Myeloproliferative neoplasms (MPN) ซึ่งก่อนหน้านี้เรียกว่า myeloproliferative disorders เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่แสดงว่ามีการสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาวอย่างน้อยหนึ่งเซลล์ (เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงและ / หรือเกล็ดเลือด) แม้ว่าคุณอาจเชื่อมโยงคำว่า เนื้องอก กับมะเร็ง แต่ก็ไม่ใช่ว่าการตัดอย่างชัดเจน
Neoplasm หมายถึงการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อที่เกิดจากการกลายพันธุ์และสามารถจำแนกเป็นอ่อนโยน (non-cancerous), pre-cancerous หรือมะเร็ง (มะเร็ง)
ในการวินิจฉัยโรคเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกที่เกิดจากการเป็นพยาธิเส้นเลือดส่วนใหญ่เป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่เมื่อเวลาผ่านไปอาจมีวิวัฒนาการไปสู่โรคมะเร็ง (มะเร็ง) ความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งด้วยการวินิจฉัยเหล่านี้จะเน้นถึงความสำคัญของการติดตามผลอย่างใกล้ชิดกับนักโลหิตวิทยาของคุณ
การจำแนกประเภทของเนื้องอก myeloproliferative มีการเปลี่ยนแปลงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แต่เราจะทบทวนหมวดหมู่ทั่วไปที่นี่
เนื้องอกที่เป็นเนื้องอก Myeloproliferative คลาสสิก
"myeloproliferative neoplasms" แบบคลาสสิก ได้แก่ :
- Polycythemia vera (PV): ผล PV เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดการสร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป บางครั้งจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดจะเพิ่มสูงขึ้น ระดับความสูงนี้ในเลือดช่วยเพิ่มความเสี่ยงในการเป็นก้อนเลือด ถ้าคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PV คุณมีโอกาสที่จะเป็นโรคกระดูกพรุนหรือมะเร็งได้น้อย
- Essential Thrombocythemia (ET): การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน ET ส่งผลให้เกิดเกล็ดเลือดในเกล็ดเลือดมากเกินไป จำนวนที่เพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือดในการไหลเวียนเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ความเสี่ยงของการเป็นมะเร็งเมื่อวินิจฉัยว่ามี ET มีน้อยมาก ET เป็นเอกลักษณ์เฉพาะของ MPNs เนื่องจากเป็นการวินิจฉัยการยกเว้น นั่นหมายความว่าแพทย์ของคุณจะวินิจฉัยสาเหตุอื่น ๆ ของการมีเกล็ดเลือดสูงขึ้น ( thrombocytosis ) รวมถึง MPN อื่น ๆ
- Myelofibrosis หลัก (PMF): myelofibrosis หลักได้รับก่อนหน้านี้เรียกว่า myelofibrosis idiopathic หรือ metaplasia myeloid agnogenic การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน PMF ทำให้เกิดแผลเป็น (fibrosis) ในไขกระดูก แผลเป็นนี้ทำให้ความท้าทายสำหรับไขกระดูกของคุณในการสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่ ตรงกันข้ามกับ PV, PMF โดยทั่วไปส่งผลให้เกิดภาวะโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) จำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสามารถเพิ่มหรือลดลงได้
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง (CML) : CML อาจเรียกว่าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง myelogenous ผลลัพธ์ CML จากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เรียกว่า BCR / ABL1 การกลายพันธุ์นี้ส่งผลให้มีการสร้างเม็ดเลือดขาวมากเกินไปซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง ในตอนแรกคุณอาจไม่มีอาการและ CML มักถูกค้นพบโดยบังเอิญในห้องปฏิบัติการ
เนื้องอก Myeloproliferative ผิดปกติ
"ไม่ผิดปกติ" myeloproliferative neoplasms รวม:
- โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Myleomonocyic เด็กและเยาวชน (JMML): JMML เคยเป็นเด็กทารกที่มีชื่อว่า CML แก่เด็กเล็ก เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดที่หาได้ยากในวัยเด็กและวัยเด็ก ไขกระดูกจะผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นมดลูกมากเกินไปโดยเฉพาะที่เรียกว่า monocyte (monocytosis) เด็กที่เป็นโรค neurofibromatosis I และ Noonan syndrome มีความเสี่ยงในการพัฒนา JMML สูงกว่าเด็กที่ไม่มีภาวะทางพันธุกรรมเหล่านี้
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังที่เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Neutrophilic: มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด neutrophilic เรื้อรังเป็นโรคที่พบได้บ่อยๆโดยมีการสร้างเม็ดเลือดขาวที่เกินตัวและเป็นเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง เซลล์เหล่านี้สามารถแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะของคุณและทำให้เกิดการขยายตัวของตับและม้าม (hepatosplenomegaly)
- โรคเรื้อรัง Eosinophilic / Hypereosinophilic Syndromes (HES): โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilic และกลุ่มอาการ hypereosinophilc เป็นกลุ่มอาการผิดปกติที่มีลักษณะคล้าย eosinophilia (eosinophilia) ซึ่งส่งผลต่อความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ ประชากรของ HES ทำหน้าที่เหมือนเนื้องอกที่เป็นพยาธิตัวกลม (myleoproliferative neoplasms) (เพราะฉะนั้นชื่อโรคเรื้อรัง eosinophilic leukemia)
- โรคเซลล์พังผืด (Mast Cell Disease): เป็นระบบ (มีความหมายทั่วร่างกาย) โรคเซลล์เม็ดเลือดหรือ mastocytosis เป็นส่วนที่ค่อนข้างใหม่ในกลุ่มของเนื้องอก โรคเซลล์พยาธิเป็นผลมาจากการที่เซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินผลิตมากเกินไปเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่บุกเข้าสู่ไขกระดูกระบบทางเดินอาหารผิวหนังม้ามและตับ นี้ตรงกันข้ามกับ mastocytosis ผิวหนังซึ่งมีผลต่อผิวหนัง เซลล์เนื้อเยื่อปล่อย histamine ทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ
แหล่งที่มา:
Roufosse F, Klion AD และ Weller PF ดาวน์ซินโดรม Hypereosinophilic: อาการทางคลินิกพยาธิสรีรวิทยาและการวินิจฉัย ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงได้เมื่อวันที่ 27 มิถุนายน 2016)
Teferri A. ภาพรวมของเนื้องอกที่เกี่ยวกับ myeloproliferative ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงเมื่อวันที่ 26 มิถุนายน 2016)
Van Eatton RA อาการทางคลินิกและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA (เข้าถึงได้เมื่อวันที่ 28 มิถุนายน 2016)