โรคนี้บางครั้งเรียกว่าผิด "โรควัวบ้า"
โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) คืออะไร?
Creutzfeldt-Jakob (CROYZ-felt YAH-cob) เป็นโรคที่พบได้บ่อยในสมอง เป็นโรค prion หลายชนิด
CJD อาจเรียกได้ว่าเป็นโรคไขสันหลังราดที่สามารถแพร่เชื้อได้ vCJD และโรค Jacob-Creutzfeldt
ความแพร่หลาย
สหรัฐอเมริกามีประมาณ 200 ถึง 300 รายต่อปี
อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการเป็น 60 ปี
อาการของ CJD
อาการที่เกิดขึ้นในช่วงต้น ๆ ได้แก่ การถอนตัวจากภาวะซึมเศร้าการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และการขาดความสนใจในคนหรือสถานการณ์ อาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นรวมถึง ปัญหาเกี่ยวกับหน่วยความจำ การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการประสานงานที่ไม่ดีการเดินและการมองเห็นที่ไม่สมบูรณ์
เมื่อโรคยังคงมีอยู่คนที่เป็นโรค CJD อาจมี อาการประสาทหลอน โรคจิตการเสื่อมสภาพของการประสานงานการเคลื่อนไหวไม่ได้ตั้งใจแขนและขาที่อ่อนแอความสามารถในการกลืนและพูดได้ไม่ดีและความบกพร่องทางสติปัญญาอื่น ๆ ในที่สุดคนอาจลื่นลงไปในอาการโคม่า
หมวดหมู่ของ CJD
- ประปราย
Sporadic CJD มีสัดส่วนประมาณร้อยละ 85 ของทุกกรณีของโรค กระจัดกระจาย หมายความว่าไม่มีสาเหตุชัดเจน
- กรรมพันธุ์
ตามที่สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองกรณีที่สืบทอดบัญชีประมาณร้อยละ 5 ถึง 10% ยีน prion โปรตีนกลายเป็นผิดปกติในคนที่มีทุกประเภทของ CJD ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบของครอบครัวพบการกลายพันธุ์ในยีน prion โปรตีนที่ทำให้เกิดความผิดปกติของโปรตีน คนเหล่านี้มักจะแสดงประวัติครอบครัวของโรคพรีออน
- ที่ได้มา
มีสามประเภทของการได้รับ CJD ซึ่งรวมถึง:
- iatrogenic
นี้หมายถึง CJD ที่ทำสัญญาผ่านทางการแพทย์เช่นเครื่องมือ unsterilized หรือปลูกถ่ายเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อ - คุรุ
CJD สามารถซื้อผ่านการกินกันร่วมเพศซึ่งเรียกว่า Kuru วันนี้กลับไปในยุค 50 เมื่อคนของเผ่า Fore ในปาปัวนิวกินีได้พัฒนา CJD หลายกรณีเพราะการปฏิบัติศพของพวกเขารวมถึงผู้หญิงและเด็กที่กินสมองของผู้ตาย เนื่องจากการปฏิบัติดังกล่าวได้หยุดลงแล้วกรณีของ CJD ลดลง แต่ต้องใช้เวลาหลายปีเนื่องจาก ระยะเวลาการบ่มเชื้อ ของ CJD ดูเหมือนจะยาวนานถึง 40 ปี
- ตัวแปร
ความแปรปรวนของโรค CJD เกิดจากการรับประทานเนื้อสัตว์ที่ติดเชื้อและอาจเกิดขึ้นในคนที่อายุน้อยกว่าอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการอยู่ที่อายุ 28 ปีซึ่งมักถูกเรียกว่าโรควัวบ้าหรือวัวฟองสบู่ชนิด bovine spongiform encephalopathy โรควัวบ้าเกิดขึ้นเฉพาะในวัว; เมื่อมันถูกส่งไปยังมนุษย์เรียกว่าตัวแปร CJD ชนิดของ CJD นี้หายากมาก มีเพียงสามคดีที่ได้รับการรับรองในสหรัฐอเมริกาโดยมีสองคนที่อยู่ในกลุ่มคนที่เคยเดินทางออกนอกประเทศ
การวินิจฉัย CJD
เช่นเดียวกับความผิดปกติทางระบบประสาทหลายอย่างอื่น ๆ ไม่มีการทดสอบง่ายๆในการวินิจฉัย CJD เป้าหมายแรกของแพทย์คือการออกกฎเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจก่อให้เกิดภาวะสมองเสื่อมโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากสาเหตุบางอย่างของภาวะสมองเสื่อมจะย้อนกลับได้เช่น ความดันปกติ และ ภาวะขาดวิตามินบี 12
การทดสอบเช่น กระดูกสันหลังแตะ EEG , CT และ MRI อาจถูกใช้เพื่อกำหนดความเป็นไปได้ของ CJD
เพื่อยืนยันการวินิจฉัยศัลยแพทย์สามารถทำ biopsy โดยการเอาชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของสมองเพื่อทดสอบ อีกทางเลือกหนึ่งคือการดำเนินการชันสูตรศพหลังการตาย ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อและการชันสูตรศพมีความเสี่ยงที่ศัลยแพทย์จะติดเชื้อ CJD เมื่อเขาหรือเธอจัดการกับเนื้อเยื่อสมอง ในตัวแปร CJD มีการยืนยันกรณีที่มีการกำจัดและการทดสอบต่อมทอนซิลของคน
ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่ต้องมีมาตรการป้องกันที่เหมาะสมในระหว่างขั้นตอน
CJD แตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์อย่างไร?
ความก้าวหน้าของ CJD จะเร็วกว่า โรคอัลไซเมอร์ คนที่เป็นโรค CJD มักจะตายภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงหนึ่งปี ในผู้ป่วยอัลไซเมอร์โดยปกติจะลดลงเป็นเวลาหลายปี
การรักษา CJD
ปัจจุบันไม่มีการรักษาโรค CJD แม้ว่าจะมีอาการบางอย่างที่สามารถบรรเทาได้ด้วยยา เป้าหมายคือเพื่อให้ความสะดวกสบายและโล่งอก การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปในการระบุสาเหตุรวมทั้งยาที่เป็นไปได้ในการรักษา CJD
แหล่งที่มา:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10 กุมภาพันธ์ 2012 http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
สมาคมโรคอัลไซเมอร์ โรค Creutzfeldt-Jakob เข้าถึงเมื่อวันที่ 10 กุมภาพันธ์ 2012 http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
มูลนิธิโรค Creutzfeldt-Jakob, Inc. CJD Fact Sheet เข้าถึงเมื่อวันที่ 10 กุมภาพันธ์ 2012 http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. โรค Creutzfeldt-Jakob และโรค Prion อื่น ๆ เข้าถึงเมื่อวันที่ 10 กุมภาพันธ์ 2012 http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
องค์การอนามัยโลก โรค Creutzfeldt-Jakob เข้าถึงเมื่อวันที่ 10 กุมภาพันธ์ 2012 http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/