ความผิดปกติคล้ายคลึงกับพาร์คินสัน แต่มีความแตกต่างที่สำคัญ
เมื่อนักแสดงชาวอังกฤษและนักแสดงตลกดัดลีย์มัวร์เสียชีวิตเมื่อวันที่ 27 มีนาคม พ.ศ. 2545 สาเหตุทางการของการเสียชีวิตเป็นโรคปอดบวม แต่ในความเป็นจริงมัวร์ได้ต่อสู้กับสภาพที่หายากซึ่งรู้จักกันในชื่อว่า progression supranuclear palsy (PSP) ซึ่งเป็นสาเหตุของการเสื่อมสภาพของสมองบางส่วนที่ควบคุมความสมดุลการควบคุมกล้ามเนื้อการทำงานขององค์ความรู้และการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจและไม่ได้ตั้งใจเช่นการกลืนและตา การเคลื่อนไหว
สาเหตุของความล้มเหลว Supranuclear โปรเกรสซีฟ
แม้ว่าจะเป็นที่รู้กันทั่วไปว่าเป็นสาเหตุของความผิดปกติของอัลตร้านิวเคลียร์ที่ก้าวหน้า แต่ก็มีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนที่รู้จักกันในชื่อโครโมโซม 17
แต่น่าเสียดายที่ไม่ใช่ทุกอย่างผิดปกติเกิดการกลายพันธุ์ ในขณะที่เกือบทุกคนที่มี PSP มีความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้ด้วยเช่นกันสองในสามของประชากรทั่วไป เช่นนี้การกลายพันธุ์จะเห็นได้ว่ามีส่วนร่วมมากกว่าปัจจัยเดียวสำหรับความผิดปกติ สารพิษในสิ่งแวดล้อมและปัญหาทางพันธุกรรมอื่น ๆ อาจเป็นส่วนหนึ่งด้วย
นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ทราบแน่ชัดว่า PSP มีส่วนเกี่ยวข้องกับ โรคพาร์คินสัน หรือ โรคอัลไซเมอร์ ซึ่งมีลักษณะอาการลักษณะใดบ้าง
PSP คาดว่าจะมีผลต่อหนึ่งใน 100,000 คนโดยไม่คำนึงถึงเชื้อชาติภูมิศาสตร์หรืออาชีพ ผู้ชายมักจะได้รับผลกระทบเล็กน้อยกว่าผู้หญิง อาการมักปรากฏระหว่างอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี
อาการของ PSP
หนึ่งในอาการ "บอกเล่าเรื่อง" ที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของ PSP เกี่ยวข้องกับการควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาที่สะดุดตาที่สุดคือความสามารถในการมองลงมา สภาพที่เรียกว่า ophthalmoparesis ทำให้กล้ามเนื้อบางส่วนรอบดวงตาอ่อนแอหรือเป็นอัมพาต การเคลื่อนไหวในแนวตั้งของตายังได้รับผลกระทบโดยทั่วไป
เนื่องจากสภาพแย่ลงการมองขึ้นข้างบนอาจได้รับผลกระทบ
เนื่องจากการขาดการควบคุมโฟกัสผู้ที่ประสบปัญหา ophthalmoparesis บ่อยครั้งจะบ่นเกี่ยวกับ วิสัยทัศน์คู่สายตา เบลอและความไวแสง การควบคุมเปลือกตาไม่ดีอาจเกิดขึ้น
ขณะที่ส่วนอื่น ๆ ของสมองได้รับผลกระทบ PSP จะประจักษ์กับช่วงของอาการที่พบบ่อยซึ่งมีแนวโน้มที่จะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ซึ่งรวมถึง:
- ความไม่มั่นคงและการสูญเสียความสมดุล
- การเคลื่อนที่ช้าลง
- คำพูดอืดแหละ
- การกลืนลำบาก (dysphagia)
- การสูญเสียความทรงจำ
- กล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อหน้า
- ความลาดเอียงของศีรษะหลังเนื่องจากการแข็งตัวของกล้ามเนื้อคอ
- ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้
- การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมรวมถึงการสูญเสียการยับยั้งและการระเบิดอย่างฉับพลัน
- การชะลอตัวของความคิดที่ซับซ้อนและเป็นนามธรรม
- การสูญเสียทักษะในการวางแผนหรือการวางแผน (เช่นการบริหารการเงินการสูญหายการรักษาสัญญาจ้าง)
การวินิจฉัยของ PSP
PSP เป็น misdiagnosed ทั่วไปในระยะแรกของโรคและมักจะ misattributed กับการติดเชื้อหูชั้นในปัญหาต่อมไทรอยด์จังหวะหรือโรค Alzheimers (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุ)
การวินิจฉัยจะทำขึ้นโดยพิจารณาจากอาการของโรค เป็นกระบวนการที่แพทย์จำเป็นต้องยกเว้นสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ อาจใช้การสแกน ด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ของก้านสมองเพื่อสนับสนุนการวินิจฉัย
ในกรณีของ PSP มักจะมีสัญญาณของการสูญเสีย (ยุบ) ในส่วนของสมองที่เชื่อมโยงสมองกับไขสันหลังอักเสบ บน MRI มุมมองด้านข้างของ ลำต้น ของ สมอง นี้อาจแสดงให้เห็นว่าบางคนเรียกว่า "นกเพนกวิน" หรือ "นกฮัมมิ่งเบิร์ด" (ชื่อนี้มีรูปร่างคล้ายกับนก)
นี้พร้อมกับอาการการสืบสวนที่แตกต่างกันและการทดสอบทางพันธุกรรมอาจให้หลักฐานที่จำเป็นในการวินิจฉัย
ความแตกต่างของ PSP จากโรคพาร์คินสัน
เพื่อแยกความแตกต่างของ PSP จากพาร์คินสันแพทย์จะพิจารณาสิ่งต่างๆเช่นท่าทางและประวัติทางการแพทย์
ตัวอย่างเช่นคนที่มี PSP มักจะรักษาท่าทางแบบตรงหรือโค้งไว้ขณะที่คนที่มีอาการพาร์คินสันมีแนวโน้มที่จะมีตำแหน่งที่ก้มลงมากขึ้น
นอกจากนี้คนที่มี PSP มีแนวโน้มที่จะลดลงเนื่องจากการขาดความก้าวหน้าของความสมดุล ในขณะที่บุคคลที่มีอาการพาร์คินสันมีความเสี่ยงที่จะตกมากผู้ที่มี PSP มักจะทำเช่นนั้นถอยหลังเนื่องจากลักษณะแข็งของคอและท่าทางโค้งหลัง
ด้วยเหตุนี้ PSP จึงถือว่าเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาทที่เรียกว่า Parkinson-plus syndrome ซึ่งบางรายยังรวมถึงโรคอัลไซเมอร์
ตัวเลือกการรักษา
ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ PSP ผู้ป่วยบางรายอาจตอบสนองต่อ ยาตัวเดียวกันที่ ใช้ในการรักษาโรคพาร์คินสันเช่น levodopa แม้ว่าการตอบสนองอาจเป็นไปได้ยาก
ยาลดอาการบางอย่างเช่น Prozac, Elavil และ Tofranil อาจช่วยแก้อาการทางสมองหรือพฤติกรรมบางอย่างที่อาจเกิดขึ้น นอกจากแว่นตาแล้วแว่นตาพิเศษ (แว่นสายตาสั้น, ปริซึม) อาจช่วยแก้ปัญหาทางสายตาขณะเดินช่วยและอุปกรณ์ปรับตัวอื่น ๆ อาจช่วยเพิ่มความคล่องตัวและป้องกันไม่ให้น้ำตก
ในขณะที่การรักษาด้วยการกายภาพบำบัดมักไม่ช่วยปรับปรุงปัญหาของมอเตอร์ แต่อาจช่วยให้ข้อต่อมีความยืดหยุ่นและป้องกันการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อเนื่องจากไม่มีการใช้งาน ในกรณีที่มีการกลืนลำบากอย่างรุนแรงอาจจำเป็นต้องใช้หลอดให้อาหาร
อิเลคโทรดและเครื่องกำเนิดไฟฟ้าพัลส์ที่ใช้ใน การบำบัดด้วยการกระตุ้นด้วยสมองลึก สำหรับพาร์คินสันยังไม่ได้พิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา PSP
คำจาก
แม้จะขาดความเข้าใจเกี่ยวกับ PSP และตัวเลือกการรักษาที่ จำกัด แต่สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าโรคนี้ไม่มีกำหนดแน่นอนและสามารถเปลี่ยนแปลงได้อย่างมากจากคนสู่คน ด้วยการกำกับดูแลทางการแพทย์ที่สม่ำเสมอและโภชนาการที่ดีคนที่มี PSP สามารถในความเป็นจริงอาศัยอยู่เป็นเวลาหลายปีหรือแม้กระทั่งหลายทศวรรษตามการวินิจฉัย
สำหรับบุคคลและครอบครัวที่อาศัยอยู่กับโรคเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องแสวงหาการสนับสนุนเพื่อหลีกเลี่ยงการแยกและเข้าถึงข้อมูลที่ดีขึ้นและการอ้างอิงของผู้ป่วย ซึ่งรวมถึงองค์กรต่างๆเช่น CurePSP ในเมืองนิวยอร์กซึ่งมีกลุ่มสนับสนุนในคนและออนไลน์ไดเรกทอรีของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญและเครือข่ายผู้สนับสนุนที่ได้รับการฝึกฝนมาเป็นอย่างดี
> ที่มา:
Ling, H. "วิธีการทางคลินิกเพื่อก้าวหน้า Supranuclear Palsy" วารสารการเคลื่อนไหวผิดปกติ 2016; 9 (1): 3-13