Huntington's Disease: อาการ, สาเหตุการพยากรณ์โรคและการรักษา

Huntington แตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์อย่างไร?

โรค Huntington (HD) เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปรกติของระบบประสาทที่ส่งผ่านทางพันธุกรรมจากพ่อแม่ไปสู่เด็ก ใน HD เซลล์สมองของบุคคลเริ่มเสื่อมถอยทำให้ร่างกายมีปัญหาเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจและอารมณ์ อาการคลาสสิก ได้แก่ ภาวะสมองเสื่อมความ เคลื่อนไหวที่ไม่สามารถควบคุมได้และมักไม่มีความเข้าใจในพฤติกรรม

สถิติของโรคฮันติงตัน

มีผู้คนกว่า 250,000 คนในสหรัฐอเมริกามีหรือจะพัฒนา HD

อาการมักจะเริ่มต้นระหว่างอายุ 30 ถึง 50 แม้ว่า เด็กวัยรุ่นวัยหนุ่มสาว จะอายุต่ำกว่า 2 ปี แต่ก็ยังพบได้ในคนที่อายุ 80 แต่ไม่ค่อยพบ โดยปกติคนที่อายุน้อยกว่าคือเมื่ออาการเริ่มต้นขึ้นเร็วขึ้นโรคดำเนินไป ชายและหญิงมีแนวโน้มที่จะพัฒนาสภาพเช่นเดียวกัน

อาการของโรคฮันติงตัน

สาเหตุของโรค Huntington คืออะไร?

เกือบทุกกรณีของ HD เป็นกรรมพันธุ์ซึ่งหมายความว่าโรคนี้สืบทอดมาจากพ่อแม่

ถ้าพ่อหรือแม่ของคุณมี HD คุณมีโอกาส 50% ที่จะมียีน HD ถ้าคุณรับยีน HD คุณจะพัฒนา HD ถ้าคุณไม่ได้สืบทอดยีน HD คุณจะไม่พัฒนา HD หรือจะถ่ายทอดยีนไปให้บุตรหลานของคุณ

ประมาณ 1% ถึง 3% ของผู้ที่มี HD ไม่มีพ่อแม่กับ HD ในกรณีนี้โรคไม่สามารถโยงไปถึงคนอื่นในครอบครัวได้

นักวิทยาศาสตร์ระบุยีน HD ในปีพ. ศ. 2536 บางคนที่เสี่ยงต่อการติดเชื้อ HD ได้รับการตรวจเลือดเพื่อหาว่าพวกเขาเป็นพาหะของยีนหรือไม่ขณะที่คนอื่น ๆ ละทิ้งการทดสอบเนื่องจากไม่มีการรักษาโรคในเวลานี้

การรักษาโรคฮันติงตัน

ไม่มีการรักษาโรค Huntington แต่อาการของการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจสามารถรักษาได้ด้วย tetrabenazine ซึ่งเป็นยาที่ได้รับอนุมัติเท่านั้น (ในปีพศ. 2551) โดยสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาประเทศสหรัฐอเมริกา ยาอื่น ๆ ที่ คล้ายกับที่ใช้ในโรคอัลไซเมอร์สามารถนำมาใช้ในการรักษาอาการทางสมองความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับพฤติกรรมและอารมณ์ของ HD ได้ มักใช้ยาเช่น haloperidol (Haldol) และ olanzapine (zyprexa)

การใช้ วิธีการอย่างเป็นทางการแบบเดิม ๆ เช่นการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพและวิธีทางการเช่นการเดินและการใช้งานที่เหลือยังเป็นประโยชน์ในการชะลอการลดลงของสาเหตุ HD

การป้องกันโรค Huntington

ขณะนี้ยังไม่มีวิธีป้องกัน HD อย่างไรก็ตามการรักษาร่างกายที่แข็งแรงและ จิตใจที่แข็งแรง อาจช่วยชะลออาการหรือชะลอการลุกลาม

การพยากรณ์โรค Huntington's

การพยากรณ์โรคของ HD ยังไม่ดีในเวลานี้ อายุขัยเฉลี่ยของการวินิจฉัยมีตั้งแต่ 10 ถึง 20 ปี ความตายมักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนของ HD เช่นการสำลักหรือการไม่สามารถต่อสู้กับการติดเชื้อเช่นโรคปอดบวม อย่างไรก็ตามเนื่องจากมีการระบุยีนที่รับผิดชอบในการส่งผ่าน HD ไปแล้วนักวิจัยจึงกำหนดเป้าหมายโรคนี้โดยการศึกษาผลกระทบต่อสมองโดยมีเป้าหมายเพื่อลดความเสียหาย

นอกจากนี้ยังมีการทดสอบทางคลินิกอย่างต่อเนื่องเพื่อทดสอบยาและวิธีการรักษาอื่น ๆ

โรค Huntington แตกต่างจาก โรคอัลไซเมอร์ อย่างไร?

HD และ อาการ ของโรคอัลไซเมอร์เริ่มมีความคล้ายคลึงกันแม้ว่าอายุเฉลี่ยของการเกิดอาการ HD (อายุ 30 ถึง 50 ปี) จะมีอายุน้อยกว่าโรคอัลไซเมอร์ซึ่งส่วนใหญ่เป็นกรณีที่เกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปีโรคทั้งสองนี้ทำให้เกิด ภาวะสมองเสื่อม และส่งผลต่อ ความจำ , ทักษะการตัดสินใจและความสามารถในการเรียนรู้สิ่งใหม่

เมื่อความคืบหน้าของ HD ผู้คนจะแสดงอาการวิงเวียนของโรคแบบคลาสสิก ในสมองเสื่อมความสามารถในการเคลื่อนย้ายของบุคคลมักจะค่อยๆยากขึ้น แต่ก็มักจะไม่ค่อยมีการเคลื่อนไหวที่ไม่ได้ตั้งใจ ในช่วงปลาย HD คนมักจะสามารถเข้าใจสิ่งที่คนอื่นพูดกับพวกเขาและครอบครัวและเพื่อนอาจยังคงคุ้นเคยกับพวกเขา ใน ช่วงปลายของโรคอัลไซเมอร์ คนส่วนใหญ่ไม่เข้าใจคนอื่นและดูเหมือนจะไม่รู้จักคนอื่น ๆ ที่อยู่รอบตัว

นอกจากนี้เกือบทุกกรณีของ HD จะสืบทอดในขณะที่ส่วนใหญ่กรณีของโรคอัลไซเมจะไม่ได้รับการถ่ายทอดโดยตรง

คำจาก

เป็นเรื่องปกติที่จะมีข้อกังวลมากมายหากคุณหรือคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮันทิงตันหรือได้รับการทดสอบในเชิงบวกรู้ว่ามีแหล่งข้อมูลมากมายและการสนับสนุนที่พร้อมจะเป็นประโยชน์เมื่อคุณเรียนรู้สิ่งที่คาดหวังและวิธีรับมือ คุณอาจต้องการเริ่มต้นโดยการติดต่อ Huntington's Disease Society of America เนื่องจากเป็นหนึ่งในหลายองค์กรที่สามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมและอาจเป็นกลุ่มสนับสนุนในท้องถิ่น

แหล่งที่มา:

สมาคมโรคอัลไซเมอร์ สาเหตุ Rarer ของภาวะสมองเสื่อม

สมาคมโรค Huntington แห่งอเมริกา ขั้นตอนของโรคฮันติงตัน

สมาคมโรค Huntington แห่งอเมริกา โรค Huntington คืออะไร

สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง สถาบันสุขภาพแห่งชาติ หน้าข้อมูลโรคของ NINDS Huntington