อาการการวินิจฉัยและการรักษาของ PSC, โรคตับที่สัมพันธ์กับ IBD
primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคในตับที่เป็นสาเหตุของการอักเสบและการลดท่อน้ำดีภายในและภายนอกของตับ ไม่เป็นที่แน่ชัดว่าเป็นสาเหตุของ PSC แม้ว่าจะคิดว่าเป็น ภาวะภูมิต้านภูมิแพ้ PSC ไม่คิดว่าจะสืบทอดโดยตรง แต่คิดว่ามีองค์ประกอบทางพันธุกรรม
น้ำดีเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการย่อยไขมันและทำให้เสียออกจากตับ
PSC ทำให้ท่อน้ำดีลดการเกิดแผลเป็นและการอักเสบและน้ำดีจะสะสมในตับซึ่งทำให้เกิดความเสียหาย ความเสียหายนี้ในที่สุดนำไปสู่การเกิดแผลเป็นและ โรคตับแข็ง ที่ป้องกันตับจากการปฏิบัติหน้าที่ที่สำคัญของ หลายปีของ PSC สามารถนำไปสู่เนื้องอกมะเร็งของท่อน้ำดีที่เรียกว่า cholangiocarcinoma ซึ่งเกิดขึ้นใน 10 ถึง 15% ของผู้ป่วย
PSC มีความคืบหน้าอย่างช้าๆในหลาย ๆ กรณี แต่ก็อาจเป็นเรื่องที่คาดเดาไม่ได้และเป็นอันตรายถึงชีวิต คนที่มี PSC สามารถรับการรักษาเพื่อบรรเทาอาการและช่วยให้พวกเขามีชีวิตที่แข็งขัน
กลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยง
คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจาก PSC อยู่ระหว่างอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีโดยเฉลี่ยแล้วอายุ 40 ปีมีแนวโน้มที่จะพบได้บ่อยในผู้ชาย 60-75% ของคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ชาย โดยภาพรวม PSC เป็นโรคที่พบได้บ่อย
อาการ
บางคนไม่มีอาการที่วินิจฉัยหรือแม้แต่เป็นเวลาหลายปีหลังจากนั้น
อาการ ได้แก่ :
- โรคอุจจาระร่วง (เกิดจากการดูดซึมไขมัน)
- ความเมื่อยล้า
- ไข้ / หนาวสั่น (จากการติดเชื้อในท่อน้ำดี)
- อาการคันซึ่งมักมีผลต่อร่างกายทั้งหมด
- อาการตัวเหลือง (สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา)
โรคที่เกี่ยวข้อง
คนที่เป็นมะเร็งปอดมีแนวโน้มที่จะมีโรคลำไส้อักเสบ (IBD) หรือโรคกระดูกพรุน
PSC เกี่ยวข้องกับโรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลในผู้ป่วยถึงร้อยละ 70 แต่ยังสามารถเกี่ยวข้องกับโรค Crohn ในลำไส้ใหญ่ซึ่งบางครั้งเรียกว่า โรค Crohn's colitis สาเหตุที่ทำให้เกิดความสัมพันธ์กับ IBD ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่คิดว่าเป็นผลมาจากการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกัน
การวินิจฉัยโรค
PSC มักได้รับการวินิจฉัยโดยวิธีการที่เรียกว่า ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) ระหว่าง ERCP แพทย์จะสอด endoscope เข้าไปในปากและนำทางไปยังหลอดอาหารและกระเพาะอาหารไปยังท่อน้ำดี สีจะถูกแทรกเข้าไปในท่อเพื่อให้พวกเขาจะปรากฏขึ้นเมื่อถ่ายรังสีเอกซ์ จากนั้นรังสีเอกซ์จะถูกวิเคราะห์เพื่อหาว่ามีปัญหาเกี่ยวกับท่อน้ำดีหรือไม่
การวินิจฉัยโรคของ PSC อาจได้รับการยืนยันโดยการตรวจเลือดที่เรียกว่าการทดสอบ ALK (alkaline phosphatase) แม้ว่าผลลัพธ์ที่เป็นบวกอาจชี้ไปยังเงื่อนไขอื่น ๆ นอกเหนือจาก PSC
การตรวจชิ้นเนื้อตับยังเป็นประโยชน์ในการยืนยันการวินิจฉัยโรคของ PSC ตลอดจนติดตามความคืบหน้าของโรคหลังจากการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อตับจะกระทำในโรงพยาบาลที่ตั้งอยู่บนพื้นฐาน ผู้ป่วยนอก ด้วย ยาชาเฉพาะที่ แพทย์ที่ทำการทดสอบจะใช้เข็มเพื่อเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อตับขนาดเล็กเพื่อทำการทดสอบโดยผู้ชำนาญพยาธิวิทยา
การรักษา
ไม่มีการรักษาที่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา PSC การวิจัยเพื่อหาแนวทางการรักษาที่มีประสิทธิภาพกำลังดำเนินการอยู่ แผนการรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการขัดขวางความคืบหน้าของโรคและติดตามภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
อาการของ PSC สามารถรักษาเพื่อให้ผู้ป่วยสะดวกสบายมากขึ้น อาการคันอาจได้รับการรักษาด้วย Questran (cholestyramine) หรือ Benadryl (diphenhydramine) สำหรับการติดเชื้อซ้ำที่อาจเกิดขึ้นกับ PSC อาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ เนื่องจาก PSC มีผลต่อการดูดซึมไขมันอาหารเสริมอาจจำเป็นต้องใช้เพื่อรักษาข้อบกพร่องของวิตามินที่ละลายในไขมัน A, D, E และ K.
หากการอุดตันเกิดขึ้นในท่อน้ำดีขั้นตอนการผ่าตัดอาจจำเป็นต้องยืดหรือเปิดออก อาจมีการวาง stents ซึ่งทำให้ท่อเปิดอยู่ได้ในท่อในระหว่างขั้นตอนนี้
หากความคืบหน้าของ PSC นำไปสู่ความล้มเหลวของตับหรือการติดเชื้อทางเดินน้ำดีแบบถาวรการปลูกถ่ายตับอาจมีความจำเป็น การปลูกถ่ายตับมีคุณภาพชีวิตที่ดีสำหรับผู้รับรวมถึงอัตราการรอดชีวิตประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์
เมื่อจะโทรหาหมอ
หากมีอาการต่อไปนี้เกิดขึ้นกับ PSC โทรปรึกษาแพทย์ของคุณ:
- อาการปวดท้อง
- อุจจาระมืดหรือมืดมาก
- ดีซ่าน
- อุณหภูมิมากกว่า 100.4
- อาเจียนเป็นเลือด
แหล่งที่มา :
Johns Hopkins Medicine "Primary sclerosing Cholangitis" Johns Hopkins University 2013
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, BA โกหก, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM "ความหลากหลายทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบไม่ให้ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเส้นโลหิตตีบทุติยภูมิ" ม. J Gastroenterol ม.ค. 2550
คู่มือเมอร์ค "Primary sclerosing Cholangitis (PSC)" เมอร์คแอนด์โค inc กันยายน 2550
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primary Sclerosing Cholangitis in Two Brothers: รายงานครอบครัวโดยเน้นเฉพาะใน HLA ระดับโมเลกุลและ Genotyping MICA" Eur J Gastroenterol Hepatol ก.ค. 2548