สาเหตุธรรมดาของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในวัยหนุ่มสาว
Long QT Syndrome (LQTS) เป็นโรคทาง ระบบ สืบพันธุ์ ของระบบไฟฟ้าหัวใจ LQTS สามารถนำไปสู่การฉับพลันที่ไม่คาดคิดอันตรายถึงชีวิตประเภทของ จังหวะหน้าอก มักเรียกว่า torsades de pointes คนที่มี LQTS มีความเสี่ยงต่อการ เป็นลม (การสูญเสียสติ) และการเสียชีวิตอย่างกะทันหันบ่อยครั้งในวัยหนุ่มสาว
ภาพ - Torsades de pointes ตัวเลขด้านบน: จังหวะการเต้นของหัวใจปกติ รูปที่ด้านล่าง: Torsades de pointes "Torsades de pointes" หมายถึงการบิดไปรอบ ๆ จุด ในจังหวะการเต้นของหัวใจนี้จังหวะการเต้นของหัวใจจะเร็วมากและรูปทรงของคอมเพล็กซ์ใน ECG มีการเปลี่ยนแปลงอยู่ตลอดเวลาซึ่งมักคล้ายกับรูปแบบของคลื่นซายน์ในภาพนี้ เมื่อระบบไฟฟ้าของหัวใจทำงานในลักษณะนี้การสูบน้ำที่มีประสิทธิภาพเป็นไปไม่ได้
ภาพรวม
คนที่มี LQTS มีการยืดระยะเวลา QT เป็นระยะ ๆ ใน ECGs ของพวกเขา ช่วง QT หมายถึง repolarization หรือ "recharge" ของเซลล์หัวใจ หลังจากแรงกระตุ้นไฟฟ้าของหัวใจกระตุ้นเซลล์หัวใจ (ทำให้เกิดการเอาชนะ) การชาร์จใหม่ต้องเกิดขึ้นเพื่อให้เซลล์พร้อมสำหรับการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าต่อไป ช่วง QT (ซึ่งวัดจากจุดเริ่มต้นของ QRS complex จนถึงจุดสิ้นสุดของคลื่น T) คือระยะเวลาทั้งหมดที่ใช้ในการคายประจุจากนั้นเติมเซลล์หัวใจ ใน LQTS ช่วง QT จะยืดเยื้อ ความผิดปกติในช่วง QT มีความรับผิดชอบต่อภาวะที่เกี่ยวข้องกับ LQTS
สาเหตุ
LQTS เป็นโรคที่สืบทอดมา มีการระบุยีนหลายตัวที่มีผลต่อช่วง QT ดังนั้น LQTS จึงมีอยู่หลายชนิด บางครอบครัวมีอัตราการเกิด LQTS สูงมาก เนื่องจากยีนจำนวนมากจึงมีผลต่อช่วงเวลา QT จึงได้มีการระบุรูปแบบต่างๆใน LQTS
บางส่วนของข้อมูลเหล่านี้ (LQTS "คลาสสิก") มีความเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์สูงของภาวะที่เป็นอันตรายและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งมักเกิดขึ้นกับสมาชิกในครอบครัวหลายคน รูปแบบอื่น ๆ ของ LQTS ("LQTS variants") อาจเป็นอันตรายน้อยมาก หลายตัวแปรทางพันธุกรรมเหล่านี้มีลักษณะเป็นช่วงเวลาปกติของ QT และภาวะหัวใจเต้นผิดปกติมักพบเฉพาะเมื่อมีปัจจัยเพิ่มเติม (เช่นการรักษาด้วยยาหรือความไม่สมดุลของอิเล็กโตรไลต์) ที่มีผลต่อการยืดช่วง QT
อย่างไรก็ตามเมื่อระยะเวลา QT เป็นเวลานานในคนที่มีตัวแปรดังกล่าวของ LQTS, ภาวะที่เป็นอันตรายจะเกิดขึ้น
ความแพร่หลาย
Classic LQTS มีอยู่ประมาณหนึ่งใน 5000 คน LQTS เป็นสาเหตุหนึ่งของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในเยาวชนซึ่งส่งผลให้มีผู้เสียชีวิตระหว่างปี 2000 และ 3000 ต่อปี รูปแบบของ LQTS เป็นเรื่องปกติมากขึ้นและอาจส่งผลกระทบต่อประชากร 2 ถึง 3%
อาการ
อาการของ LQTS เกิดขึ้นเฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการของไออาร์บิวเรเตอร์หัวใจวายที่เป็นอันตรายและระดับของอาการขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่ยังคงความผิดปกติ หากเป็นเวลาเพียงชั่วครู่หนึ่งอาจทำให้อาการวิงเวียนศีรษะเพียงไม่กี่วินาทีเท่านั้น หากยังคงมีอยู่นานกว่า 10 วินาทีหรือมากกว่านั้นจะมีอาการคลื่นเหียนเกิดขึ้น และถ้ามันกินเวลานานกว่าสองสามนาทีเหยื่อมักไม่เคยฟื้นสติ
ในบรรดาผู้ที่มี LQTS บางตอนมักจะถูกกระตุ้นโดยการระเบิดอย่างกะทันหันของอะดรีนาลีน เช่นอาจเกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายเมื่อตกใจอย่างรุนแรงหรือเมื่อกลายเป็นความโกรธอย่างมาก
โชคดีที่คนส่วนใหญ่ที่มีตัวแปร LQTS ไม่เคยพบอาการที่คุกคามถึงชีวิต
การวินิจฉัยโรค
แพทย์ควรคิดถึง LQTS ในผู้ที่มีภาวะหัวใจหยุดเต้นและหัวใจหยุดเต้นและในครอบครัวของคนที่รู้จัก LQTS
คนหนุ่มสาวที่มีอาการคลื่นไส้ที่เกิดขึ้นระหว่างการออกกำลังกายหรือในกรณีอื่น ๆ ที่มีการเพิ่มขึ้นของระดับอะดรีนาลีนน่าจะมีอยู่ในปัจจุบันควรมี LQTS ที่ตัดออกโดยเฉพาะ
การวินิจฉัยโรค LQTS มักทำโดยการสังเกตช่วง QT ที่ยืดออกอย่างผิดปกติใน ECG บางครั้งการ ทดสอบทางลู่วิ่ง เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้เกิดความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การทดสอบทางพันธุกรรมของ LQTS และตัวแปรต่างๆเริ่มแพร่หลายมากขึ้นกว่าที่เคยเป็นเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา
การรักษา
ผู้ป่วยหลายรายที่มีอาการ LQTS ที่เปิดเผยจะได้รับการรักษาด้วยเครื่อง สกัด beta ตัวเบต้าเบต้าจะลดทอนความตื่นเต้นของอะดรีนาลีนที่ทำให้เอพของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในผู้ป่วยเหล่านี้
แต่น่าเสียดายที่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่า beta-blockers ช่วยลดอุบัติการณ์โดยรวมของอาการหมดสติและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ป่วยที่มี LQTS
มันเป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับคนที่มี LQTS และตัวแปรของมันเพื่อหลีกเลี่ยงยาเสพติดจำนวนมากที่ทำให้เกิดการยืดออกของช่วง QT ในคนเหล่านี้ยาเสพติดดังกล่าวมีแนวโน้มที่จะกระตุ้นตอนของ torsades de pointes ยาเสพติดที่ยืดช่วง QT เป็นที่น่าเสียดายทั่วไป ผู้กระทำผิดที่สำคัญคือแดกดัน ยาเสพติด antiarrhythmic ; ยาต้านอาการซึมเศร้าหลายชนิดและยาปฏิชีวนะเช่น erythromycin, clarithromycin erythromycin และ azithromycin CredibleMeds มีรายชื่อของยาที่มักยืดช่วง QT
สำหรับคนจำนวนมากที่มี LQTS เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝัง จะเป็นวิธีที่ดีที่สุด อุปกรณ์นี้ควรใช้ในผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากการจับกุมหัวใจและอาจเป็นในผู้ป่วยที่มีอาการคลื่นไส้เนื่องจาก LQTS โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเกิดอาการหอบหืดขึ้นในขณะที่ใช้ยา beta blockers แล้ว
สำหรับคนที่ไม่สามารถทนต่อตัวเบต้าเบต้าหรือผู้ที่ยังคงมีเหตุการณ์ในขณะที่อยู่ในการรักษาอาจต้องผ่าตัดซ้าย cardica (LCSD)
สามารถใช้ตัวบล็อกสัญญาณโซเดียมได้กับ LQTS type 3
แหล่งที่มา
อาการ QT ดาวน์ซินโดรมคืออะไร? - NHLBI, NIH สถาบันสุขภาพแห่งชาติ http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/ อัปเดตเมื่อ 21 กันยายน 2554 เข้าถึง 27 กรกฎาคม 2016
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome ชั้นหนังสือ NCBI; 18 มิถุนายน 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/ เข้าถึง 27 กรกฎาคม 2016
Moss AJ Long QT Syndrome JAMA 2003; 289: 2041
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA แนวคิดปัจจุบันในกลุ่มอาการ QT ยาว Pediatr Cardiol 2000; 21: 542