โรควัวบ้าในมนุษย์

ความผิดปกติของสมองกลายเป็นตายเมื่อเวลาผ่านไป

โรค Creutzfeldt-Jakob ได้กลายเป็นหัวข้อข่าวในปีพ. ศ. 2543 เมื่อเกิดเหตุการณ์ขึ้นในสหราชอาณาจักร กรณีดังกล่าวเชื่อมโยงกับอาหารที่ปนเปื้อนด้วยโรควัวฟองสบู่วัว (Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE) ซึ่งเป็นโรคพรีออนซึ่งเป็นสาเหตุของโรค CJD ซึ่งเรียกว่าโรควัวบ้า

ประชาชนมีเหตุผลที่ดีที่จะต้องกังวลเกี่ยวกับการส่งผ่าน BSE ไปยังมนุษย์

โรค Creutzfeldt-Jakob เช่นเดียวกับ โรค Creutzfeldt-Jakob ชนิดอื่น ๆ เป็น โรค ทางระบบประสาทที่กำลังทวีความรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่โรคนี้หายากมาก: ตั้งแต่เดือนตุลาคม พ.ศ. 2539 ถึงมีนาคม พ.ศ. 2554 มีรายงานโรค vCJD จำนวน 175 รายที่สหราชอาณาจักร 25 แห่งในฝรั่งเศส 5 ในสเปน 4 ในไอร์แลนด์ 3 รายในเนเธอร์แลนด์และสหรัฐอเมริกา USA) 2 แห่งในแคนาดาอิตาลีและโปรตุเกสและแต่ละแห่งในญี่ปุ่นซาอุดิอาระเบียและไต้หวัน

ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC) ติดตามอุบัติการณ์ในสหรัฐอเมริกาทุกประเภทของโรค Creutzfeldt-Jakob

ประเภทของโรคร้ายแรงเสมอไป

ไม่มีการรักษาโรค Creutzfeldt-Jakob ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในคนหนึ่งในสามวิธี:

• ประมาณ 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่เป็นกรรมพันธุ์ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน
• กรณีส่วนใหญ่ดูเหมือนจะปรากฏเป็นระยะ ๆ ในคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค

• ร้อยละขนาดเล็กของกรณีที่เกิดขึ้นผ่านการติดเชื้อโดยการสัมผัสกับเนื้อเยื่อสมองที่ติดเชื้อ มีกรณีเอกสารที่เกิดขึ้นเป็นผลที่ไม่ได้ตั้งใจของขั้นตอนทางการแพทย์

โรค Creutzfeldt-Jakob ไม่สามารถแพร่เชื้อได้ตามปกติเช่นการจามหรือไอ - ไม่มีคู่สมรสหรือสมาชิกในครอบครัวของผู้ติดเชื้อ

ผลิตภัณฑ์เนื้อสัตว์ที่ปนเปื้อน

กรณีของโรค Creutzfeldt-Jakob ที่แตกต่างกันดูเหมือนว่าจะเชื่อมโยงกับการรับประทานผลิตภัณฑ์เนื้อวัวที่ปนเปื้อนในยุโรป โรคเดียวกันเมื่อมันเกิดขึ้นในแกะเรียกว่า "scrapie." มีความเชื่อกันว่าผลิตภัณฑ์จากแกะที่ติดเชื้อ scrapie ถูกนำมาใช้ในอาหารโคและนั่นคือวิธีที่วัวเริ่มติดเชื้อ

นักวิทยาศาสตร์ได้พบว่าสาเหตุ BSE, scrapie และ Creutzfeldt-Jakob ไม่ใช่ไวรัสหรือแบคทีเรียเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ แต่เป็นโปรตีนที่เรียกว่า prion พรีออนแปลงโปรตีนให้กลายเป็นเชื้อโรคร้ายแรง

ผลต่อสมอง

เนื่องจากโรค Creutzfeldt-Jakob ส่งผลต่อสมองอาการที่เกิดขึ้นจึงเป็นระบบประสาท อาจเริ่มต้นอย่างละเอียดด้วยอาการนอนไม่หลับภาวะซึมเศร้าสับสนบุคลิกภาพและการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและปัญหาเกี่ยวกับความจำการประสานงานและสายตา ขณะดำเนินไปผู้ป่วยจะมีภาวะสมองเสื่อมและการเคลื่อนไหวที่เรียกว่า myoclonus ที่ไม่สม่ำเสมอ

ในขั้นตอนสุดท้ายของโรคผู้ป่วยจะสูญเสียสมรรถภาพทางกายและทางกายทั้งหมดหมดลงในอาการโคม่าและเสียชีวิตในที่สุด โรคมักใช้เวลาหนึ่งปี โรคนี้มีผลต่อผู้คนที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 75 ปีอย่างไรก็ตามโรค Creutzfeldt-Jakob ที่แตกต่างกันมีผลต่อคนในวัยหนุ่มสาวแม้วัยรุ่น (อายุตั้งแต่ 18 ถึง 53 ปี)

ยากที่จะวินิจฉัย

ยังไม่มีการทดสอบทางการแพทย์ที่ชัดเจนสำหรับการวินิจฉัยโรค Creutzfeldt-Jakob และการยืนยันโรคนี้สามารถทำได้เฉพาะเมื่อเสียชีวิตจากการชันสูตรพลิกศพ เนื่องจากเป็นโรคที่หายากแพทย์บางคนอาจไม่ได้พิจารณาว่าเป็นการวินิจฉัยและอาจผิดพลาดอาการของความผิดปกติของสมองอื่น ๆ เช่น โรคอัลไซเมอร์ หรือ ฮันติงตัน นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าการทดลองในห้องปฏิบัติการใหม่ ๆ ในอนาคตจะสามารถตรวจจับพรีออนในเลือดหรือเนื้อเยื่อของผู้ติดเชื้อได้

_{แหล่งที่มา:}

_{Collins, S. , A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters "ความก้าวหน้าล่าสุดในการวินิจฉัยก่อนตายของโรค Creutzfeldt-Jakob" J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202}

_{"vCJD (โรค Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)" NCIDOD 29 พ.ย. 2549 ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค 28 ธ.ค. 2549 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd}

_{จะ, R. , M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight "การวินิจฉัยโรค Creutzfeldt-Jakob ชนิดใหม่" Ann Neurol 47 (2000): 575-582}

_{Wilson, K. , C. รหัส, Ricketts เอ็ม "ความเสี่ยงต่อการได้รับโรค Creutzfeldt-Jakob จากการถ่ายเลือด: การทบทวนกรณีศึกษาแบบมีระบบ" BMJ 321 (2000): 17-19}