) สแกนภาพคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) และอัลตราซาวนด์หรือการสแกนนิวเคลียร์เพื่อหาจุดที่มีเนื้องอก

• การ สแกน CT scan เป็นการตรวจวินิจฉัยที่ใช้รังสีเอกซ์โดยใช้เทคโนโลยีคอมพิวเตอร์ คาน X-ray ถูกนำมาจากหลายมุมเพื่อสร้างภาพตัดขวางของร่างกายผู้ป่วย จากนั้นคอมพิวเตอร์จะรวบรวมภาพเหล่านี้ไว้ในภาพสามมิติที่สามารถแสดงอวัยวะกระดูกและเนื้อเยื่อได้อย่างละเอียด

  ด้วยการ สแกน ด้วย MRI จะใช้สัญญาณแม่เหล็กแทนรังสีเอกซ์เพื่อสร้างภาพของร่างกายมนุษย์ ภาพเหล่านี้แสดงความแตกต่างระหว่างเนื้อเยื่อต่างๆ

  อัลตราซาวนด์ จะส่งคลื่นเสียงความถี่สูงออกไปในพื้นที่ที่กำลังตรวจสอบและเด้งกลับเมื่อโดนอวัยวะ ซึ่งประมวลผลโดยคอมพิวเตอร์ซึ่งสร้างแผนที่ของพื้นที่ที่กำลังสแกน

  ด้วยการ สแกนนิวเคลียร์ สารกัมมันตภาพรังสีถูกนำเข้าสู่ร่างกายซึ่งอนุญาตให้กล้อง gamma ตรวจจับเนื้องอกได้

ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่ม Zollinger-Ellison

ในกรณีของ Zollinger-Ellison ร้อยละ 50 เนื้องอกเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) ถ้าเนื้องอกเป็นมะเร็งมีความเสี่ยงที่มะเร็งจะแพร่กระจายไปยังตับ, ต่อมน้ำหลืองใกล้ตับอ่อนและลำไส้เล็ก

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ Zollinger-Ellison Syndrome

• แผลพุพองรุนแรงที่อาจนำไปสู่การเกิดหลุมในลำไส้
• การสูญเสียเลือด
• โรคอุจจาระร่วงเรื้อรัง
• ลดน้ำหนัก

การรักษา

การรักษา Zollinger-Ellison syndrome เน้นที่สองด้านคือการรักษาเนื้องอกและรักษาแผล

การรักษาเนื้องอกในกลุ่ม Zollinger-Ellison

การผ่าตัดมักทำได้ถ้ามีเนื้องอกเพียงตัวเดียว หากเนื้องอกอยู่ในตับศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกในตับออกมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ (debulking)

เมื่อการผ่าตัดเนื้องอกเป็นไปไม่ได้ใช้วิธีอื่น ๆ :

• พยายามที่จะทำลายเนื้องอกโดยการตัดเลือด (embolization)
• พยายามที่จะทำลายเซลล์มะเร็งโดยใช้กระแสไฟฟ้า (ablation คลื่นวิทยุ)
• การฉีดยาเข้าสู่เนื้องอกเพื่อบรรเทาอาการมะเร็ง
• ใช้เคมีบำบัดเพื่อชะลอการเติบโตของเนื้องอก

การรักษาแผลใน Zollinger-Ellison Syndrome

ตัวยับยั้งโปรตอน
เหล่านี้เป็นยาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison สารยับยั้งโปรตอนปั๊มมีประสิทธิภาพมากและปราบปรามการผลิตกรดและส่งเสริมการรักษา ตัวอย่างของสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม ได้แก่ Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex และ Protonix

ตัวบล็อกกรด
เหล่านี้เรียกว่าฮีเลียม (H-2) blockers ยาเหล่านี้ช่วยลดปริมาณ กรดไฮโดรคลอริกที่ ปล่อยออกสู่ระบบทางเดินอาหาร ช่วยบรรเทาอาการปวดแผลและกระตุ้นการรักษา ตัวบล็อกกรดทำงานโดยการเก็บฮีสตามีจากการรับตัวรับฮีสตามี ตัวรับฮีสตามีนจะส่งสัญญาณให้เซลล์ที่เป็นกรดในกระเพาะอาหารเพื่อปลดปล่อยกรดไฮโดรคลอริก ตัวอย่างของตัวบล็อกกรด ได้แก่ Tagamet , Pepcid , Zantac และ Axid

ตัวทำละลายกรดไม่ทำงานเช่นเดียวกับสารยับยั้งโปรตอนปั๊มทำและอาจไม่ได้กำหนดโดยแพทย์ สำหรับคนที่ใช้สารควบคุมกรดพวกเขาต้องการปริมาณที่สูงเป็นประจำเพื่อให้มีประสิทธิภาพ

การทำนาย

ดังกล่าวข้างต้นใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีของ Zollinger-Ellison, เนื้องอกเป็นมะเร็ง การวินิจฉัยก่อนและการประดิษฐ์ผ่าตัดสามารถบรรลุอัตราการรักษาเพียง 20% ถึง 25% อย่างไรก็ตามข้อมูลทางการแพทย์ระบุว่า gastrinomas เติบโตช้าและผู้ป่วยอาจมีชีวิตอยู่เป็นเวลาหลายปีหลังจากค้นพบเนื้องอก ยาระงับกรดมีประสิทธิภาพในการควบคุมอาการของกรดในปริมาณที่มากเกินไป

ข้อมูลทั้งหมดในบทความนี้มีไว้เพื่อการศึกษาเท่านั้น สำหรับการวินิจฉัยคุณต้องดูผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ ในเวลานี้ทุกแง่มุมของสภาพนี้พร้อมกับตัวเลือกการรักษาและการดูแลอย่างต่อเนื่องและการตรวจสอบสภาพที่ควรปรึกษากับแพทย์ของคุณ หลังจากการวินิจฉัยหากคุณพบอาการใหม่หรืออาการแย่ลงควรรายงานไปยังแพทย์ของคุณ