SPS ทำให้กล้ามเนื้อตึงและกระตุก
(หรือที่เรียกว่า Moersch-Woltmann syndrome) หรือ SPS เป็นโรคระบบประสาทที่หาได้ยากซึ่งทำให้ความแข็งของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นและไปได้ การวิจัยชี้ให้เห็นว่าคนแข็งตัวเป็นโรค autoimmune และคนที่มีอาการมักเป็นโรค autoimmune เช่น โรคเบาหวานประเภท 1 หรือ thyroiditis
กลุ่มอาการของคนแข็งมีผลต่อทั้งตัวผู้และตัวเมียและอาจเริ่มต้นได้ทุกเพศทุกวัยแม้ว่าการวินิจฉัยในช่วงวัยเด็กนั้นหาดูได้ยาก
ยังไม่ทราบแน่ชัดว่ามีผู้คนจำนวนมากประสบ
อาการของคนแข็งตัว Syndrome
อาการของโรคคนตึงเครียดอาจรวมถึง:
- ความตึงของกล้ามเนื้อในลำตัวและขาที่เกิดขึ้นและไป - สาเหตุนี้ทำให้เกิดความแข็งหรืออาการปวดหลังท่าทางที่ยืนยงและเดินขาแข็ง
- กล้ามเนื้อกระตุกมากในแขนและขาเมื่อคนตกใจรู้สึกท้อแท้ใจหรือกังวลใจ
- หลังส่วนล่างโค้ง (lordosis) และข้อต่อที่ผิดรูปในร่างกายเมื่อเวลาผ่านไป
- ตกในช่วงกล้ามเนื้อกระตุกอย่างกะทันหัน (อาจทำให้เกิดปัญหาเพิ่มเติมที่เกี่ยวข้อง)
การวินิจฉัยโรคบุคคลแข็ง
อาการบ่งบอกถึงการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามเนื่องจากเป็นโรคที่หาได้ยากอาจเป็นการ misdiagnosed เป็น โรคพาร์คินสัน หลายเส้นโลหิตตีบ fibromyalgia หรือโรคทางจิต
การวินิจฉัยโรคบางครั้งอาจได้รับการยืนยันโดยการมีแอนติบอดีต่อต้าน GAD หรือแอนติบอดีชนิดอื่น ๆ เมื่อมีอาการของโรคที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งบางชนิด
อย่างไรก็ตามร้อยละ 35 ของผู้ป่วยที่มีซินโดรมแข็งมีภูมิคุ้มกันและไม่มีมะเร็งที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบอื่น ๆ อาจทำได้เช่น hemoglobin A1C เพื่อตรวจหาโรคเบาหวานหรือ thyroid stimulating hormone (TSH) เพื่อตรวจหา thyroiditis การทดสอบกล้ามเนื้อ (electromyography หรือ EMG) อาจทำได้ด้วย
การรักษาผู้ป่วยโรค Stiff Person Syndrome
แม้ว่าจะไม่มีการรักษาผู้ป่วยโรคขาแข็ง แต่ก็มีการรักษาด้วย อาจใช้ยาเช่น azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) หรือ baclofen (Lioresal) อาการของผู้ที่มีโรคมะเร็งที่เกี่ยวข้องสามารถปรับปรุงได้หลังจากที่เนื้องอกถูกกำจัดออกและให้การรักษาสเตียรอยด์ การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis) ช่วยลดอาการในคนบางราย แต่การรักษานี้มักสงวนไว้สำหรับผู้ที่มีภาวะทางเดินหายใจที่คุกคามชีวิต สำหรับคนอื่น ๆ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ (IVIg) เป็นประโยชน์ การบำบัดทางกายภาพอาจช่วยบรรเทาอาการที่เกิดจากความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเป็นเวลานาน แต่อาจทำให้กล้ามเนื้อกระตุก Corticosteroids อาจช่วยได้เช่นกันแม้ว่าพวกเขาจะต้องได้รับการรักษาอย่างรอบคอบสำหรับผู้ป่วยโรคเบาหวาน
แหล่งที่มา:
"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page." ความผิดปกติ 14 ก.พ. 2550 สถาบันความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองแห่งชาติ http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm
Rodgers-Neame, Nancy "คนแข็งตัวซินโดรม" eMedicine 20 มีนาคม 2549 WebMD http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm
ออโตไทป์ของโปรตีน synaptic ขนาด 128 kd ในผู้หญิงสามคนที่มีภาวะแข็งตัวของมนุษย์และมะเร็งเต้านม AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al SO N Engl J Med 2536 25 กุมภาพันธ์ 328 (8): 546-51
ความไม่เป็นเนื้อเดียวกันของ autoantibodies ในกลุ่มอาการแข็งตัวของมนุษย์ AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 กรกฎาคม; 34 (1): 57-64
stiff-man syndrome ที่ตอบสนองต่อเตียรอยด์และขึ้นอยู่กับการศึกษาทางคลินิกและทางไฟฟ้าสถิตของสองกรณี AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 ธันวาคม; 9 (6): 559-66