อัตราการอยู่รอดของชีวิตในผู้ที่เป็นโรคพังผืด

ความก้าวหน้าในการวิจัยทางชีวภาพขยายช่วงชีวิต

Cystic fibrosis (CF) เป็น โรค ที่มีผลต่อคุณภาพชีวิตและช่วงอายุขัยในผู้ป่วยโรคนี้ ในขณะที่เป็นโรคที่พบได้ยากในทางเทคนิค (มีเพียงประมาณ 30,000 คนในสหรัฐอเมริกาเท่านั้น) ก็ยังถือว่าเป็นหนึ่งในโรคทางพันธุกรรมที่แพร่หลายมากที่สุดในชีวิต

ในขณะที่อายุขัยเฉลี่ยของคนที่เป็นโรคปอดบวมยังน้อยกว่าประชากรทั่วไปการเพิ่มข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับโรคเช่นเดียวกับ การรักษาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น ได้เริ่มหันมารอบ ๆ

อายุขัยเฉลี่ยที่เพิ่มขึ้นในผู้ที่มีโรคประจำตัวซีสโตน

ในปีพ. ศ. 2481 เมื่อโรคหลอดเลือดสมองได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคเด็กทารกส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้เสียชีวิตก่อนวันเกิดปีแรก ในช่วงปี 1950 คนที่มีซีพีมีชีวิตที่ยาวนาน แต่ไม่ค่อยได้ทำในช่วงวัยเด็ก ในขณะที่สิ่งต่างๆเริ่มมีการปรับปรุงในช่วงทศวรรษที่ 1980 เมื่อคนที่อาศัยอยู่ในช่วงกลางถึงปลายศตวรรษที่ยี่สิบก็ไม่ได้จนกว่าการค้นพบ ยีน CFTR ในปี 1989 ทำให้เราเริ่มเห็นจุดเปลี่ยน

วันนี้เรามีวิธีการที่ดีในการจัดการโรคป้องกันการติดเชื้อและปรับปรุงการทำงานของปอดในผู้ที่อาศัยอยู่กับโรคนี้วันนี้ด้วยความเข้าใจเกี่ยวกับกลไกทางพันธุกรรมของโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง

เป็นผลให้อายุขัยเฉลี่ยของคนที่อาศัยอยู่กับโรคมะเร็งปอดในวันนี้คือ 37.5 ปี ในประเทศที่พัฒนาแล้วตัวเลขดังกล่าวยิ่งสูงกว่าด้วยการประมาณการที่ใดก็ได้ตั้งแต่ 42 ถึง 50 ปี

นักวิจัยคาดการณ์ว่าทารกที่เกิดวันนี้อาจมีชีวิตอยู่ได้ดีกว่าวันเกิดครบรอบ 50 ปีของพวกเขาด้วยความก้าวหน้าในการรักษาและเทคโนโลยีชีวภาพ

การเพิ่มอายุการใช้งานที่เชื่อมโยงกับการใช้ยาปฏิชีวนะ

ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคปอดเรื้อรังจะพบการติดเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ซึ่งเป็นแบคทีเรียที่พบโดยทั่วไปว่าเป็นพื้นที่กระจายทั่วทั่วโลก

คนที่เป็นโรค ปอดบวม มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ P. aeruginosa มากขึ้นการติดเชื้ออาจส่งผลต่อความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจและความตายได้

ในความเป็นจริงร้อยละ 50 ของผู้ที่มีโรค ปอดบวม ที่เข้ารับการรักษาตัวในโรงพยาบาลของ P. aeruginosa จะตายจากการติดเชื้อ

โชคดีที่วันนี้มียาอีกมากมายที่สามารถรักษาและป้องกันการติดเชื้อของเชื้อ P. aeruginosa ได้ เหล่านี้รวมถึงยาปฏิชีวนะ tobramycin, levofloxacin, ciprofloxacin, azithromycin และ cephalosporins ในช่วงกว้างสเปกตรัม ทางเลือกของยาเสพติดส่วนใหญ่มักจะขึ้นอยู่กับการทดสอบเพื่อตรวจสอบความอ่อนแอของสายพันธุ์ Pseudomonas กับตัวเลือกยาปฏิชีวนะที่แตกต่างกัน

การบริหารแตกต่างกันไปตามประเภทและระยะของการติดเชื้อ ยา tobramycin หรือ levofloxacin ที่ได้รับการสูดดมมักได้รับเป็นเวลาหลายเดือนในช่วงเวลาหนึ่งเพื่อยับยั้งการเจริญเติบโตของเชื้อแบคทีเรีย ciprofloxacin และ azithromycin ในช่องปากสามารถใช้เพื่อป้องกันการติดเชื้อหรือรักษาโรคที่มีอยู่ได้

P. aeruginosa สามารถรักษาด้วย penicillin ที่เรียกว่า ureidopenicillin

ความก้าวหน้าอื่น ๆ ในการรักษาโรคปอดเรื้อรัง

นอกเหนือจากการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่มีประสิทธิภาพมากขึ้นแล้วยังมีความก้าวหน้าอื่น ๆ ในการรักษาโรคปอดและโรคที่เกี่ยวข้องกับ CF ประกอบด้วย:

• เสริมเอนไซม์ตับอ่อนเพื่อเอาชนะปัญหาการย่อยอาหารเนื่องจากการสะสมของน้ำมูกในระบบทางเดินอาหาร
• Pulmozyme (dornase alfa) ซึ่งจะหลั่งน้ำมูกที่บวมทางเดินหายใจทางเดินหายใจ

• bronchodilators (inhalants ที่ทำให้ทางเดินลมหายใจเปิด)
• ยาต้านการอักเสบที่ดีขึ้น
• สูดดม hypertonic เพื่อเพิ่มปริมาณโซเดียมที่หายไปในทางเดินหายใจ

สิ่งเหล่านี้ช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตในคนที่มีครรภ์ได้

คำจาก

fibrosis cystic เป็นโรคที่แตกต่างกันมากไปกว่า 20 หรือ 30 ปีที่ผ่านมา วันนี้คนที่มี CF สามารถมีชีวิตที่แข็งแกร่งและตอบสนองได้ดีไปที่วิทยาลัยรับงานและวางแผนสำหรับครอบครัว สิ่งที่ต้องทำคือหกขั้นตอนเพื่อให้ชีวิตมีความสุขและมีสุขภาพดีขึ้น:

• เข้าใจการรักษาของคุณและนำพวกเขาเป็นผู้กำกับ
• มั่นใจได้ว่าอาหารสุขภาพที่สมดุลและมีแคลอรี่เพิ่มขึ้น 50% ต่อคนโดยเฉลี่ย

• การดื่มของเหลวมาก ๆ เพื่อให้ชุ่มชื้นได้ดี
• สร้างแผนการออกกำลังกายที่มีทั้งความต้านทานและการฝึกหัวใจ
• หลีกเลี่ยงการติดเชื้อโดยการล้างมือเป็นประจำการฉีดวัคซีนและหลีกเลี่ยงคนอื่นที่ป่วย
• พบแพทย์ของคุณเป็นประจำเพื่อให้แน่ใจว่ามีความต่อเนื่องสม่ำเสมอในการดูแล

ในท้ายที่สุดการเป็นพังผืดของ cystic ไม่ใช่ประโยคการตายที่เคยเป็นมาและด้วยการดูแลที่เหมาะสมและการรักษาไม่มีเหตุผลว่าทำไมคุณจึงไม่สามารถคาดหวังในคุณภาพและปริมาณชีวิตได้

> ที่มา:

> O'Sullivan, B. และ Freedman, S. "Cystic fibrosis" มีดหมอ 2009; 373 (9678): 1891-1904