Bence Jones โปรตีนชีววิทยาและความสำคัญ

โปรตีน Bence-Jones เป็นชิ้นเล็ก ๆ ของแอนติบอดีที่อาจตรวจพบได้โดยใช้การทดสอบปัสสาวะส่วนใหญ่เป็นการวินิจฉัยและตรวจสอบผู้ป่วยที่มี multiple myeloma ชนิดของมะเร็งในเลือด

Multiple Myeloma

multiple myeloma เป็นมะเร็งที่ก่อให้ เกิดเซลล์เม็ดเลือดขาว ชนิดหนึ่งเรียกว่าพลาสม่าเซลล์ เซลล์พลาสมาเป็นเซลล์ที่สร้างแอนติบอดีเพื่อช่วยในการต่อสู้กับการติดเชื้อ

สำหรับประชากรพลาสมาที่ผลิตแอนติบอดีตามปกติอาจกล่าวได้ว่าธุรกิจที่หลากหลายคือ พวกเขาสร้างโปรตีนแอนติบอดีชนิดต่างๆกันทั้งหมด

multiple myeloma เป็นหนึ่งในหลาย ๆ โรคที่สามารถสร้าง "โคลนพลาสมาเดี่ยว" ได้ คิดว่าโคลนเดียวเป็นสิ่งที่คล้ายกับกลุ่มของเซลล์แฝดที่เหมือนกัน กลุ่มนี้ไม่หลากหลาย โคลนเดียวของเซลล์โดยทั่วไปจะทำให้โปรตีนแอนติบอดีเดียวกัน

M-โปรตีน

ในการพูดคุยเกี่ยวกับโปรตีน Bence-Jones มักใช้คำอื่น ๆ เช่น myeloma โปรตีน M-proteins paraproteins ฟรี immunoglobulin light chains และ M-spike คำเหล่านี้คล้ายกันทั้งหมด แต่ไม่จำเป็นต้องมีการแลกเปลี่ยนกัน

M ในโปรตีน M หมายถึง monoclonal ซึ่งหมายความว่าการสะสมของโปรตีนนั้นมาจาก หนึ่งโคลน ของเซลล์ที่สร้างแอนติบอดี เซลล์เหล่านี้ผลิตแอนติบอดีหรือแอนติบอดีชิ้นเดียวกันทั้งหมด

Light Chains

แอนติบอดีเป็นสิ่งที่นักวิทยาศาสตร์เรียกว่า immunoglobulins - ภูมิคุ้มกันหมายถึงการช่วยต่อสู้กับโรคและ globulin ซึ่งหมายถึงโปรตีนเหล่านี้

immunoglobulins เหล่านี้มักจะค่อนข้างใหญ่ แต่ประกอบด้วยหน่วยที่เล็กกว่าที่ใส่กัน แอนติบอดีประกอบด้วยโปรตีนขนาดเล็กหลายชนิดเรียกว่าโซ่หนักและโซ่อ่อน

ในภาพด้านบนคุณจะเห็นแอนติบอดีหรือ immunoglobulin เต็มรูปแบบอยู่เบื้องหน้า แต่แอนติบอดีแต่ละตัวจะถูกสร้างขึ้นจากสองสามส่วน

ส่วนที่เป็นสีฟ้าคือ "โซ่หนัก" ส่วนทองเป็น "โซ่อ่อน" ในภาพนี้ โซ่แสงสีทอง เป็นสิ่งที่อาจกลายเป็นโปรตีน Bence-Jones ในคนที่มี multiple myeloma หรือบางสภาพอื่น ๆ

Bence-Jones โปรตีนเป็น ชุดพิเศษของชิ้นเล็กเหล่านี้ของแอนติบอดี (โซ่ไฟ) การปรากฏตัวของโซ่แสงที่มีความอุดมสมบูรณ์ดังกล่าวในปัสสาวะไม่ปกติ โดยปกติสามารถตรวจพบโปรตีนในกลุ่มโปรตีนได้เพียงเล็กน้อยเท่านั้นในปัสสาวะ โซ่แสงในปัสสาวะอาจพัฒนาขึ้นด้วยเหตุผลหลายประการ แต่ไม่ใช่ทั้งหมดเป็นมะเร็ง

โซ่แสงโมโนโคลนอล

ตอนนี้ในกรณีของโปรตีน Bence-Jones เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าโซ่แสงเหล่านี้ไม่ได้เป็นเพียงแค่โซ่แสงแบบเก่า ๆ เท่านั้น แต่เป็นสายโซ่ โมโนโคลนอล

โปรตีน Bence-Jones นั้นเป็นอย่างไร ...

เงื่อนไข

โปรตีน Bence-Jones เป็นโปรตีน M ชนิดหนึ่งและมีขนาดเล็กพอที่จะผ่านระบบการกรองของร่างกายของคุณไต นั่นหมายความว่าเมื่อโซ่แสงเหล่านี้เกิดขึ้นมากมายพวกมันจะไหลออกจากกระแสเลือดไปยังปัสสาวะของคุณ

มีหลายเงื่อนไขที่โปรตีน Bence Jones อาจพบได้ในปัสสาวะของคนรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

ความสำคัญ

Bence-Jones โปรตีนมีอยู่ในประมาณสองในสามผู้ป่วยที่มี multiple myeloma multiple myeloma เป็นมะเร็งเลือดที่เกี่ยวข้องกับการผลิตเซลล์พลาสมาส่วนเกิน เช่นเดียวกับโรคมะเร็งปอดจะมีส่วนเกินของเซลล์มะเร็งปอดที่ผิดปกติ myeloma เกี่ยวข้องกับส่วนเกินของเซลล์พลาสม่า

เซลล์พลาสมาเป็นเซลล์ที่สร้างแอนติบอดีเพื่อช่วยในการต่อสู้กับโรค พลาสมาเซลล์มะเร็งไม่ได้ทำแอนติบอดีเพื่อช่วยต่อสู้กับโรค แต่พลาสมาส่วนเกินจะสร้างแอนติบอดีส่วนเกินได้เหมือนกัน

ส่วนเกินของอิมมูโนกลูโคสในร่างกายอาจกลายเป็นปัญหาได้จากหลาย ๆ มุมซึ่งหนึ่งในนั้นคือ โรคไต โดยปกติแอนติบอดีมีขนาดใหญ่เกินไปที่จะถูกกรองผ่านท่อในไต โปรตีน Bence-Jones มีขนาดเล็กพอที่จะเข้าสู่หน่วยการกรองในไต ในไตโปรตีนเหล่านี้สามารถสร้างและทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับไต โปรตีนบางชนิดมีแนวโน้มที่จะเป็นอันตรายต่อไตในลักษณะนี้มากกว่าคนอื่น ๆ นอกจากนี้ยังมีผลกระทบอื่น ๆ ของโซ่แสงมากเกินไปที่อาจมีผลต่อส่วนต่างๆของร่างกาย

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่ทำให้เกิดโปรตีนในปริมาณที่มากเกินไปแพทย์ของคุณอาจตรวจสอบคุณเกี่ยวกับภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้อง หนึ่งในสิ่งที่สามารถเกิดขึ้นกับโซ่แสงมากเกินไปเรียกว่า amyloid amyloidosis โซ่อ่อนซึ่งโซ่ไฟมารวมกันและรูปแบบเงินฝากของสารที่เรียกว่า amyloid ซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายในอวัยวะต่างๆ

การทดสอบปัสสาวะ

การทดสอบโปรตีน Bence-Jones เกี่ยวกับการเก็บปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมงเพื่อตรวจหาหลักฐานของโปรตีน โปรตีน Bence-Jones มีชื่อสำหรับ Henry Bence Jones นักพยาธิวิทยาด้านเคมีซึ่งเป็นคนแรกที่ค้นพบคุณสมบัติที่ผิดปกติของตัวอย่างปัสสาวะในช่วงกลางปี ​​1800 มีโซ่ไฟสองประเภทที่เรียกว่า kappa และ lambda ประเภทของห่วงโซ่เบาอาจมีความสำคัญทางคลินิก

คำจาก

หากคุณได้รับการวินิจฉัยใหม่ให้ใช้เวลาสักพักเพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับโรคและถามคำถาม ติดต่อขอความช่วยเหลือจากเพื่อนและคนที่คุณรัก และแขวนไว้เพื่อหวัง การรักษา มะเร็งเม็ดเลือด ได้ดีขึ้นอย่างมากในช่วงหลายปีที่ผ่านมาและการรักษาใหม่ ๆ อยู่ในระหว่างการทดลองทางคลินิก

> แหล่งที่มา:

> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. การประเมินวิธีการตรวจคัดกรองโปรตีน Bence Jones คลินิกเคมี Lab Med 2016; 54 (11): e331-e333

> Cook L, Macdonald DHC การจัดการ paraproteinaemia วารสารการแพทย์ระดับบัณฑิตศึกษา 2007; 83 (978): 217-223

> Kyle, R. , Larson, D. , Therneau, ต. et al. หลักสูตรทางคลินิกของการสลายโมเลกุลเป็นก้อนหลายชนิดที่มีสาเหตุมาจากไฟเบอร์ (idiopathic Bence Jones proteinuria): การศึกษาก่อนการศึกษาย้อนหลัง โลหิตวิทยา Lancet 2014. 1 (1): e28-36