การรักษาโรค Celiac Refractory

โรค celiac ทนไฟ อาจเป็นการวินิจฉัยที่น่ากลัว: โดยความหมายหมายถึงการรักษามาตรฐานสำหรับ โรค celiac - อาหารที่ปราศจากกลูเตน - ไม่สามารถทำงานได้และคุณต้องแสวงหาทางเลือก

ข่าวดีก็คือว่า celiac ขีปนาวุธเป็นสิ่งที่หายากมาก ในกรณีส่วนใหญ่ปัญหาของคุณ ไม่ใช่ โรค celiac - แทนที่จะเป็นปริมาณของ gluten ในตับในอาหารของคุณหรืออาการทางการแพทย์อื่น ๆ น่าจะเป็นสาเหตุของอาการที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องของคุณ

อย่างไรก็ตามหากแพทย์ของคุณออกกฎสาเหตุอื่น ๆ และในที่สุดคุณจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค celiac ซึ่งเป็นวัสดุทนไฟคุณควรรู้ว่าแพทย์สามารถรักษากรณีส่วนใหญ่ได้สำเร็จ การรักษาจะขึ้นอยู่กับชนิดของ celiac ทนไฟที่คุณประสบพร้อมกับปัจจัยอื่น ๆ ในประวัติทางการแพทย์และสภาพของคุณ

ประเภทของโรค Celiac Refractory กำหนดตัวเลือกการรักษาแน่นอน

มีสองประเภทของโรค celiac refractory: Type I และ Type II เมื่อได้รับการวินิจฉัยแพทย์ของคุณจะบอกคุณว่าคุณมีแบบใด โดยทั่วไปแล้วประเภทที่ 1 เป็นแบบที่พบได้บ่อยกว่าและได้รับการรักษาได้ง่ายขึ้น แต่การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รายงานผลลัพธ์ที่น่าหวังสำหรับการรักษา Type II

ในกรณีส่วนใหญ่คุณจะได้รับการบำบัดด้วย celiac disease ที่ศูนย์ celiac ที่มีประสบการณ์ในการจัดการและตรวจสอบสภาพ เนื่องจาก celiac ข้นเป็นดังนั้นหายาก gastroenterologists จำนวนมากไม่ได้จัดการกับกรณีก่อน

การรักษาอาจเริ่มต้นด้วยการสนับสนุนด้านโภชนาการ

โรค celiac refractory สามารถนำไปสู่การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญและ ภาวะทุพโภชนาการ แม้ว่าคุณจะเคยทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนอย่างสมดุล นั่นเป็นเพราะความเสียหายที่เกิดขึ้นกับลำไส้เล็กของคุณหรือที่รู้จักกันในชื่อว่า ฝ่อจาง ๆ ไม่หาย - แม้ว่าคุณจะระมัดระวังอาหารก็ตาม

ดังนั้นแพทย์ของคุณอาจเริ่มต้นการรักษาโดยตรวจดูระดับวิตามินแร่ธาตุและสารอาหารอื่น ๆ ของร่างกายและกำหนดให้มีการสนับสนุนทางโภชนาการเพื่อช่วยในการถดถอยการขาดสารอาหารของคุณ สำหรับผู้ป่วยได้ถึง 60% การสนับสนุนด้านโภชนาการนี้รวมถึงสิ่งที่เรียกว่า Total Parenteral Nutrition ซึ่งเป็นสารอาหารที่ส่งตรงสู่หลอดเลือดดำโดยไม่ผ่านระบบทางเดินอาหาร

แพทย์ของคุณอาจตัดสินใจลองสิ่งที่เรียกว่าอาหารธาตุอาหารที่เข้มงวดซึ่งเป็นอาหารเหลวที่ให้สารอาหารในรูปแบบของภูมิประเทศที่แพ้ง่ายซึ่งถูกทำลายลงไปแล้วในหน่วยสร้างกรดอะมิโนขั้นพื้นฐาน ผลการศึกษาชิ้นหนึ่งพบว่า 8 ใน 10 คนที่เป็นโรคผื่นคันประเภทที่ 1 แสดงอาการลำไส้เล็กในช่องท้องในอาหาร ผู้ป่วยทั้ง 6 รายมีอาการดีขึ้น

ในบางกรณีที่เกี่ยวข้องกับโรค Type I การสนับสนุนทางโภชนาการและอาหารที่ไม่มีกลูเตนที่เข้มงวดมากอาจเป็นสิ่งที่คุณต้องเริ่มต้นในการรักษา แต่คนส่วนใหญ่ยังได้รับการรักษาด้วยยา

ยาเสพติดประเภทฉันมักจะมีเตียรอยด์

จนถึงปัจจุบันการรักษาด้วยยาจากโรค celiac refractory ได้มุ่งเน้นไปที่การบำบัดที่ออกแบบมาเพื่อปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันของคุณด้วยความพยายามที่จะทำให้ลำไส้ของคุณหยุดพักจากการโจมตีโดยอัตโนมัติอย่างไม่หยุดยั้ง

(โปรดจำไว้ว่ามันไม่ใช่ โปรตีน ที่เป็นสาเหตุของความเสียหายในลำไส้ในโรค celiac - มันเป็นปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันของคุณต่อ gluten ในโรค celiac refractory ระบบภูมิคุ้มกันของคุณยังคงโจมตี intestines แม้ว่าไม่มี gluten เพิ่มเติมในอาหารของคุณ)

ในทั้งสองประเภท I และ II ประเภทโรค celiac โรคเรื้อรังการรักษาด้วยยาเสพติดบรรทัดแรกมักเป็นรูปแบบของยาสเตียรอยด์ที่รู้จักกันเป็น glucocorticoids Glucocorticoids มักใช้ในการรักษาภาวะภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคลำไส้อักเสบ

ยาอื่น ๆ ที่อาจใช้ในการรักษาของคุณคือ azathioprine ซึ่งทำงานได้ด้วยการปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันของคุณ

คนที่เป็นโรคไขข้ออักเสบเรื้อรังและคนที่อาศัยอยู่กับอวัยวะที่ปลูกถ่าย azathioprine

การวิจัยแสดงให้เห็นว่าคนส่วนใหญ่ที่มีโรค celiac ชนิด I จะเข้าสู่ภาวะการปลดปล่อยหรือพูดอีกนัยหนึ่งก็คือเห็นอาการของอาการเหล่านี้และลำไส้ของตัวเองเริ่มหายได้โดยการใช้เตียรอยด์อาจรวมกับ azathioprine

โรค Celiac ทนไฟประเภท II ยากกว่าที่จะรักษา

ผู้ป่วยที่เป็นโรคอ้วนชนิดที่ 2 มักรู้สึกโล่งอกจากอาการของตนจากยาประเภทนี้ แต่น่าเสียดายที่เยื่อบุลำไส้ของตัวเองไม่สามารถรักษาได้และดูเหมือนว่าจะไม่สามารถป้องกัน มะเร็งต่อมไร้ท่อได้ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เชื่อมโยงกับโรค celiac

การทดลองทางคลินิกอื่น ๆ ได้ทดสอบยาที่เรียกว่า Cladribine ซึ่งเป็นยาเคมีบำบัดที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในผู้ป่วยทนไฟประเภทที่ 2 การทดลองหนึ่งครั้งที่ดำเนินการในประเทศเนเธอร์แลนด์พบว่า Cladribine ทำให้อาการสงบลงได้มากพอที่จะทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ 18 รายจาก 32 ราย แต่อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงที่ว่ายาเสพติดทำให้ผู้ป่วยบางรายเข้ารับการรักษามีความกลัวที่จะไม่สามารถป้องกันมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องกับ enteropathy (EATL): มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่หายากและร้ายแรง EATL ประสบปัญหาผู้ป่วยประเภท II อย่างไม่ถูกสัดส่วน

อย่างไรก็ตามแพทย์บางรายได้เริ่มใช้ Cladribine เป็นตัวเลือกแรกสำหรับการรักษาโรค celiac ชนิด II และพบว่าพวกเขาสามารถที่จะนำผู้ป่วยของพวกเขาไปครึ่งหนึ่งเข้ารับการรักษาด้วยยาได้ ในการทดลองเดียวกันนั้นการรอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วยประเภท II ที่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย Cladribine เท่ากับร้อยละ 83 เทียบกับร้อยละ 22 ในผู้ที่ไม่เห็นผลในทางบวกกับการรักษา มากที่สุดอย่างมีนัยสำคัญมีไม่ได้ดูเหมือนจะเพิ่มขึ้นในอัตรามะเร็งต่อมน้ำเหลือง อย่างไรก็ตามผลการรักษาเหล่านี้ยังไม่ได้รับการทำซ้ำ

สุดท้ายสำหรับผู้ที่มีโรค celiac ชนิด II ทนไม่ได้ที่จะตอบสนองต่อการรักษาอื่น ๆ ทั้งหมดรวมทั้ง Cladribine ศูนย์ celiac อย่างน้อยหนึ่งซึ่งเป็นหนึ่งเดียวกันที่เผยแพร่ผลการทดลอง Cladribine ได้ทดสอบการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด autologous ซึ่งเป็นขั้นตอนที่ลำต้น เซลล์จากไขกระดูกของคุณจะเก็บเกี่ยวเก็บเกี่ยวในห้องแล็บแล้วย้ายกลับเข้าสู่ตัวคุณหลังจากได้รับเคมีบำบัดในปริมาณมาก นี่เป็นขั้นตอนที่มีความเสี่ยงสูงที่มีภาวะแทรกซ้อนรวมถึงความตาย

ในการทดลองทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับโรค celiac ชนิด II และการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดด้วยตัวเองอาการของผู้ป่วย 11 ใน 13 รายมีความหมายดีขึ้นภายในระยะเวลาหนึ่งปีของขั้นตอนเซลล์ต้นกำเนิด คนหนึ่งเสียชีวิตจากขั้นตอนการปลูกถ่ายตัวเองและสองในสามของผู้ป่วยยังคงมีชีวิตอยู่เมื่อสี่ปีต่อมา ผู้ป่วยรายหนึ่งได้รับการพัฒนา EATL

การรักษา Celiac Refractory อาจใช้ระยะยาวได้

เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค celiac refractory คุณอาจต้องใช้เตียรอยด์ไปเรื่อย ๆ แต่การใช้เตียรอยด์ในระยะยาวก่อให้เกิดความเสี่ยงของตัวเอง (รวมถึงน้ำตาลในเลือดสูงกระดูกอ่อนและความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ) นอกจากนี้การใช้เตียรอยด์เป็นเวลานานจะทำให้คุณเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและแน่นอนผู้ป่วยที่เป็น celiac refractory มีความเสี่ยงสูงกว่าความเสี่ยงปกติสำหรับมะเร็งในรูปแบบนี้

นักวิจัยกำลังศึกษาถึงการรักษาด้วยยาอื่น ๆ สำหรับโรค celiac ซึ่งเป็นยาแก้อักเสบซึ่งรวมถึงยาที่เรียกว่า mesalazine ซึ่งเป็นยาต้านการอักเสบที่ใช้ในปัจจุบันเพื่อรักษาโรคลำไส้อักเสบที่ได้รับการทดสอบในผู้ป่วยประเภทที่ 1 การวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับรูปแบบที่หายากของโรค celiac นี้อาจได้รับการเผยแพร่ในอนาคตอันใกล้นี้

ในระหว่างนี้ไม่คำนึงถึงการรักษาในระยะยาวที่แนะนำสำหรับคุณคุณจะต้องติดต่อกับแพทย์ของคุณอย่างรอบคอบและคอยระวังอาการใด ๆ (เช่นการลดน้ำหนักและโรคอุจจาระร่วง) ซึ่งเป็นโรค celiac refractory จะออกจากการให้อภัย

แหล่งที่มา:

Malamut G. et al. การนำเสนอและติดตามระยะยาวของโรค celiac refractory: การเปรียบเทียบ type I กับ type II ระบบทางเดินอาหาร 2009 มกราคม 136 (1): 81-90 doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069 Epub 2008 7 ต.ค.

Malamut G. et al. โรค celiac refractory คลินิกระบบทางเดินอาหารส่องกล้องในทวีปอเมริกาเหนือ 2012 ต.ค. 22 (4): 759-72 doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007 Epub 2012 24 ส.ค.

Mauriño E. et al. Azathioprine ในการปนเป ref ref อนขอบกพรอง: ผลจากการศึกษาแบบ open-label ที่คาดหวัง วารสารระบบทางเดินอาหารอเมริกัน 2002 ต.ค. 97 (10): 2595-602

Mooney PD และคณะ ความล้มเหลวในการรักษาโรค celiac: คู่มือปฏิบัติเพื่อการตรวจสอบและการรักษาโรค celiac ไม่ตอบสนองและไม่ทน วารสารโรคระบบทางเดินอาหารและตับ 2012 มิ.ย. 21 (2): 197-203

Roshan B. et al. อุบัติการณ์และสเปกตรัมทางคลินิกของโรค celiac refractory ในศูนย์การให้คำปรึกษาในอเมริกาเหนือ วารสารระบบทางเดินอาหารอเมริกัน 2011 พฤษภาคม; 106 (5): 923-8 doi: 10.1038 / ajg.2011.104 Epub 2011 5 เม. ย.

Tack GJ และคณะ การประเมินการรักษาด้วย Cladribine ในโรค celiac refractory type II วารสารเวชศาสตร์ระบบทางเดินอาหาร 2011 ม.ค. 28; 17 (4): 506-13 doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506

Tack GJ และคณะ Auto-SCT ในผู้ป่วยโรค celiac ชนิด II ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา cladribine การปลูกถ่ายไขกระดูก 2011 มิ.ย. 46 (6): 840-6 doi: 10.1038 / bmt.2010.199 Epub 2010 6 ก.ย.