เด็กและเยาวชนโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

ปัจจัยเสี่ยง, ความผิดปรกติของยีน, การย้ายเซลล์ต้นกำเนิดและ JMML

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic (JMML) คืออะไรและได้รับการรักษาอย่างไร?

มะเร็งเม็ดเลือดขาว Myelomonocytic เด็กและเยาวชน (JMML) - นิยาม

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เป็นเม็ดเลือดขาวของเด็กและเยาวชน (JMML) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดก้าวร้าวที่มีผลต่อเด็กทารกและเด็กเล็ก มีน้อยกว่า 1% ของเม็ดเลือดขาววัยเด็ก อายุเฉลี่ยของเด็กที่วินิจฉัยเป็นเวลา 2 ปีและเป็นเรื่องปกติที่จะเห็นกรณีที่เด็กอายุมากกว่าหกปี

เด็กผู้ชายมากกว่าเด็กหญิงถึง 2 ½เท่า

JMML ได้รับการอ้างถึงว่าเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังของเด็กและเยาวชน (JCML), โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง granulocytic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรังและ subacute และ monosomy ของทารก 7

มันเกิดขึ้นได้อย่างไร

JMML เกิดขึ้นเมื่อการเปลี่ยนแปลง (ตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์) สะสมในดีเอ็นเอของเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกซึ่งโดยปกติแล้วจะทำให้เกิดชนิดของเซลล์ที่เรียกว่า monocyte การเปลี่ยนแปลงทำให้เซลล์ที่ได้รับผลกระทบถูกคูณด้วยการควบคุม

เมื่อตัวเลขของเซลล์ผิดปกติเหล่านี้เพิ่มขึ้นพวกเขาก็จะเริ่มเข้ารับตำแหน่งของไขกระดูก เมื่อเวลาผ่านไปพวกเขาจะเข้าไปแทรกแซงงานหลักของไขกระดูกซึ่งก็คือการผลิตเม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีสุขภาพดีและเกล็ดเลือด

ปัจจัยเสี่ยง

นักวิจัยไม่ทราบสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงดีเอ็นเอที่นำไปสู่ ​​JMML แต่การศึกษาใหม่ ๆ ชี้ให้เห็นว่าอาจเป็นผลมาจากพ่อแม่ของเด็ก

เด็กที่เป็นโรค neurofibromatosis I และ Noonan syndrome มีความเสี่ยงในการพัฒนา JMML มากขึ้นโดยมีเด็ก 14% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น JMML ที่มีอาการ Noonan syndrome

สัญญาณและอาการของ JMML

อาการและอาการของ JMML เกี่ยวข้องกับการสะสมของเซลล์ผิดปกติในไขกระดูกและอวัยวะต่างๆ พวกเขาอาจรวมถึง:

• ผิวสีซีด
• การติดเชื้อบ่อยหรือเจ็บป่วย
• เลือดออกผิดปกติ
• หน้าท้องบวมที่เกี่ยวข้องกับม้ามโต ( splenomegaly ) และตับขยาย
• ไข้
• ผื่น
• ลดกระหาย

• ไอ
• พัฒนาการล่าช้า

เหล่านี้อาจเป็นสัญญาณและอาการของเงื่อนไขที่ไม่ใช่มะเร็งอื่น ๆ หากคุณกังวลเกี่ยวกับสุขภาพของเด็กสิ่งที่ดีที่สุดคือไปพบแพทย์ของคุณ

การวินิจฉัย JMML

เพื่อวินิจฉัย JMML แพทย์จะตรวจสอบผลการตรวจเลือดรวมทั้ง ความทะเยอทะยานของไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อ ผลการวิจัยบางอย่างจะระบุ JMML:

• จำนวนเม็ดเลือดขาวที่ยกขึ้นโดยเฉพาะใน monocytes สูง
• จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (โรคโลหิตจาง)
• เกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia)
• ความผิดปกติของโครโมโซม 7

การขาด โครโมโซมในฟิลาเดลเฟีย จะช่วยในการระบุว่าโรคนี้ไม่ใช่ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CML)

เส้นทางโรค

มี 3 วิธีที่แตกต่างกันบ้างซึ่งเป็นสาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนี้ ในประเภทแรกโรคจะก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ในประเภทที่สองมีช่วงเวลาชั่วคราวเมื่อเด็กมีความเสถียรตามด้วยหลักสูตรก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ในประเภทที่สามเด็ก ๆ อาจมีอาการดีขึ้นและยังมีอาการเล็กน้อยในระยะเวลานานถึง 9 ปีในเวลานั้นโรคจะก้าวหน้าขึ้นอย่างรวดเร็วโดยไม่ต้องได้รับการรักษา

การรักษา JMML

การรักษาเบื้องต้นสำหรับ JMML คือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด แต่ในบางโอกาสจะมีการใช้ทรีตเมนต์ด้วยเช่นกัน

ศัลยกรรม

บทบาทของการผ่าตัดในการรักษา JMML เป็นเรื่องที่ถกเถียงกันอยู่

โปรโตคอลการศึกษาร่วมกันอย่างหนึ่ง (The Children's Oncology Group-COG) แนะนำการตัดม้าม (การตัดม้าม) กับเด็กทุกคนที่เป็นโรคที่มีม้ามที่โตขึ้น โปรโตคอลการรักษาหลักอื่น ๆ ของ JMML (European Working Group on Myelodysplastic Syndrome ในวัยเด็ก EWOG-MDS) จะปล่อยให้แพทย์ของผู้ป่วยตัดสินใจ ไม่ทราบว่าผลประโยชน์ระยะยาวของกระบวนการนี้มีมากกว่าความเสี่ยง

ยาเคมีบำบัด

โดยรวมแล้ว JMML มีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดได้ดี Purinethol (6 - Mercaptopurine) และ Sotret (isotretinoin) เป็นยาที่ใช้ในการวัดความสำเร็จเพียงเล็กน้อย

เนื่องจากประโยชน์ที่ จำกัด ในการรักษา JMML การรักษาด้วยเคมีบำบัดไม่ใช่มาตรฐาน

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด Allogeneic เป็นการรักษาเพียงอย่างเดียวที่สามารถรักษา JMML ในระยะยาวได้ การวิจัยพบว่ามีอัตราความสำเร็จใกล้เคียงกันกับผู้บริจาคเซลล์ต้นกำเนิดจากครอบครัวหรือผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง

อัตราการ กำเริบ ของ โรค หลังจากการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดสำหรับ JMML อาจอยู่ระหว่าง 30% ถึง 50% ซึ่งสูงมาก การกำเริบเกิดขึ้นเฉลี่ย 3 ½เดือนหลังการปลูกถ่ายและเกือบตลอดเวลาภายในหนึ่งปี อย่างไรก็ตามแม้จะมีตัวเลขท้อใจเหล่านี้ผู้ป่วยมักจะได้รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดที่สอง

แม้จะมีความต้องการการรักษาแบบก้าวร้าว แต่เด็ก ๆ ที่มี JMML ทำผลงานได้ดีขึ้นเช่นการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด ผลการศึกษาพบว่าอัตราการรอดตาย 5 ปีของเด็กที่ได้รับเซลล์ต้นกำเนิดจากครอบครัวคือ 55% และอัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ 49% ในผู้ที่มีผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้องและการรักษานี้มีการปรับปรุงอยู่ตลอดเวลา .

บรรทัดด้านล่าง

ในฐานะพ่อแม่สิ่งหนึ่งที่ยากที่สุดที่จะจินตนาการคือลูกน้อยหรือลูกป่วย การเจ็บป่วยประเภทนี้สามารถทำให้เกิดความเครียดอย่างมากต่อเด็กพ่อแม่และพี่น้อง คุณอาจกำลังดิ้นรนเพื่ออธิบายสถานการณ์ที่ซับซ้อนให้บุตรหลานของคุณโดยไม่สามารถห่อหัวของคุณรอบตัวเอง

ใช้ประโยชน์จากกลุ่มสนับสนุนหรือแหล่งข้อมูลที่ศูนย์มะเร็งของคุณพร้อมทั้งเพื่อนฝูงเพื่อนครอบครัวและเพื่อนบ้าน ในขณะที่คุณและครอบครัวอาจประสบกับอารมณ์และความรู้สึกเป็นจำนวนมากสิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่ามีความหวังในการรักษาและเด็กบางคนที่มี JMML จะมีชีวิตที่แข็งแรงและมีประสิทธิผล

_{แหล่งที่มา}

_{Chan, R. , Cooper, T. , Kratz, C. , Weiss, B. และ Loh, M. "มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic เยาวชน: รายงานจากการประชุมวิชาการ JMML นานาชาติครั้งที่ 2" Leukemia Research 2009. 355-362}

_{Emanuel, P. "มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic เด็กและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myelomonocytic" โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว 12 มิถุนายน 2008 1335-1342.}

_{Locatelli, F. , Nollke, P. , Zecca, M. et al. การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจาก Hamtopoetic (HSCT) ในเด็กที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myelomonocytic (JMML): ผลการทดลอง EWOG-MDS / EBMT เลือด 2005. 105 (1): 410-9}

_{สถาบันมะเร็งแห่งชาติ PDQ ข้อมูลสรุปข้อมูลเกี่ยวกับโรคมะเร็ง รุ่นมืออาชีพด้านสุขภาพ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในวัยเด็ก / การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ (PDQ®) เผยแพร่ออนไลน์ 09/29/15 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{Niemeyer, C. และ Kratz, C. "โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว เนื้องอก ." ตัวเลือกการรักษาปัจจุบันในด้านเนื้องอกวิทยา 2003 4: 203-210}

_{Yoshimi, A. , Kojima, S. และ Hirano, N. "มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic เด็กและเยาวชน: ระบาดวิทยาการวินิจฉัยโรคและการจัดการ" กุมารยา 2010 2010 1: 11-21.}