การตรวจสอบอาการการวินิจฉัยและการรักษาอาการ Hypereosinophilic Syndromes
ภาพรวม
Hypereosinophilic syndrome (HES) เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่หายากซึ่งมีระดับ eosinophil (eosinophilia) ในระดับสูงซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะ (ผิวหนัง, ปอด, หัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร) คนส่วนใหญ่มีอายุเกิน 20 ปีที่วินิจฉัย แต่อาจเกิดขึ้นได้ในเด็ก HES ส่วนใหญ่ถือเป็นเงื่อนไขที่ไม่เป็นอันตราย (ไม่เป็นมะเร็ง) แต่เซ็กเมนต์ย่อยถือว่าเป็น myeloproliferative neoplasms ซึ่งสามารถพัฒนาสู่มะเร็งได้
คำนิยาม
Hypereosinophilia หมายถึงการนับจำนวน eosinophil ที่มากกว่า 1500 cells / microliter ใน การนับเม็ดเลือด สอง ครั้ง (CBC) ในสองครั้งแยกกันโดยอย่างน้อยหนึ่งเดือนและ / หรือการยืนยันเนื้อเยื่อ hypereosinophilia ใน biopsy Hypereosinophilia ในเนื้อเยื่อถูกกำหนดขึ้นตามพื้นที่ของ biopsy เกี่ยวกับการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อกระดูก hypereosinophilia ถูกกำหนดเมื่อเซลล์ที่มีนิวเคลียสมากกว่าร้อยละ 20 เป็น eosinophils เนื้อเยื่ออื่น ๆ หมายถึงการแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อ eosinophils "กว้างขวาง" ในความคิดของนักพยาธิวิทยา (แพทย์ตรวจดู biopsy)
เงื่อนไขหลายอย่างอาจส่งผลให้เกิด eosinophilia ได้ แต่ไม่ค่อยทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อใน HES Eosinophilia สามารถแบ่งออกได้เป็น 3 ประเภทคือเบา (500 ถึง 1500 eosinophils / microliter) ปานกลาง (1500 ถึง 5000 eosinophils / microliter) และรุนแรง (มากกว่า 5000 eosinophils / microliter
ประเภท
HES สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทใหญ่ ๆ ได้แก่ primary (or neoplastic) secondary (หรือ reactive) และ idiopathic Idiopathic HES คือการวินิจฉัยว่ามีการยกเว้นซึ่งหมายความว่าจะไม่สามารถระบุสาเหตุอื่น ๆ ของ eosinophilia ได้ ในเบื้องต้น HES การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมช่วยกระตุ้นไขกระดูกเพื่อเร่งการผลิต eosinophil คล้ายกับ polycythemia vera หรือ thrombocythemia ที่จำเป็น
ในโรค HES รองภาวะต้นแบบ (การติดเชื้อปรสิตมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ ) ก่อให้เกิดโปรตีน (เรียกว่า cytokines) ที่กระตุ้นการผลิต eosinophil
อาการ
อาการของโรค HES ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและอาจรวมถึง:
- ผิวหนัง: แผลเปื่อย, ความหนาของผิว, ลมพิษ,
- ปอด: ไอ, หายใจถี่, หายใจลุก
- หัวใจ: เจ็บหน้าอก, หายใจลำบาก,
- โรคระบบประสาท
- ลิ่มเลือด (thrombosis)
- ดวงตา: ตาพร่ามัว
- ทางเดินอาหาร (GI): การสูญเสียน้ำหนักอาการปวดท้องอาเจียนท้องร่วง
การวินิจฉัยโรค
ดังกล่าวข้างต้น eosinophils เป็นหนึ่งในห้าชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว (neutrophils, lymphocytes, monocytes, eosinophils และ basophils) การตรวจวินิจฉัยครั้งแรกคือการนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ eosinophil นับกว่า 1500 cells / microliter 2 ครั้งเหตุผลการทดสอบต่อไปเริ่มต้นสาเหตุที่พบบ่อยมากขึ้นของ eosinophilia ควรจะตัดออก
เมื่อสงสัยว่า HES การประเมินจะมุ่งเน้นไปที่การมองหาการมีส่วนร่วมของอวัยวะ การประเมินผลของหัวใจจะรวมถึงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และ echocardiogram (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) ควรทดสอบการทำงานของปอด การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) จะถูกนำมาใช้เพื่อหาสัญญาณของ HES ในปอดหรือช่องท้อง
การทดสอบเพิ่มเติมจะมุ่งเน้นไปที่การพิจารณาว่ามีหลักฐานอะไรบ้างสำหรับเนื้องอก นี้จะรวมถึงการทำงานของเลือดและ ไขกระดูก aspirate / biopsy เนื้อเยื่อสำหรับไขกระดูกจะได้รับการทดสอบเพื่อหาการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ HES ถ้ามีจำนวนเซลล์ mast เพิ่มขึ้นการทดสอบจะถูกส่งไปหา mastocytosis ที่เป็นระบบ (อีกหนึ่งชนิดของเนื้องอก
การรักษา
การรักษาของคุณจะถูกกำหนดโดยประเภทของอาการ hypereosinophilic และความรุนแรงของอาการของคุณ เป็นเรื่องปกติที่ต้องได้รับการรักษาที่ถูกต้องในการวินิจฉัย แต่โรค HES ที่ไม่ค่อยรุนแรงอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาทันที
- เตียรอยด์: อาจใช้เตียรอยด์เช่น prednisone และ methylprednisolone
- Imatinib: Imatinib เป็นยาในช่องปากที่ใช้ในการรักษาโรคมะเร็งที่เรียกว่า tyrosine kinase inhibitor
- Vincristine: Vincristine เป็นยาเคมีบำบัดแบบเส้นเลือดดำ (IV) ที่สามารถใช้ได้ ถ้าคุณตอบสนองการนับ eosinophil ของคุณอาจลดลงภายในไม่กี่ชั่วโมงในการบริหาร
- Hydroxyurea: Hydroxyurea เป็นยาเคมีบำบัดด้วยปากเปล่า อาจใช้เวลาถึง 2 สัปดาห์เพื่อดูการตอบสนองต่อยานี้
หากมีคุณสมบัติของเนื้องอกเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ประสาท (ยกระดับวิตามินบี 12 ไตม้ามโต Eosinophils ผิดปกติเป็นต้น) การรักษาเริ่มแรกคือ imatinib หากมีการมีส่วนร่วมในการเต้นของหัวใจจะมีการเพิ่มเตียรอยด์ ถ้า imatinib ไม่ได้ผลมียาคล้าย ๆ กันหลายอย่างที่อาจใช้ คนส่วนใหญ่ที่มีอาการ HES ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา แต่ต้องระวังการตรวจสอบความเสียหายของอวัยวะการพัฒนาลิ่มเลือด (thrombosis) และความก้าวหน้าของโรค หากมีการมีส่วนร่วมของอวัยวะสเตียรอยด์เป็นวิธีการรักษาด้วยเส้นแรก เนื่องจากการใช้สเตียรอยด์ในระยะยาวมีความเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงหลายครั้งเมื่อมีอาการอยู่ภายใต้การควบคุมคุณอาจเปลี่ยนไปใช้ยาอื่นเช่นไฮดรอกซีอาราอัลฟ่าอินเทอร์เฟ็ทหรือ methotrexate เพื่อการรักษาต่อ
ดังที่เห็นข้างต้นเตียรอยด์เป็นแกนนำในการรักษา ก่อนที่จะเริ่มต้นเตียรอยด์เป็นสิ่งสำคัญมากในการตรวจสอบว่าคุณมีความเสี่ยงที่จะติดเชื้อปรสิตที่เรียกว่า Strongyloides หรือไม่ เตียรอยด์สามารถทำให้เกิดการติดเชื้อ Strongyloides ได้มาก ถ้าคุณต้องการการรักษาอย่างเร่งด่วนและมีความกังวลว่าคุณมีการติดเชื้อ Strongyloides คุณจะได้รับการรักษาสำหรับการติดเชื้อ (ยารับประทานเป็นเวลา 2 วัน)
คำจาก
การเรียนรู้ว่าคุณมีภาวะ hypereosinophilic syndrome อาจเป็นเรื่องที่น่ากลัว โชคดีที่คนส่วนใหญ่ที่เป็น HES จะไม่ต้องรับการรักษา สำหรับผู้ที่ทำมีหลายทางเลือกและได้รับการศึกษาในปัจจุบันมากยิ่งขึ้น
> แหล่งที่มา
> Roufosse F, Klion AD, เวลเลอร์พีเอฟ อาการ Hypereosinophilic: อาการทางคลินิกพยาธิสรีรวิทยาและการวินิจฉัยโรคและอาการ Hypereosinophilic: การรักษา ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงเมื่อวันที่ 5 กรกฎาคม 2016)